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儿童脂肪增多症病例报告1例

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儿童脂肪增多症病例报告1例儿童脂肪增多症病例报告1例 216中国儿童保健杂志2006年4月第14卷第2期CJCHCApr.2006tVol14.No.2 文章编号:1008—6579(2006)02—0216一O1 儿童脂肪增多症病例报告1例 王琛,高洪伟(北京大学第三医院内分泌科北京100083) 中图分类号:R722文献标识码C 关蕾词:脂肪增多症;儿童 脂肪增多症是指一组多发的,无包裹的,可累及身体各 个部位的良性脂肪瘤病[J].儿童脂肪增多症罕见,国内尚未 见报道.国外文献也仅有数十例.现报道北京大学第三医院 收治的1例儿童脂肪增多症...
儿童脂肪增多症病例报告1例
儿童脂肪增多症病例报告1例 216中国儿童保健杂志2006年4月第14卷第2期CJCHCApr.2006tVol14.No.2 文章编号:1008—6579(2006)02—0216一O1 儿童脂肪增多症病例报告1例 王琛,高洪伟(北京大学第三医院内分泌科北京100083) 中图分类号:R722文献标识码C 关蕾词:脂肪增多症;儿童 脂肪增多症是指一组多发的,无包裹的,可累及身体各 个部位的良性脂肪瘤病[J].儿童脂肪增多症罕见,国内尚未 见报道.国外文献也仅有数十例.现报道北京大学第三医院 收治的1例儿童脂肪增多症. 1病例报道 男性患儿.6岁.主因"白幼发现会阴部肿物渐增大"入 院.患儿出生时阴茎大小正常,龟头部有一米粒大小的结 节,不影响排尿.随着年龄增长.阴茎和阴囊渐增大,明显大 于正常儿童,阴茎变形.无疼痛和排尿障碍.右侧臀部亦出 现进行性增大的肿物.与肿大的阴囊相连.既往脱肛6年, 未治疗.家族史:无遗传性疾病.无类似疾病患者父母为 非近亲结婚.体格检查:头颅,颈部以及心,肺,腹部均正常 会阴部肿物,累及阴茎背侧,阴囊及右侧臀部.肿物质地中 等.边界不清,无触痛.无囊性感,阴茎变形扭曲,皮肤颜色及 纹理正常.肛门括约肌松弛 实验室检查.血清转氨酶,尿素氯,肌酐,钙,磷水平以及 血尿便常规均正常,血碱性磷酸酶升高,为276O/I(参考值 0,130U/i),血清总胆固醇略升高,为6.20mmol/1(参考 值2.9,6.0mmol/I).甘油三酯水平正常.血清促肾上腺 皮质激素,尿游离皮质醇和游离睾丸酮水平正常血清卵泡 刺激素,黄体生成素,泌乳素,雄激素,雌二醇水平均在正常 范围内.染色体核型正常(64XY).B超示阴茎背部,阴囊及 右侧会阴部和臀部弥漫性中强回声,双侧睾丸未见异常. MRI检查发现闭孔内肌和盆隔问有大量脂肪组织堆积.增多 的脂肪下起会阴部.向上延至膀胱水平.肌肉组织内未见有 明显的脂肪组织浸润. 为防止阴茎和阴囊等处的肿物进一步增长.对患儿将来 的性发育和生育能力造成不利影响,对阴茎和阴囊部位的肿 物进行手术切除.术中可见阴囊及阴茎处肿物为脂肪组织. 与精索粘连.未见右侧阴茎海绵体,脂肪样肿物与阴茎粘连 紧密.术后病理检查显示切除组织由成熟脂肪细胞构成. 2讨论 2.1本倒儿童脂肪增多症的特点?出生后即出现异常. 其生长速度较慢;?非对称性生长.仅累及阴茎背部以及右 侧阴囊,会阴和臀部;?病变限于会阴部皮下组织,不侵犯肌 肉组织和盆腔;?病理检查为成熟脂肪细胞;?可能合并先 天性异常,即缺少一支阴茎海绵体.患儿增多的脂肪仪限于 皮下.盆腹腔内未发现有增多的脂肪组织.CT和MRI检查 均提示盆腔外脂肪组织向上压迫盆腔底.这可能是该患儿肛 门括约肌松弛的原因.本例患儿手术时仅发现一支阴茎海 绵体和一支尿道海绵体.缺少右侧阴茎海绵体由于左侧阴 【个案报道】 茎海绵体也有增多的脂肪组织包绕,该海绵体的结构正常, 未被破坏,因此右侧阴茎海绵体因脂肪组织浸润而消失的可 能性很小.应该属于先天发育异常. 2.2治疗脂肪增多症的治疗主要是外科手术切除增多的 脂肪组织,但很容易复发[2].本例患儿因主要表现为会阴, 阴囊和阴茎部位的脂肪增多.进一步增长可能对患儿以后的 性发育和生育功能造成不利影响.故行手术切除. 2.3组织学研究为进一步明确患儿脂肪增多的原因,作 者收集脂肪增多症患儿手术切除的脂肪组织标本,同期收集 门诊手术的背部脂肪瘤患者组织标本以及下肢手术患者的 正常皮下脂肪组织标本各1例.比较常规HE染色结果.并 采用免疫组织化学染色检测脂肪分化相关蛋白(adiposedif— ferentiationrelatedprotein.ADRP),脂肪小体的包被蛋白 (Perilipin)及瘦素受体在脂肪细胞中的表达. 常规HE染色提示该患儿脂肪组织中的脂肪细胞较正 常脂肪组织及良性脂肪瘤组织中的脂肪细胞体积大.免疫 组织化学染色显示,该患者脂肪组织中可检测到Perilipin和 瘦索受体的表达而未见ADRP表达,与正常脂肪组织和良性 脂肪瘤组织的染色结果相比差异无显着性. 上述结果提示.患儿脂肪增多症中的脂肪细胞表现为正 常分化的成熟脂肪细胞表型[3";在患JLJtlt肪增多症的发病 中.局部脂肪细胞增多与瘦索受体表达异常无关[5]. [参考文献] [1]MEVIOE,CALABROP.REDAELLIGA.eta1.Lipoma— tosisimmetricabenigna,malattiadiMadelung[J].Acta OIorhin0laryng0lItal.1997,17:64—67. [2]CHITTENDENHB.HARMANKE,ROBINSONF.A caseofencephalocraniocutaneouslipomatosis[J].BrJOph— thalmol,2002.86:934-935. [33J1ANGHP,sERREROG.Isolationandcharacterizationof afull—lengtheDNAcodingforanadiposedifferentiation—re-- lateprotein[J].ProeNatlAcadSciUSA.1992,89l7856— 786O. [43EISINGERDP,SERREROG.Structureofthegeneenco— dingmouseadiposedifferentiation-retatedproteinADRPFj]. Genomics,1993.16l638—644. [53王薇,李强,张巾超.瘦素的生物学特性研究现状[J].哈尔滨 医科大学.2002,36(6):337—338. [6]WANGMY,LEEY,UNGERRH.Novelformoflipolysis inducedbyleptinFJ].JBiolChem.1999,274l17541—17544. 收藕日期:2005—12—01
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