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【doc】乳糖酶缺乏综合征

2017-10-29 9页 doc 25KB 35阅读

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【doc】乳糖酶缺乏综合征【doc】乳糖酶缺乏综合征 乳糖酶缺乏综合征 综述讲座艇意 ,糖酶 ffg乳糖酶缺乏综合征 江西财经学院医院主.查耋RqI 乳桔酷缺乏综台征(Lactasedeficiency syndTOmeLDS)系山于小肠粘膜乳糖酵缺乏致 使乳糖精化吸收障碍而引起的以腹胀,腹泻,腹痛 为主的临状症群人群LDs一般分为乳糖吸收不 良症(【-actosema1ahserpi0nLM)和乳糖不 耐受症(Lactoseintolerance,LI),近年来, 据我国调查发现,在汉蕨人群中LM占70~80%; LI在小儿中为2O.5...
【doc】乳糖酶缺乏综合征
【doc】乳糖酶缺乏综合征 乳糖酶缺乏综合征 综述讲座艇意 ,糖酶 ffg乳糖酶缺乏综合征 江西财经学院医院主.查耋RqI 乳桔酷缺乏综台征(Lactasedeficiency syndTOmeLDS)系山于小肠粘膜乳糖酵缺乏致 使乳糖精化吸收障碍而引起的以腹胀,腹泻,腹痛 为主的临状症群人群LDs一般分为乳糖吸收不 良症(【-actosema1ahserpi0nLM)和乳糖不 耐受症(Lactoseintolerance,LI),近年来, 据我国调查发现,在汉蕨人群中LM占70~80%; LI在小儿中为2O.5,成人高达86.可见此 综合征在我国发病率是颇高的.随着我国人民生活 的改善,饮食结构的改变,饮用牛奶的人群及用量 的增多,本综合征的发搿率将更会增高.为此,笔 者给予综台介绍,以引起同道们的重视. 一 流行病学() 据报道,垒世界各地匿人群中都存在不同程度 的乳糖酶缺乏(LD),而且其发生率随种族而有 明显差异欧美白种人较步发生,LD者占15, 20%,而丹麦只占3,瑞典最少仅为1J非洲 黑种人,亚洲人,希腊塞浦踌斯人,澳大利亚士菩 ^以及南美印第安人等^群中发生率均很高,占75 ,l0O%.据我国调查,议族成人LD发生率为75, 95%,少数民族中亦有76.4,95.5. 这种地区和民族发病明显差异的原因,有多种 假说.最早认为LM是由于小肠粘膜弥漫性病变的 结果,但未证实这种小肠牯膜的病变存在人种的差 异,有的认为人群饮食习惯不同,由于食品对小肠 粘膜的特异作用,抑制乳糖酶的活性所致,但哪种 食品对乳糖酶起了抑制作用至今尚未确定.澳大利 亚研究者BolinT.与DavisA.同意诱导学说,认 为LM与食品的抑铷作用无关,而与摄入富含乳糖 及能诱发小肠乳糖酶活性的食物有关,郾饮用牛奶 多者乳糖酶活性升高,而不饮用或少量饮用牛奶者 乳辕酶活性下降.有的认为与遗传有关.Johnson J.等对世界不同地区146户家庭进行研究,结果表 1992年(第!鲞箍期 明LM与遗传因素有关,井确认成人原发性LM为 毖性越传有人认为是由于某些民族的祖先长期从 事游牧生活,长船喝牛奶和吃坍制品所造成的适应 能力不同所破.此外,F.Simoons提出地理,文 化历史的假说,鬟今为多数研究者所承认, 二,痛因与发病机理t,' 率综台征是禺存在于小肠粘膜刷状缘的乳错 酶缺乏所致.LD的病因:一是先天遗传所致J= 是继发某些小肠牯膜瘥病.LD比其他双糖酶(蔗 糖酶.麦芽糖酶)缺乏常见.乳糖只在哺乳动物和 ^的奶中古有.人奶中含有7.5的乳糖,牛奶巾 旮有d.8%的乳糖,一杯牛奶中约古乳糖?,l2g, 多数动物哺乳结束后,小肠中乳糖酶的合成就停 止.太多数婴幼儿在断乳后乳糖酶活性下降,到成 年期有不同程度的乳铺酶短缺,只有步数成人仍保 持高的乳糖酵活性.因此,临床上表现不同的类 型. 三,病理生理( 在正常情况下,摄入的乳糖在小肠中被牯膜绑 胞刷状缘所古的乳糖酶分解为单糖——葡萄糖和 半乳糖,在空肠近端吸收,在到达结肠前可完垒被 吸收.而小肠中的乳精酶分布是不均匀的.其活性 从十二指肠近端逐渐增高,在空肠或回肠近端达高 峰,间肠末端降低,而结肠无酶活性. 缺乏乳糖酶的人,食入奶或奶{}l品中的乳糖便 不能在小肠被分解和吸收,而滞留在肠脏中.从 而,改变肠壁内外的渗透压,使肠壁血管中的水分 和钠盐渗入肠腔中,结果肠腔内水分大量增加,促 进肠蠕动增快,产生酸性腹泻和水样大便.乳糖进 入回肠柬端和结肠后,在肠道菌群作用下发酵产生 有机酸(乳酸,甲酸,乙酸等),刺澈肠蠕动增 强}同时释放出氢气和=氧化碳,肠内产气过多, 出现腹胀,嗳气,排气,进一步加重腹痛和蝮浑, 181 重者引起脱水和酸qI毒.由于腹泻营养物质丧失, 婴幼儿不但体重不增加,而且产生营养不良,发育 迟缓.戒人长期可引起骨质疏橙症 四,临床分型() LDS的临床类型可分为以下4型. (一)先天性LDS 系常染色休显住遗传性跌病,罕见.婴儿哺乳 后即出现明显菝泻,呕吐等症状.停止喂乳后,上 述症状迅速消失.根折;临床特征和无乳糖酶缺乏 分为2型r 1.先天LM(Holzet型):此型因子1g59 年Hozel等首先描述报道而得名.婴儿哺乳后即出 现明显腹泻等肠道症状,其小肠躜刷状缘的乳特 酶缺如或活性低下. 2.先天性LI(Duraad型):此型因首先山 D--rand描述报道而命名.婴儿哺乳后即出现顽固 性吐,乳锖尿,氨基酸屎,蛋白屎和高氮质血症 等.而小肠籼膜刷状缘的乳塘酶并不短缺 (二)原发性LDS j己称成人型LM此型于1063年首次报告,是 蛙常见的类型.这些人在婴幼儿哺乳期均勰消化乳 糖而不发病.太多数在断乳后4岁发生乳精酵活性 下降,或到成年期开始出现胃肠消化不良症状.其 小肠粘膜刷状缘乳糖酶活性有不同程度的降低.因 多次检查未发现消化道器质性病变,故往往易诊为 功能性腹泻或肠易激综合征. (三)继发性LDS 此型系继发于许多累夏小肠枯膜的疾病与某 冀垒身性疾病,如乳麋诲,短肠综合征,Crohn 癍,Whlpple瘸,感染性腹泻,卢一胰蛋白缺乏 瘟,免疫球蛋白缺乏症等.因小肠粘膜病变,不仅 有乳糖酶缺乏,而且有蔗糖酶,麦芽糖酶等双糖酵 喀有不同程度的短缺.此变化为可逆性,随原发痍 摘浩愈,乳糖酶等双糖酶括性可恢复正常. 五,临床表现(?) 先天性LDSCHolzel型)多有家旗灶.生后 哺乳1,2小时后即出现以腹胃为主症状,伴有 腹胀,腹呜,痉挛性腹痛.重的并伴有呕吐,先 水酸中毒.大便为水样,泡沫状,酸性(pH5 ,6),古有乳糖.体征体重不增,营养不良, 消瘦贫血腹部嘭隆等Durand型临床特征为 慢性腹泻顽固性呕吐,乳糖尿及对肾的毒性损 害所致的慢性肾功衰竭. 182 继发性LDS除有上述消化道症状外,还有原发 病的异常表现. 胃酾道外的症状有垒身衰弱,无力,出汗心 悸恶寒,头晕,头痛,有时出现心前区疼痛,期 外收缩.成人长期患此瘸可因缺钙引起骨质豌梅 症 走,诊断) LDS的诊晰并不准,阿题在予是否考虑到本 病,对可疑者应仔细询问病史,临床症状的出现与 消失是否同进食乳类食品有关.同时还可进行饮食 试验治疗.给患者食用无乳糖饮食,观察其临床症 状有无好转.可进行下刿各种检查米确定诊断. (一)乳糖耐受性的测定 此法系测定空服最小量乳糖的耐受情况.此项 检查简便,耐病人负担不大,常用于小儿.检查方 法:最初服50g乳糖(小儿为20~30g),按牛奶 中古乳糖4.8,母乳中台乳糖7.5%计算,即服 等量乳糖的牛奶1042ml或母乳667mt.服乳精或乳 类刊,时内无水样大便,则表明对乳糖完全耐受I 若出现水样大便,剐表明乳糖酵缺乏.为了查 明酶缺乏的程度,从最初剂量50g始,每天增加或减 少乳糖10g,弓【起1次水样便的乳糖剂量,即表明对 乳糖耐受的最小量.翩量越小,乳糖酶缺乏程度越 重. (二)乳精耐量试验(Laeroserolerance es}.LTT) 此试验是目前国内最常用的方法.先测定空腹 血糖,然后服乳精,服量按lg/kg计算(一般为- 50g).分别于服乳糖后15,30,60,9O及120分 钟谢定血糖.服乳精后血糖升高超过1.1mm01/L 表明小肠粘膜乳糖酵水平正常.若血糖升高水未超 过1.1mmol/L,同时出现消化症状,则为乳酶缺 乏.为了排除肠道炎症或其它病所致小肠单糖吸 收不良,需进一步做葡萄糖和半乳精耐量试验.L DS因吸收无障碍,故此试验无变化,血糖水平超 过1.9mmol/L.门诊可简化乳糖耐量试验,服标 准量50g乳精,测定空腹和服乳糖后24,40分钟的 血糖.在重复单精耐量试验时,服葡萄糖和半乳糖 各25g,但这种简化方法不太准确,有10~15的 误差. (三)乳糖氢呼吸试验 目前公认此试验是诊断LDs的最好方法,具 有灵敏准确,简便,无刨伤等优点.但也受多种. 江西医药 肠内外因素的影响,可能出现很朋性或很目]忡.其 原理是朱被消化的乳糖在结肠谊细菌发酵产生H 其中得ld~21的H2弥散入血,经肺呼出.正常 空腹时呼e中仅含极微量的H2肠内只要有20g 以上糖类发酵,呼气中H.含量即明显增加.试验方 法I=l服25g或5Og乳糖.用气相色谱倥测定呼出气 的中H:浓度.若服乳糖后较空腹呼气中的Hz含量 增加>20ppm以上,琊表明乳糖酶缺乏.同时有 症状出现. 四)"est.糖呼吸试验此试验采用同位誊标 记物"C,有一定放射性,故儿童,孕妇不宜用目 内尚未开展此试验,方法是服用5Og乳糖同时加服 5微居里"C标记的乳糖,在服乳楷前后定时收集 和飘5定呼气中的"CO.的放射活性.乳糖醇正常者 放射活性高,而LDS放射活性降低. (五)小肠牯膜乳糖酶活性测定 此法是最直接的方法,准确可靠,世由于乳糖 酶在小肠分布不均匀,敖各家报道的正常值差异亦 较大.具体方法是用特制的活植器或十二指肠纤维 窥镜,取小牯肠膜制成匀浆,测定乳糖酶活性.LDS 乳糖酶活性显着降低(0,2,正常为14~20), I丽其他双糖酶(蔗糖酶麦芽糖酶)话性无变化. ()小肠x线检查 将25g或50g乳糖柳.N.120ml硫酸钡液中I=l服 进行常规检查.尔后让患者右侧卧位60分钟,再拍 仲卧位小肠x线片.LDS可见肠液分泌过多引起的 稀释像,小驹扩张和驹蠕动亢进的x线征像,忸非 特异性,而且很船性L0. 七,鉴别诊断c{) 首先应区别是原发性还是继发性,同时应注意 与食物过敏(乳类,蛋自质),葡萄糖,半乳糖吸收 不良症和慢性胰腺受等鉴别. 继发性LDS常发生于小肠疾病,往往伴有小 肠粘膜病变.可采用小肠牯膜活检与原发性LDS鉴 别.继发性LDS不但乳糖酶活性降低,而且其他 双糖酶以及二肽酵(甘氮酰丙氨酸,甘氨缬氨酸 等)活性均降低. 牛奶过敏赊有胃肠道症状外,同时伴有皮肤癌 痒,寻麻疹,血管神经性水肿,关节肿胀,嗜酸 性白细胞增多以及其他过敏症状. 葡萄糖泮乳糖吸收不良症与小肠吸收葡萄糖 半乳糖功能障碍有关.此患者服用乳类可出现LDS 类似的临床症状.可进行葡萄塘半乳糖耐量试验 1002年(第27卷)第8期 加以鉴别.LDS血糖明显升高,超过1.9mmol/L, 且出现症状.而葡萄糖半乳话吸,lk不盘症塘耐 量曲线平担.同时出现胃肠道症状小肠牯膜话 捡,LDS乳糖酶活性明显降低,而葡萄糖半乳糖吸 收不良症乳枯酶和其他双糖酶无变化,小肠粘膜结 构正常.同时,后者不仅食用乳类而且食入富含葡 萄糖的制品(如淀粉蔗锫,麦芽糖,海藻糖等)均 垒引起不耐受症状. 慢性胰腺炎患者不仅食用乳娄,而且主要摄入 脂肪娄食品,出现类似LDS的胃肠道症状,但停 用乳类食品不能终止腹痛,这与LDS不同.LDS 腹痛部位常在脐下,而慢性胰腺炎疼痛位于上中 腹或放射到背腰部,左肋下及心前区,同时多发生 于饱餐或情绪激动后,且伴有尿淀粉酶升高. 八治疗,.j LDS症状的轻重式出现与否,决定乳类食品 中乳糖食量和乳糖酶缺乏的程度.因此,LDS的 治疗主要是停止食用或限制莪类食品.根根临类 型的不同,可采用以下方法. 一 般轻度病人不必完全停用乳类食品,仍可 少量食用牛奶及奶制品.患者可据个体情况,摸索 自己所能耐受的最大限量,亦可用氢气呼嗳试验测 定所能耐受乳糖的量,临床经验证明,牛奶和其他 食物混合食用可提高乳糖的耐受性.重度乳糖不耐 受也者因对乳糖极为敏感,故应实行无乳糖饮食, 连古有乳糖的药品也应忌用, 先天性LDS的新生儿,婴幼儿,困以奶为主食 母乳或牛奶为其唯一的食物来源.故治疗最困难. 为了保证婴幼儿生长发育的需要,可采用无乳糖牛 妍或在牛奶中加入酵母菌乳糖酵,使乳糖在食用前 就被消化.但这种牛奶产品生产技术复杂,费用巨 犬,耳前国内尚无生产.可改食用乳糖含量低的酸 酵奶制品——酸奶,其中约75的乳糖已转化为单 糖,亦可食用代乳品. 原发性LDS成,k患者小肠糖酶活性低下,对 牛奶的不耐受存在一定的闰值.这类病人不必完全 停用奶娄食品,只要合理地限翩牛奶盈奶制品.有 人认为,周期地食用新鲜牛奶200ml甚至400ml,不 会出现不耐受的临席症状.要求病人傲到不要空腹 饮牛奶,要慢欢,小量,一周内1,2次. 继发性LDS重点是治疗原发病.伴有失水 电解质紊乱者应予对症处理.乳类科品是供给人体 钙的重要米源之一.治疗时必须注意补充钙,脯止 lg3 钙的缺乏,避免劫儿发生佝偻病和成人弓f起骨质疏 秘症, LDS患者经过以上合理的治疗可以消除临床 症状,故一般预后良好. 参考文献 1.BA.rIEHIIEB!dRL兀.H.:CHH~PO M苣且E垂MUMTAHAKTA3~,4:l43,]989 2.上田英雄,他t内科学,第一版,453,东 京,朝仓店1977— 3.贝滩{中华内科杂志,29(I2):752, l990: 4.杨海涛等:实用内科杂志,8(10): 507.1988 5.JIl0PMEH.IO.H且P.:B0?0P0皿HHn TI~:CT?HAt'H0CTHECKHEB03M0揪 HOCTNnPM3AB0.玎苣BAHM?XKHLu, HHKA.9:87.l990 ?"H".. l84一,,一}8消痔灵注tl'l"液的Ili床新用途 彭泽县中医院旦芝R26 消痔灵注射液是l螗0年由中国中医研究院广 安门医院史兆岐教授研制成功的治疗内痔的新药 (吉林省集安涮药厂出品).该药由中药五倍子, 孵矾等有效成份制成,具有诮赘去肿,收敛止血等 功教.对各期内痔厦静脉曲张佯混台痔具有疗效 高,见效槐,安全无痛,无合并症及后遗症之优 点,该药是一种理想的硬化剂.近年来,消痔灵注 射葭的临床应用范围更为广泛,现将其临床新用 途筒要介绍如下. ,治疗慢性咽l篼 刘志民等(')用消痔灵一昔鲁卡用局部注射治 疗慢性咽炎500例,经皮试无过敏反应的患者取消 痔灵,2昔鲁卡固注射掖各1皿l,注入咽后壁 淋巴滤泡或悬雍垂或咽侧索内,分1,4点注射, 每点注入0.2,0.dml,每次甩药总量1,1.5皿1. 每3日注射1次,5次为1疗程,疗程间隔7日. 描2疗程后,疰愈377例,显效73例,有效4l 例,无效9例,总有救率为98.12.张吉兰(对 50例慢性碉毙分为治疗组30例厦对照组20例,病程 1,30年治疗组先做普鲁卡因过敏试验,阴性者 用消痔灵注射液lml加2昔鲁卡因lml的混合 髓,在咽后壁每个点注射0.1,0.9m1,共3点; 或注射在咽后壁增生的滤泡内,每厨1次,4,5 狄为1疗程.病变重者可重复疗程.注射此药后, 咽帮有轻微胀痛,半小时后即消失.对照组用复方 新诺明首次1.0g,以后每12小时不服0.5g,连服7 184 天.结果治疗组近期疗效,痊愈l9例,好转 例,无效1例,总有效率为06.7.30鲥中随访1 年者10侧,半年者14恻,复发1例.对照组好转l3 侧,无效7例,总有效率65,复发率100%.治疗 期间,禁辛辣食物,禁炯 二治疗血管瘤 高明超等()用消痔灵注射液治疗血管瘤58例, 其中毛细血管瘤36例,海绵状血管瘤舯倒,蜿蜒状 血管瘤2例.常规消毒后,用0.25普鲁卡因与消 痔灵配制成1:1.25的溶液,注入瘤体约O.3cm 豫,药蔽3,5ml,待瘤体呈白色并发硬为止. 然后,再将针头刺入瘤体深处约0.5cm向瘤体四周 分别再注入药液各1ml左右,阻断血管痛深部 的血管供应.隔r天打开敷料观察,如瘤体未完全 萎缩,即可用原方法继续进行注射.结果痊愈 55例(94.8),好转l例(1.7%),无效2例 (3.5).其中36例毛细血管瘤痊愈s5例.好转 1蜘,20铡海绵状血管瘤全部治愈,2例蜒蜿状血 管瘤无效.张燕生等()用消痔灵注射液治疗肢体及 头项部盘状血管瘤d1侧,常规消毒局都后,用消痔 夏一普鲁卡因(1:1)溶液,由血管瘤边缘进针 刺入瘤体的基底部,抽吸无回血后,边退针边注 射,退割皮下时换方向再注射.待基底部往射完后 翔瘤体间隙及其与皮下间隙内注射,每次注药最大 量60皿1.直径瘤体10cm以上者,要划片分次注 射,待一片完垒硬化时再注射另一部分.结果,4l 江西医药 , ???_?t?i?_,
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