伴异己手综合症的胼胝体梗死一例

汇编 天前晨起后去卫生间时突然出现左肢体无力，左上肢持物不稳，左下肢行走费力，走路需他人搀扶，双 眼发直，言语错乱，自诉自己左手为孙子的手，不是自己的手，左手被别人控制，两个手握在一起会打 架(手间冲突)。嘱患者举起自己的左手，不能按照指令完成，却举起自己的右手。伴有一定的精神症状， 存在幻觉。既往高血压、糖尿病、冠心病20余年。否认吸烟饮酒史。入院时神经系统查体:体温 心率82次,分，血压114,87 36(2?， mmHg，神清，不全运动性失语，命名性失语。左侧肢体失认、失用。双瞳 孔等大等圆，直径2(5 mln，对光反射灵敏，双眼动充分，无眼震，左鼻唇沟浅，伸舌左偏。左侧肢肌力 V-级，右肢肌力v级，四肢肌张力正常，腱反射对称，左面部、左肢体针刺痛觉减退。左侧巴氏征(+)， 右侧巴氏征(()。颈软，无抵抗。内科查体未见明显阳性体征。辅助检查:(1)实验室检查:低密度脂蛋 白3(47 mmol,L，糖化血红蛋白7(6,，空腹血糖8(14 mmol,L，其余血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功 能、电解质大致正常。(2)影像学检查:头CT示胼胝体膝部急性梗塞灶。头MRI示胼胝体膝部、体部、 压部急性梗塞灶，双侧半卵圆中心、双侧脑室旁、左侧基底节、丘脑腔梗(陈旧)，脑白质慢性缺血脱髓鞘 改变。DWI示胼胝体膝部、体部、压部明显弥散受限，呈高信号改变。表 diffusion 观弥散系数(apparent coefficient，ADC)图进一步证实胼胝体膝部、体部、压部ADC值降低。头MRA示脑动脉硬化改变，双 侧大脑前动脉A1段及大脑中动脉部分节段管腔狭窄;左侧大脑后动脉P2段分支管腔狭窄。MRS示梗死 区NAA,Cr明显降低(梗死区NAA,Cr=0(937，对侧正常脑区NAA,Cr=I(374)。(3)神经功能缺损评估: 日常生活能力评分(Barthel指数)入院时80分;出院时95分。诊断:脑梗死，高血压病2级极高危组， 2型糖尿病，高脂血症，冠状动脉粥样硬化性心脏病。治疗:入院后予以抗血小板聚集、改善循环、营养 神经等脑血管病二级预防治疗及对症支持治疗。2周后，可自行走路，无需他人搀扶，失语、失用、异己 手综合征症状明显缓解，于2010年8月25日出院。 讨论:异己手综合征为临床罕见的特殊类型的不自主运动，指一侧上肢或手不自主、不受控制、无 目的运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。早在1972年由Brion和Jedynak报道3例胼 胝体肿瘤患者，均有“当两手抓握在一起放患者身后，患手不属于自己的手”的主诉，并将上述现象命 名为异己手(alienhand)。目前已有胼胝体梗死、胼胝体肿瘤、蛛网膜下腔出血、皮质基底节变性、脑外伤、 阿尔茨海默病、克雅病、多发性硬化引起AHS的报道。常见损害部位是胼胝体前部和内侧额叶皮质，丘 脑及顶叶梗死也有相关报道。 AHS病因及发病机制尚不明确，目前认为AHS是由于两侧半球之间运动区和辅助运动区失连接造 disconnection 的，也称为胼胝体失连接综合征(callosal 成 syndrome)。临床症状的严重程度与梗死面积大小 相关，AHS主要临床特征为受累上肢强握行为，摸索行为，手强迫性行为，两只手交互拮抗，患者经常 对其患肢充满敌意，观念运动性和结构性失用，未受累手的镜像运动。 由于AHS临床表现多样化，目前尚未有统一的分型标准。有学者将AHS按病变部位分为三种不同 的综 合征，即额叶型、胼胝体型、后部型。(1)额叶型AHS[8]:通常累及优势手，与强握、摸索和强迫 性使用工具有关，由优势侧辅助运动区、前扣带回、内侧前额叶皮质和胼胝体前部损害引起:(2)胼胝 体型AHS:常累及非优势手，由单独的胼胝体损害引起，以手间冲突为特征，缺乏前额叶释放症状。额 叶型和胼胝体型也合 称为前部型或运动型。(3)后部型AHS:累及皮层后部和皮层下部，也称为感觉型:患者的非优势 手出现不自主动作，可伴有感知觉障碍和偏侧忽视，表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济失调， 2014年北京医学会神经病学学术年会 模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感和陌生感，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动过，自 dyspraxia)或体失认。Aboitiz建议把AHS按l临床症状分为5种主要类型:(1)对抗失用(diagonistic 手间 冲突(血ermanual conflict，IMC):(2)异己手(alienhand):(3)反常手 (anarchic hand)或任性手(way(wardhand);(4)多余手(supernumerary hands);(5)竞争性失用(agonistic dyspraxia)。然而，Sccpkowski却认 为由于缺乏统一的评价方法(如行为学测验及神经影像学方法)导致目前尚不能建立一种公认的AHS分 型标准。有关异己手综合征发生的神经机制尚需进一步研究加以证实。 综上所述，本例患者临床特点概括如下:老年女性，存在多种脑血管病危险因素:急性起病，表现 为言语错乱伴左侧肢体无力13天;存在典型异己手综合征的临床表现;查体可见局灶性神经系统定位体 征:神经影像学如CT、MRJ(T2WI、DWI、ADC、MRA、MRS)存在相关的影像学改变，特别是 和MRS方法对于胼胝体梗死具有肯定的诊断价值:DWI存在较特异性改变，表现为胼胝体膝部、DWI 体部、 压部明显弥散受限，呈高信号改变，ADC值下降;MRS存在较敏感性改变，表现为梗死区NAA峰值明 显降低;经积极治疗，AHS一般预后良好。 包涵体肌炎骨骼肌磁共振成像表现(4例报道) 冷颖琳郑艺明李文竹杜婧张巍王朝霞肖江喜袁云 北京大学第一医院 目的:包涵体肌炎是一种罕见的炎性肌肉病。本研究分析包涵体肌炎患者大腿肌肉磁共振成像(MIu) 所见的骨骼肌脂肪化及水肿表现规律。 方法:对我院2013年以来收治的4例包涵体肌炎患者行双侧大腿MRI检查，分析T1WI序列上所见 的肌肉脂肪化和短反转时间反转恢复(sTlR)序列上所见的水肿改变规律，对大腿12块肌肉的脂肪化及 水肿程度进行6级分级。 结果:4例患者均存在大腿肌肉不同程度脂肪化，脂肪化最严重的肌肉为臀大肌、大收肌、股二头肌、 股内侧肌，平均评分3—3(25分，其次为股外侧肌、股中间肌、半腱肌、半膜肌。平均2(25(2(5分，长收 肌、缝匠肌、股薄肌脂肪化平均评分0(5(1分;在股四头肌中，股直肌脂肪化程度最轻，平均评分小于1 分。2例患者出现大收肌或股二头肌双侧不对称受累。4例患者均存在骨骼肌轻度水肿，水肿程度平均评 分不超过2分。 结论:包涵体肌炎臀大肌、大收肌及大腿前部肌群肌脂肪化最严重，股直肌相对不受累。 ?170?