[doc] 纤维性骨皮质缺损的X线、CT表现和随访研究

[doc] 纤维性骨皮质缺损的X线、CT现和随访研究 纤维性骨皮质缺损的X线、CT表现和随访 研究 中华放射学杂志2002午月笔鲞箜!塑旦!!Q:!!!:!?629? . 骨骼肌肉系统放射学? 纤维性骨皮质缺损的X线,CT表现 和随访研究 刘红光曹庆选卢明花周丹李洪江刘元伟刘晓亮 【摘要】目的研究纤维性骨皮质缺损的x线,cT表现及发病机制和转归.方法58例全部 摄平片,26例行CT扫描,随访2—15年.6例手术病理证实.总结缺损的CT,X线特点,提出病灶愈 合的分型.结果共累及65骨,7O个病灶.病灶81.43%(57/70)位于股骨下干骺端,呈凹向骨髓腔 的杯口样或碟形缺损,内缘有硬化线,表面无骨壳,部分缺损有纵形骨嵴.18个病灶随访复查消失, 根据其表现分为原位骨化型和平复型.3例3个病灶随访增大,手术证实为非骨化性纤维瘤.结论 纤维性骨皮质缺损表面无骨壳,有自愈倾向,亦可长期存在.表现典型及内有骨嵴的缺损未见转化为 非骨化性纤维瘤者. 【关键词】骨疾病,发育性;体层摄影术,x线计算机;放射摄影术;随访 研究 - CTandradiographicappcm.anceoffibrouscorticaldefectofboneandfollowupstudyLIUHongguang, CAOQingxuan,LUginghua,ZHOUDan.LIHon~iang,LIUYuanwei,Xiaoliang.Departmentof Radiology,JiaonanPeoplesHospital,Jiaonan266400,China 【Abstract】 Ob’~-tiveToinvestigatetllecTandradiographicfindings,pathogenesis,andtransformof fibrouscorticaldefectofbone(FCD).MethodsFifty-eightcases(47males,l1females;meanage 14.1years)withFCDwereexaminedwithradiography.andCTscanningwasperformedin26cases(33i), 6underwentvolumescanningandthree-dimensional(3D)reconstruction.A?caseswerefoHowedupfor2— 15years.6ofthemwereprovedbysurgeryandpathology.Results(1)Number:65boneswereinvolved inchding70foci:(2)at/on:Theattackrateofthedistalmetaph~rsisofthefemill”was81.43%(57/70).In 63focithedistancebetweenthefocusandepiphsealline/boardwaslessthan30 mill,andmorethan30mmin7; (3)Imagillgfeatures:FCDpresentedasovalshadow(inradiograph)orcrateriform/dishedindentationtobone marrowcavityandseparatedwithsderousline.Thebonyshellwasnotdetectedonthesurfaceofdefectandpartof themhadlongitudinalcrest.CTvaluesofthelesionswere37—85HU(mean6 4HU).Thepostmarginofthe defectattachedbvmllscleshadowwas81.88%(29/33)(4)Follow-up:18focishowedspontaneousobliteration andtheyweredividedintotwotypesaccordingtotheirappearance:pre-siteossificationtypeandsmooth-restored type.3focienlargedandwereprovedtobenon-ossifyingfibromabysurgery.Conclusion,I11esurfaceofFCD doesnthavebonyshel1.,I11edefectsshowsatendencyofspontaneousobliterationordoesntchangeforalong time.NeithertypicalFCDnorFCDwithcrestfocitl’ansfornlestonon-ossifyi ngfibroma. 【Keywords]Bonediseases,developmental;Tomography,X-raycomputed;Radiography;Follow- upstudies 纤维性骨皮质缺损(fibrouscorticaldefectof bone,FCD)临床上一般无何症状或体征,多在外伤或 体检时偶然发现,长时间来少有大宗病例报道和x 线与CT表现的对比研究.笔者搜集1985,1999年 诊断为FCD的72例,选择其中资料完整的58例总 结如下. 作者单位:266400山东省胶南市人民医院放射科(刘红光,刘晓 亮),病理科(卢明花);青岛市海慈医院放射科(曹庆选);扬州市第一 人民医院cT室(周丹);江苏省海门市人民医院放射科(李洪江);青 岛市经济技术开发区医院放射科(刘元伟) 材料与方法 58例中,男47例,女11例.发现年龄4, 40岁,平均14.1岁(4,8岁16例;9,14岁18例; 15,20岁11例;20岁以上13例).全部病例随访 2,15年.因外伤偶被发现者40例,病程30min至 4个月,平均3d;非外伤就诊者18例(局部疼痛 16例,膝关节肿物2例),病程2d至5年,平均 2.5年.其中合并骨折5例,膝关节积液2例,先天性 髋关节脱位并双髌骨缺如1例.6例经手术病理证 实.58例均摄x线平片,发现1侧FCD则均加摄对 中华放射学杂志2002年7月第鲞箜!塑』旦!!』!!!!:! 侧.26例做cT检查,使用GEMAX一640和 ProspeedSFast螺旋cT.层厚,层距均为5mm.其 中6例行容积扫描,图像采用工作站行3维重建. 结果 1.病灶数目,部位:58例中共累及65骨,70个 病灶.单骨单发48例.多发的10例中,单骨双病 灶3例,单骨3病灶1例,双侧受累单病灶5例,3骨 单病灶1例(左股骨,双胫骨).部位:左股骨下干骺 端28骨32个病灶,右股骨下干骺端24骨25个病灶 (缺损位于后内部49个病灶;后外部4个病灶;后中 部2个病灶;内,外侧缘各1个病灶).左胫骨上干 骺端5骨5个病灶,右胫骨上干骺端及左下干骺端 均为3骨3个病灶(缺损位于后内部7个病灶;后外 部3个病灶;下外侧缘1个病灶).左,右腓骨上干 骺端各1个病灶. 缺损距骺线,骺板10mm以内35个病灶,11, 30mm28个病灶,31,50mm7个病灶(其中3处缺 损手术证实为非骨化性纤维瘤). 2.组织学表现:6例手术见缺损表面无包膜, 于病变处刮出小块纤维组织,呈灰白色或暗红色,质 地坚韧.病变均局限于骨皮质,未累及髓腔.镜检: 病灶主要由梭形成纤维细胞组成,呈编织状,漩涡状 或(和)束状排列,部分细胞胞质内含有较多含铁血 黄素,并见散在分布的较小的多核巨细胞,部分细胞 向泡沫细胞转化.病变未见骨化现象(图1). 图1病灶主要由梭形成纤维细胞组成,呈编织状和束 状排列,部分细胞胞质内有含铁血黄素,并见散在分布 的较小的多核巨细胞,部分细胞向泡沫细胞转化,未见 骨化现象(HE×200) 3.x线表现:正面观缺损呈椭圆形或类圆形 68个病灶,占97.1%(图2).呈三角形或类方形各 1个病灶.切线位表现为骨皮质内凹向髓腔的局限 性低密度灶63个病灶,7个病灶缺损未显示.因邻 近骨皮质重叠,仅11个病灶见到骨皮质缺损呈外缘 无骨壳的局限性凹陷.69个病灶缺损边缘有宽度 不一的硬化线或带,厚1mm者26个病灶,2,3mm 35个病灶,>3mm8个病灶,边缘无硬化线1个病 灶.缺损内示有1,2条骨性分隔的共17个病灶, 均位于股骨下干骺端后内侧. 4.CT表现:26例发现33个病灶.骨皮质呈杯 口状或碟状缺损,内缘有硬化线与髓腔分隔,外缘无 骨壳亦无连续的骨皮质.病灶深2,9mm,平均 5mm.缺损区CT值37,85HU,平均64HU.缺损后 缘可见肌肉影与病灶相连共29个病灶,其中股骨 27个病灶,胫骨近端2个病灶(图3).缺损内有骨 性分隔者共12个病灶,轴面像观察系自缺损底部硬 化线凸起的骨嵴,类似笔架,称之为”笔架征”.螺旋 扫描图像经工作站进行表面遮盖技术(sui’faceshaded display,SSD),透明技术(Raysum)重建,可清晰显示 病灶处骨皮质局限性凹陷. 5.随访所见:58例病人(随访2,15年,年龄 7,43岁)中,34例40个病灶平片和(或)CT扫描复 查,病灶仍存在;6例9个病灶平片复查未显示,而 CT扫描显示病灶明显变浅,并未完全消失;15例 18个病灶经平片,CT复查,病灶完全消失(最短消失 时间为14个月). 缺损修复一般见有2种方式:(1)原位骨化型: 共6例7个病灶,缺损区硬化线逐渐增厚,并充填缺 损区,最后缺损区全部硬化(骨化)愈合.轴面像呈 丘状骨密度灶凸向髓腔(图4,6).(2)平复型:共 9例11个病灶,缺损区硬化线厚度无明显变化,但向 骨皮质表面迁徙,缺损逐渐变浅,消失.值得注意的 是:病灶的2种愈合类型及持续存在者均可见部分 骨皮质缺损区有纵形骨嵴,有骨嵴的FCD无一例转 化成为非骨化性纤维瘤. 3例3个病灶(2个病灶位于股骨下干骺端,均 无肌肉影与缺损相连,其中1个病灶为无硬化线者; 另1个病灶位于胫骨下段)随访手术证实已发展成 为非骨化性纤维瘤.自发现病灶至手术证实为非骨 化性纤维瘤的时间分别为25,26和28个月.首次 就诊,缺损一骺线距离分别为40,45和32mm,术前距 离分别为60,60,10mm.其中2例首次CT扫描示 缺损表面无骨壳,大小分别为8Film×10mm×15mm 和7mm×10mm×12mm(深×宽×长,下同),术前 检查发现病灶增大,突入髓腔,表面已形成完整骨 壳,大小分别为18mm×21mm×32mm和9mm× 16mm×23mm(图7,l0).另1例仅摄x线平片, 无法确定表面有无骨壳,大小由首次检查的7mm× 中华放射学杂志2002年7月第36卷第7期ChinJRadiol,』,ol!:!?63l? 图2.3男,l4岁.左胫骨上干骺端内后侧骨皮质呈碟状缺损,距骺线19mill,内缘有硬化线与髓腔分隔,外缘无骨壳.病灶深5mill,后缘可 见肌肉影与之相连.平片病灶呈卵圆形(图2)图4,6男,23岁发现病灶.见正位右股骨下干骺端后内侧椭圆形低密度灶,边缘有硬化 线.缺损距骺线21mill,内有1条纵形骨嵴(图4).38岁复查,示原缺损区骨化愈合,呈丘状骨密度灶凸向髓腔(图5).平片示原病灶区呈 均一高密度,病灶消失(图6)图7,1O与图2,3为同一病人.右股骨下干骺端椭圆形低密度灶,大小为8mmX10mmX15mm,边缘无硬 化线.缺损距骺线40mm(图7).CT扫描示缺损凹入骨髓腔,深度大于 骨皮质厚度,表面无骨壳(图8).28个月后复查,缺损距骺线60mm. 病灶明显增大,并突入髓腔,表面已形成完整骨壳,手术证实为非骨化 性纤维瘤(图9,10) 12ln/nx23ln/n增大为18ln/nx28ln/nx33mm,向骺 线方向扩展了22mm. 讨论 FCD最早由Sontag和Pyle(1941)发现,由Caffey (1955)正式命名.男性居多,国内目前最大1组报 告男性占72%….好发年龄为4,8岁,4岁以下 少见.根据其典型的表现,结合临床表现及随访,即 可确诊I24.. 一 ,FCD的CT和x线表现 1.X线表现:好发部位为股骨远端和胫骨上, 一豳 下端内后侧骨皮质.股骨远端占81.8%, 90%I3’4J,本组为81.4%,与文献报道相符.其典型 的x线表现为:长骨干骺端内,后部,长轴与骨干长 轴一致的椭圆形缺损,最大径6,51mm,边缘环以 宽1,3ln/n的硬化线.病灶距骺板在30ln/n以内者 占88.7%.切线位:病灶浅小者及表面有无骨壳因 邻近骨皮质重叠多不能显示,本组分别占10.O% (7/70)和74.3%(52/70).股骨远段外旋位或胫骨 近端内旋位有利于病灶显示.部分缺损内可见纵向 的骨性分隔,一般1,2条. 2.CT表现:上述部位骨皮质见有杯口状或碟 中华放射学杂志2OO2年7月塞36鲞箜!塑』坠堂!生!!:! 状缺损,深度可大于邻近骨皮质,以一硬化线与骨髓 腔分隔,缺损表面均无骨壳.病灶区cT值37— 85HU,平均64HU.其后缘可见肌肉影与之相连, 占87.9%(29/33),股骨远端骨皮质缺损相当于大收 肌浅部或腓肠肌内侧头附着处;胫骨近端的缺损则 与比目鱼肌起点或胭肌止点相符_2J.缺损内的骨性 分隔,轴面像表现为自缺损底部硬化线凸起的骨嵴, 呈”笔架征”.在观察缺损的形态,表面有无骨壳和 后缘有无肌肉附着等方面,CT明显优于x线平片. 3.对FCD的CT,X线表现的再认识:既往不少 学者将缺损描述为囊状或类囊状影,缺损表面有骨 壳【1,3,4J.究其原因,与以往对本病的检查手段仅限 于与平片有关,平片示病灶呈卵圆形,边缘环以硬化 线而类似囊状,加之因周围骨皮质重叠,大部分不能 显示病灶表面骨皮质的缺损而误以为有骨壳.经过 大宗病例随访和CT检查证实,病灶表面无骨壳存 在,而是骨皮质凹向骨髓腔的缺损,内充填以纤维组 织.因此,不应将其描述为囊状或类囊状影,以免产 生误解. 二,发病机制与归类 1.FCD的发病机制与归类:本病发病机制及归 类目前尚不统一.虽然多数学者认为本病可能是儿 童发育期的1种正常变异,但对于主要发生在长管 骨干骺端,局部骨皮质为纤维组织取代的纤维性皮 质缺损,仍将其列入纤维性骨肿瘤(骨肿瘤样病变) 中【铀J.通过对本组病例长期随访观察,笔者认为 FCD的影像学,组织学表现及转归有以下特点:(1) 缺损深度多大于邻近骨皮质的厚度,表明局部骨膜 化骨障碍或滞后;(2)80%以上缺损后缘可见肌肉影 与之相连;(3)15岁以上者占41.4%,最大年龄 40岁,病灶可存在15年而无明显变化;(4)病灶有 自愈倾向(国内3组加本组病例,自愈率占 22.9%)_1.3.7;(5)部位,形态表现典型者无一例转 化成为非骨化性纤维瘤;(6)组织学检查缺损内组织 有假性退行性局部缺血性改变,或退行性变的表现, 内无胶原纤维,与非骨化性纤维瘤不同.以上几点 表明,FCD系局部骨外膜化骨障碍,纤维组织增生和 充填而导致的1种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损. 2.关于FCD可转化为非骨化性纤维瘤的问题: 多数学者认为两者之间有一定联系,可能为临床x 线表现不同的同一种病变.部分FCD若14岁以后 不愈合,则可能转化为非骨化性纤维瘤.4].从上 述(1)一(6)条表明FCD与非骨化性纤维瘤多有不 同.此外,本组手术证实为非骨化性纤维瘤的病灶 与典型的FCD的表现亦有一定的差别.因此,既往 认为由FCD转化成为非骨化性纤维瘤的病灶是否 开始即为非骨化性纤维瘤,即FCD与非骨化性纤维 瘤不是1种疾病,只是部分非骨化性纤维瘤病灶早 期的影像学表现与FCD类似.但是,由于发现该病 灶时均未行组织学检查,不能与术后病理诊断相对 照,此点有待于今后进一步进行细致的研究. 三,动态观察所见及预后 1.缺损的愈合和消失时间:病灶可自愈,一般 在自发现后1个月至4年完成.但亦可长期存在, 本组复查2年以上病灶仍存在者占70.0% (49/70),最长者达15年,其中31个病灶见不同程 度的缩小,18个病灶无明显变化.此类病灶是否可 视为静止期或为1种转归形式,有待于更深入地研 究.应当指出,病灶是否真正消失,应以CT检查为 准.x线平片检查有时可将明显变饯的病灶误为 消失. 缺损愈合有原位骨化型和平复型2种形式.组 织学检查发现,在具有典型x线表现的病灶内有巨 噬细胞和少量的有丝分裂表现,认为是成熟期的 1种假性退行性缺血性改变或退行性改变_8j.因 此,原位骨化型可能为缺损内纤维组织钙质沉积,骨 化而愈合.平复型则是由于骨外膜恢复正常化骨, 使缺损逐渐变浅而消失. 2.缺损灶可能转化为非骨化性纤维瘤的征象: (1)病灶距离骺线>30mill.本组手术证实为非骨 化性纤维瘤的3例距骺线>40mln2例,>30mm 1例.(2)病灶深度>5mm.本组3例深度分别为6, 7和8mm;(3)CT显示病灶表面边缘有薄层皮质骨 向内延伸,随访可见其逐渐增长,最终形成完整的骨 壳.(4)病灶后缘无肌肉影附着.本组手术证实为 非骨化性纤维瘤的2个病灶,其后缘无肌肉影.(5) 病灶逐渐增大.当发现上述征象时,应建议病人及 时手术. 3.关于皮质缺损迁徙征:骨骺融合前,随着患 骨发育增长,病灶逐渐远离骺线,其迁徙距离与患骨 增长的长度相仿.因此,首次检查骨骺已融合的缺 损灶不会出现迁徙征.所以皮质缺损迁徙征在FCD 的诊断与鉴别诊断中无实际意义. 四,鉴别诊断 1.干骺端结核:常发生于干骺端松质骨内,常 累及骺板.病灶内可有砂粒状死骨.FCD位于干骺 端皮质骨内,不跨跃骺板,病灶密度均匀. 2.骨内腱鞘(邻关节)囊肿:有时发生于干骺 中华放射学杂志2002年7月第36卷第7期.n,垃Q!!!:! 端,x线平片正面观病灶呈类圆形低密度影,边缘有 环状硬化带.侧位无杯口样或碟形皮质缺损,CT可 清晰显示病灶凸入骨松质内,口部狭小.MR扫描, 病灶于TlwI呈低信号,在T2wI呈均匀高信号. 参考文献 1徐德永,曹来宾,官尚君,等.5O例纤维性骨皮质缺损的x线分 析.中华放射学杂志,1991,25:133.136. 2ArakiY,TanakaH,YanlamotoH,eta1.MRIoffibrouscorticaldefectof thefemur.RadiatMed,1994,12:93-98. 3G0ngYR.Fibrouscomicaldefect:radiologicanalysisof6cases.Chin ? 633? MedJ(Eng1),1989,102:868-871. 4曹来宾,主编.实用骨关节影像诊断学.济南:山东科学技术出 版社,1998.378.379. 5刘子君,主编.骨关节病理学.北京:人民卫生出版社,1992.214- 218. 6李景学,孙鼎元,主编.骨关节x线诊断学.北京:人民卫生出 版社,1982.343.344. 7李洪江.干骺端纤维性骨皮质缺损(附5例并文献复习). 临床放射学杂志,1991,10:309.310. 8CraverRD,HeinrichS,MirraJ.Fibrouscorticaldefectwithbizarre nuclearfeatures.AnnDiagnPathol,1997,1:26?30. (收稿13期:2001.08.13) (本文编辑:薛爱华) 原发性骨髓纤维化腰椎和骨盆的MRI和x线诊断探讨 宋英儒黄仲奎龙莉玲云丽琼 【摘要】目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)在下胸椎至骶椎,髂骨和股骨中上段的MRI和x 线表现的特点.方法搜集1998,2001年住院并有完整的l临床,病理资料的PMF共11例,所有病例 均同时行x线和MR检查.其腰椎和骨盆x线平片及MRI表现,探讨其骨髓影像学表现的特点, 并比较2种影像检查方法的优缺点.结果11例PMFX线平片,5例诸骨形态,大小,密度均未见异 常;3例骨小梁模糊,病骨呈磨玻璃样改变;3例骨质密度普遍增高,骨 小梁增粗,致密,融合,呈骨硬 化,长骨不能分辨其骨髓腔.11例PMF其腰椎,髂骨,股骨中上段骨髓 的MRI信号改变均一致,即 6例T1WI,T2WI表现为明显均匀弥漫的低信号(降低的程度略有不 同),5例表现为等信号背景下可见 多个斑点,斑片状低信号灶,数目不等,呈不均匀散在分布.4例股骨头 及大转子信号不变,仍保持与 皮下脂肪相同的高信号,脂肪抑制序列高信号灶变为低信号.结论 PMF的MRI表现具有特征性, 平片对早期诊断PMF有较大的局限性. 【关键词】骨髓纤维化;磁共振成像;放射摄影术 MRIfindino~andX-rayappearanceofprimarymyeloflbrosisinmwoflumbarvertebraandpelvis SONGI~ngru,HUANGZhongkui,LONGLiling,YUNLiqio~.DepartmentofRadiology,theFirstAflediated HospitalofGuangxiMedicalUnivemity,?n咖530027,China 【Abstract】 ObjectiveToevaluateMRIfindingsandX-rayappearanceinprimarymyelofibrosis(PMF)in marrowoflumbervertebraandpelvis.MethodsElevencasesofPMFwithintegratedclinicalandpathologydata werecollected.AUcaseswereexaminedwithX.rayandMRIsimultaneously. TheimagingfindingsofPMFwere studiedandcomparedwi山 thatofnormalgroup.TheMRIfindingsandX-rayappearanceofcaseswithPMFwere evaluatedandcomparedwitheachothertofindtheirgoodquali~,theshortcoming,andtherelationships.Results X-rayappearanceintheplainfilmincaseswitIIPMF:Therewerenoabnormalfindingsinlumbarvertebra.iliae bone,andsuperiorsegmentoffemurin5of11cases.Blurredbonetrabeculaandground.glasschangesinbone marrowwerefoundin3ofl1cases.Inanother3cases,thebonetrabeculaswereobscured.tightlyclosedor mixedtogether,andthedensityofbonemarrowwerewidespreadlyhigh.andthedifferenceiniteouldntbe distinguished.MRIfindingsincaseswithPMF:MRIfindingsindifferentpartsoflumbarvertebrae,iliaebone, andfemursuperiorsegmentsinalll1caseswereconsistent.Comparedwiththecontrolgroup,bothimagesonTr andT2-weightedspinechodisplayeddiffuselyandwell-distributedlowersignalintensityin6of11cases.but displayedscatteredspotandpatchy-lowersignalsin5of11casesinallpartsofbonemarrowincludinglumbar vertebra,iliaebone,andsuperiorsegmentoffemur.Theextentsoflowermarrowsignalintensityvariedindifferent cases.111eIlighsialinfemoralheadandgreatertmchantersremainedunchangedasthatofsubcutaneousfatin 4ofl1cases.epositiveratewas54.6%(6/11)inX.mvfindings,but100%(11/11)inMRIappearances. 作者单位:530027南宁,广西医科大学第一附属医院放射科 一__琶鏊