肌酸磷酸激酶增高的脊髓性肌萎缩症患者与肌电图分析

肌酸磷酸激酶增高的脊髓性肌萎缩症患者与肌电图 肌酸磷酸激酶增高的脊髓性肌萎缩症患者 与肌电图分析 盟堡生堡堂盘点,望一笙】查塑型.』[I】In!?J,.』,.】],. 文章编号]1009—5934(2002)一02-0074-03[文献标识码]A[中图分类号]R741044;H746.4 肌酸磷酸激酶增高的脊髓性肌萎缩症患者 临床与肌电图分析 刘英,高国勋 [摘要]目的:观察血清肌酸磷酸激酶(cK)增高的脊髓性肌萎缩症(SMA)患者临珠与肌电图的 关系:收集】0倒CK增高的SMA病例.进行临床及肌电图分析,其中6倒作r肌肉活榆:结果: CK增高可见于脊髓性肌萎缩备型,升高的程度各有不同肌电图检查除2例为混合畦损害外,余8例 均为神经源性损害.肌肉活检除1例为肌性改变外,余均为神经源眭肌萎缩.结论:CK增高不能作为 SMA与进行眭肌营养不良的鉴别诊断指标.在诊断SMA时.当肌活检为肌性损害.反复多次的肌电图 的结果更可靠;当肌电图结果不明确时,肌活检结果为确定诊断的最可靠依据. [关键词]肌酸磷酸激酶;肌萎缩;肌电图 AnalysisofclinicalmanifestationandEMGinpatientswithspinalmuscularatrophy accompaniedbyelevalionofCKlevels HI~ing,GAOGuoxun Dof,,';idnnw,ProJ:inceP~p/e'5Hospitcd,Cbendu(610072),Off:qa 【AbsiractJObjective:To&aervetherelafi(1tr,dfipbetweentdirti~~tnanifeslationan dEMGinpatiellts?l spinalmu~:alaralmphv(SMA)accompmfiedby~valionofblo<~Jcmmekina.,~(CK)~v elsMeitm~:..knalysisof ulidicalnmrdt~tatfonandEMGwdoneinten|~,tientswithSMAaccompardexthyelevationo fCK~vcls.andmu.~-.1e biopsyWaperformedinsixofthem.Results:Theelevation州CKlevelswasn,~-edin『【vtypeofSMA.thef】0f elevationvariousEMGsh~wednK',:edfJaT瑚 in2penbrteurogenicdamagesin8OtW'~-iMu~deIliol~y demonstratednjcchaagesinallp~lienlsbutmyogedicchangesinoneColldtl~Oll:Ttleule~,a tionofbloodCK levelscouldtmtaindexinthedifferentialdiagac~isofsMA.ifthemu.~.1ebiopsyfoundmyog enicdattrag~es. mpeafiveEMGr~o0dingmightbereliableHowPvt~r.ifthe.EML.fimtJngs? mmertaintheresultofthenil1,~,f:le biopsymigh,bethemostimportmltevidenceintbediagnosisofSbLat 【Key0rdslCreatinekinase;Muscularatrophy;EMG 以肢体近端肌无力和肌萎缩为主要临床现的 脊髓性肌萎缩(SMA),与进行性肌营养不良的临床 特点雷同,且四肢腱反射均可表现为减低或消失,致 使临床鉴别诊断更加困难.肌酶学肌酸磷酸激酶 (CK)检查在鉴别两种不同病变有重要作用,但不是 特异性指标,必须结合肌电图及肌肉活检进行分析. 我们收集了1996年以来在我院诊治的10例肌酶学 增高的SMA病例,对其临床,肌电图,肌活检进行丁 收稿日期:2?1—0一】]修【口1日期:200】一】1一『s 作者地址:610072,四川省成都市一环路西二段32号 作者位:四川省人民医院神经内科 d? 分析,以期提高对该病的认识. 1资料和方法 ? 论着? 1.1分析对象 本文10例均系根据临床表现,体征,常规肌电 图及神经电图,肌肉活检以及影像学检查确渗,并肌 酶学异常的Sbt4病例其中男性9例,女性1例, 年龄l0月,65岁,平均34.3?21.9岁,病程3,36 个月.我们根据临床特点,结合发病年龄及肌电图 和肌肉活检病理学特征,按1994年神经病学世界联 盟(wFN)神经肌病研究组制定的分类.分为4 里,笙【【鸯第2剧2.Vo]】】.o2 型:SM一I,SM^一?,SMAl】l,SMA一?型. 1.2实验方法 28?的检查室中,安静仰 被检查者于摩温18, 卧,肌肉放松,使用Dantec公司生产的Ke~point型肌 电图/诱发电位仪进行常规肌电图段神经电图检删 肌酶学均在肌电图和肌活检前卒腹捕静脉血常规用 速率法(正常值30,140U/I)检查.肌肉活检标本4 例在肌电图检查前采集,1例采集未作肌电图检查 的肌肉,1例在肌电图检查4天后采集,标乖送病理 科作组织病理学及组织化学观察.. 2结果 从本组病例可看出,男性发病多见,从出生数月 至65岁均口发病,以sMA?型较多见,肌萎缩及 肌无力以近端肌为主,肌酶学CK较正常人增高,增 高的程度各有不同,以sMA,型较明显,但高低 不一,其中2例CK异常增高(洋见表I). 表I10倒SNA的临床与检查结果 肌电图检查肌肉48块,有纤颤电位的占85%, 束颤电位6o%,锐波l7%轮力收缩时限延长占 95%,轻力收缩巨大电位^70%,多相波增多占 62%,大力均小能达到干扰相本组病例均作运动 神经传导速度及感觉神经传导速度测定t常规作左 上肢,右下肢,部分患者作3或4个肢体),发现有4 倒神经传导速度在J常范低限,目神经SMAP电 位降低有1例病程2年以卜者,远端复台神经动 作电位(CNAP)降低,近端肌皮神经,腋神经运动潜 伏期明显延长伴CNAP电位降低.其中例1,倒2, 例4,例6分刖作了3条以神经F波测定,其潜伏 期及传导速度属正常范围 肌肉活检6例中,神经源性肌萎缩5例,主要病 理改变为镜下町见成群肌纤维萎缩变小或是束样萎 缩,肌核相对增多,间质由脂肪组织及结缔组织浸 润,末见炎性细胞浸润,仅例9病理示:电镜下 肌纤维扭曲,部分肌纤维透明变性,横纹不清,空泡 状变性,灶性变性医肌核是链状排列,并柏单棱淋巴 细胞及吞噬细胞浸润,符合炎性肌病改变 3讨论 SMA是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病, 是由于脊髓前角运动神经尢变性所致肌无力和肌萎 缩,无锥体束征,肌电图显示神经源性损害,周 神经传导速度及F波传导基本正常,肌活榆多为神 经源性肌萎缩 侧1患儿出生数月发病,胎儿期胎动减弱,产后 哭声低;查体肌张力低下,叫肢活动减少,肌力减退, 呈蛀状腿,全身肌肉松弛,肉眼未见明显肌萎缩,可 能因为婴儿期脂肪组织相对较多,肌萎缩难以发现 肌电图检查示神经源性损害,临床诊断为婴儿型 SNA,即sM^一I型,此型SMA需与腑瘫,先天性肌 营养小良相鉴别. 例2,例3患儿表现为近端为主的肌无力及肌 萎缩,四肢腱反射减弱或消失,Gower征【+).根据 临床,肌电图,肌活检诊断为中问型SIrrA,即sMA ?型. 例4患者发病于青春期,患儿行走困难,特别是 ? 75? 眯神经电生理学杂志,-24)62-年6月.第11卷第2期j~malccalHecl… mohvsIo(China】J…2002VotllN02 上举困难,智力正常,结台肌电图及肌活 上,下楼梯, 检.诊断为少年型SMA,即sMA一?型一此型需与 进行性肌营养不良,多发性肌炎相鉴别. 例5至10属成年型SMA,即sMA一?患者发病 较晚,多在4o,45岁发病,起病隐匿,进展较缓慢. 男性多见其中例6,例7患者肌电图示为混和性 损害,可能是网为较广泛的束颤电位在轻力收缩时 得以泛化,故测量时程时,运动单位电位时限较窄有 关.或是因为病程后期,确并发有肌性损害,且此两 例患者CK异常增高,患者既无心且儿,骨骼肌损害, 也无创伤,肌酶学异常增高的原因尚需进一步观察 和研究.另外例6患者近端神经潜伏期明显延长, 可能是前角细胞病损明显,肌萎缩严重,周围神经变 性有关,但远端运动神经传导速度基率正常.故需与 慢性吉兰.巴雷综合征相鉴别.例9肌活检为肌炎 改变,可能是因为病程后期以同型肌群化为主要特 征,常继发肌源性损害有关.经反复多次肌电图 均提示神经源性损害,此时肌电图的结果比肌活检 对诊断神经肌肉疾病可能更可靠 本组病例临床表现,体征及肌酶学增高,诊断上 易与进行性肌营养不良相混淆,但肌电图或/和肌肉 活检显示神经源性损,并作影像学检查排除其它 疾患,可确诊为SMA肌酶学增高口见于SMA各 . 故认为肌酶学增高不能作为进行性肌营养不良 与SMA的特异性鉴别诊断指标,还需结合肌电图与 肌肉病理学检查进行综台分析当肌活检为肌潭}生损 害时,反复多次的肌电图的结果更可靠当肌电图表 现不典型时,肌活检结果是确诊sMA最可靠依据 4参考文献 1JRr~J[andIJF'.Mclecd,1Gcln'-…of…nl】ll【dl?dJ Neurol=I,1994.I24:109,t3O [2J李晓光郭土璞.刘天慈.等脊髓性L萎缩临床与肌肉病学 研究中华神弊科禁志,20?.1:32, 【3JIk~nil4sI'd.I…HM~kfimmlRN,allinkagemralvsisf spinal…【lIaratrophyGutteties】992.t2:335,339 [4:溺晓姜实Hj肌电学天津科学技术出版社.】98498,1_9 [文章编号]]oo9-5934(mo2)<c2.0076.01[文献标识码]C[中图分类 号]R741l;R741044 枕叶癫痫长程脑电监测1例报告 王惠琪 [关键词]癫痫;槐叶;脑电图 i病例报告 患者魏某某,男,9岁=1周前无明显诱因突然出现右眼 角有闪光感,每天有2,3次发作持续时间30s至】min,神 志清楚.一周后患儿突然倒地,人事不省,双眼凝视,四肢阵 挛性抽动,呼之不应,持续约10trtul:半小时后又有3次抽 搐发作,症状同前而于2000年1】月14日急诊人院.人院查 体:体温37.I,脉搏100次/min,血压【2/8kPa.头颅cT平 扫正常家族中无癫病病史者.否认产伤及外伤史.人院第 3天作常规脑电图检查:背景活动8.5一l0低一中波幅. 活动,间有较多低一中波幅5,7Hz0活动,剥夺睡眠加睡眠 监删脑电图也无特殊改变.半月后该患儿复查脑电图为正 常范围脑电图.叉隔半月后患儿早上起床后出现右眼角有 闪光感,反复出现2次,于200O年12月9日作脑电图长程监 收稿13期:?lT2一I5 作者地址:,1041X)0熏庚万州区新城路164 作者单位:重庆三蛾中心院功能科 ? 病例报告- 护系统监测开始数秒即显左枕部间隙节律性长程90—3430 f,2,2.5Hz6慢活动,慢波上带有小切迹.此时患儿无自 觉症状.继续监删1'多分钟后患儿述右眼有冈光感,同时脑 电图见左枕导联先出现35,6Hz棘慢复台波,芹后颞医也 有波幅较低的棘慢复台渡同步出现,约十秒钟后备导联均见 棘熳复合波长程发放持续约1O,'_邑以左枕及左侧导联较 显,整个过程持续约3os.患儿意识清楚,末见其他类型发 作,闪光刺激脑电图未见痴样放电. 2讨论 这是1例典型的枕叶癫痫,苒发症状是视觉异常,后并 发全身强直阵挛性发作.脑电图常规和剥夺睡眠后睡眠检 查均未见痢样放电.而在反复出现视觉症状后脑电长程监 测发现左枕叶局灶性慢波,与视觉发作同步,说明右眼闪光 感是由于特殊视皮质放电在对侧视野中反映,致痢灶在左扰 区.放电扩散至整个大脑时.可引起强直阵挛发作:因此长 程脑电图监测意义很大.更有利于癫痢的诊断和定位.