腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤 概述 腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)又称良性滑膜瘤，皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明[1]化胶原围绕。 流行病学 青年人多见，女多于男。平均发病年龄为30岁，目前没有其他相关描述。 病理病因 由于肿瘤组织内有含铁血黄素和类脂质沉积，常呈黄褐色，故又称为黄色素瘤。 [1]病因不明，可能与外伤、炎症和胆固醇代谢紊乱有关。 发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现 腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。 诊断要点 1(多见于中年女性，好发于手指之掌侧，在肌腱周围，并围绕神经血管束向侧方、背侧发展，形成多结节状。 2(病程长，疼痛轻，可压迫神经、肌腱，甚至进入关节，侵犯骨。 [1]3(x线片显示小圆形囊性破坏，靠近关节面。 辅助检查 组织病理:此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。 治疗 手术切除效果较好，术中对于病变边缘不规则或突出部分要完整地切除，如切除[1]不彻底可致局部复发。如发生在指骨内，彻底刮除后可行植骨。 预后 肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。