肛门闭锁症

肛门闭锁症又称无肛症，或肛门直肠异常。肛门闭锁症是新生儿比较常见的先天性疾病，约3000个新生儿有一例。在胚胎时期泌尿生殖及直肠系统都由共泄腔(cloaca)发展形成。于胚胎第五周起共泄腔中隔(urorectal septum)逐渐形成，而在第九周时，泌尿生殖系和直肠即完全分开。如果在上述演变过程中发生进展中止，则肛门直肠无法下降到正常的位置，造成直肠盲端或者肛门盲端合并有泌尿生殖道或肠道廔管。 病因  由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。 临床现  患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。 诊断  出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。 治疗 确诊后应及早行手术治疗，一般施会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。 1.切口 在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。 2.寻找游离直肠盲端 用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。 3.切开直肠 在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。 4.吻合固定 将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。 症状简介：临床上根据直肠盲端位于耻骨直肠肌(puborectalis)之上或下而分为高位与低位肛门闭锁。在女婴常见有瘘管通到会阴或阴道，男婴则常有瘘管与泌尿道相通。 临床诊断: 一、检查病人的肛门会阴处可看出没有肛门开囗或者有小于正常的开囗位于会阴、阴道或前庭(vestibulum)。没有廔管和体外相通的病人则会有较明显肠阻塞的现象。 二、部份没有瘘管的病人需于出生后24小时照"倒立姿势"的腹部X光片。如见充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线(相当于耻骨直肠肌之位置)之远端，属于低位型肛门闭锁症。如充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线之近端则为高位型肛门闭锁。 三、以逆行性膀胱尿道造影术或以显影剂注入直肠盲端，可以检查是否有瘘管和泌尿系统相通。此外，如于尿液中或于阴道中发现有胎便亦表示有瘘管存在。 治疗:治疗之要点在于重建正常的肛门开口，并保存其大便自制力(continence)。 一、低位型肛门闭锁症合并有异常之开口于会阴、前庭者，如有开口狭窄之情形，于出生后可予先扩张，则病人可以正常的排泄，等数个月后再行肛门成形术( anoplasty) 。 二、低位型肛门闭锁症无开囗于体外，且盲端距正常肛门位置在两公分以内者。以肛门成形术，直接由会阴处手术将直肠分离，拉出于正常肛门位置。 三、高位型或低位型但盲端距正常开囗在两公分以上者，则先以下结肠造口术解除大肠阻塞的现象。约一岁左右再行确定性手术。 预后:低位型肛门闭锁症的病人，于手术后都能获得良好的大便自制力。高位型的病人，由于耻骨直肠肌本身的发育较差，因此手术后仍有部份的病人有大便之问题。不论任何型态之肛门手术，病人于确定性手术后初期都需定期接受肛门扩张，以避免发生狭窄。 现将新生儿先天性肛门闭锁的围手术期护理体会报告如下： 1.体温管理 一方面,由于新生儿体表面积相对较大、皮下脂肪少、基础代谢率低、体温调节中枢发育不完善以及对外界环境温度反应敏感,故易出现体温低下甚或发生硬肿症。另一方面,由于新生儿体温调节中枢功能不稳定及发汗功能不全,在外界高温、感染、麻醉时易出现高热甚或发生惊厥。对于手术患儿,皮肤消毒、术野和体腔暴露以及液体和库血的输入等均可增加热量的散发。因此,手术室内保持适当温度非常重要,一般应维持在25℃左右。术中应随时检测体温的变化,并作出相应的处理。 2.摆放体位与肢体固定 术中体位既要安全、舒适,又要保证充分显露手术野和预防术后并发症(如压迫性损伤、神经病变、心血管和呼吸功能损害)。会阴肛门成形术者取截石位(臀部用软垫稍垫高),结肠造口术者取平卧位。肩下垫一软垫使头稍后仰并偏向一侧,保持呼吸道通畅。在摆好体位后,应将患儿肢体作适当固定。扎肢带要柔软、宽约5～6cm,固定应松紧适宜,固定期间需经常观察末梢血循环。 3.置入胃管 由于患儿均有不同程度的腹胀,故必须进行充分的胃肠减压。胃管插入后要妥善固定,在手术过程中应经常检查胃管是否通畅及有无脱出。 4.插入尿管 术前插入尿管是肛门成形术的必要准备,术中依靠尿管的定位可避免损伤尿道或阴道。此外,插入尿管还有助于了解是否存在直肠尿道瘘、膀胱瘘或阴道瘘。8号导尿管有时插入非常困难,我们选择一次性头皮针塑料管代替之取得了良好的效果。具体操作是:用无菌剪刀小心将头皮针剪去,并修剪塑料管断端尽量使之平滑;由于塑料管质地较软,且在包装时有明显弯曲,不容易插入,我们将硬膜外导管插入塑料管内即解决了这个问题;内衬硬膜外导管既可增加其硬度,又可观察尿液的流出情况。塑料管插入成功后,妥善固定,另端接上尿袋。 5.建立输液通道和维持有效循环血容量 术前应选择适当部位的静脉及合适的静脉留置针,穿刺成功后妥善固定,以确保血液及液体的顺利输入。新生儿失血20～30ml即相当于成人500ml,故在术前均应备血[1]。一般选择内踝处大隐静脉穿刺,必要时选择肘部静脉、颈外静脉穿刺。术中应随时观察静脉穿刺部位情况,注意调节液体输入速度,以免引起心衰、肺水肿等并发症。 6.呼吸管理 密切观察生命体征的变化,保持气道通畅和供氧,吸入气体必须温湿化。吸入气中的热量减少可引起体热丧失,而吸入干燥气体超过1小时即可导致气管粘膜的明显异常。 7.术中配合 由于新生儿肢体小,电极板接触皮肤面积小,有引起皮肤烧伤的可能,故应尽量采用双极电凝止血。洗手护士应熟悉手术操作步骤,动作轻快而准确。术中尽可能缩短肠管暴露时间,并随时用温盐水棉垫覆盖之。此外,应密切观察出血情况,并及时提醒麻醉师准备输血。 8.术后处理 ①会阴肛门成形术:肛门成形后置入直径1.0～1.5cm的肛管,一般在术后24～48小时拔除。患儿双腿分开,使切口暴露,并辅以灯泡照烤,以保持其干燥。每次便后用盐水和碘伏擦洗,以免切口被尿、粪污染。术后48～72小时即可开始母乳喂养,并拔除留置的尿管。肛门切口缝线一般任其自行脱落。术后2周开始扩张肛门,持续6个月,应向家属反复强调扩张肛门的重要性。②结肠造口术:外置肠管用凡士林纱布覆盖以防浆膜干燥坏死,肠管周围与皮肤之间用碘仿纱条填塞,以利肠管与切口尽快粘连。定时更换敷料,注意造口肠管的颜色及有无回缩。一般在术后48～72小时开放造口,此时即可开始母乳喂养。造口开放后应随时清除造口周围的肠内容物,用盐水清洁肠管及周围皮肤,保持造口周围皮肤清洁、干燥,复方氧化锌油膏外涂可有效防止皮肤糜烂。造口术后2周即开始扩张造口,持续3个月左右,应向家属说明这是预防造口狭窄的重要措施。 护士必须熟悉新生儿的生理特点,了解术中、术后可能发生的并发症,才能做到术前充分准备、术中准确配合及术后正确处理。术前、术中、术后观察病情及护理不当易发生并发症或死亡,故高质量的围手术期护理是手术成功的重要保证。体温与呼吸管理、建立通畅的输液通道、正确置入胃管和尿管以及完善的术后处理是围手术期护理的关键。 出院指导 ①饮食：指导患儿父母掌握喂养要领，根据患儿的具体情况做到少量多餐的喂养；尽量给予母乳喂养或用蔼尔舒喂养 ② 扩肛：术后14d开始扩肛，向患儿家属传授方法要领，患儿平卧，戴手套后先按摩肛门 5min，然后手指涂石蜡油插入肛门超过吻合口，向上下左右各按5分钟，最开始用小指， 而后依次使用食指和中指，然后使用扩肛器从小号依次过度到大号；前三月每天一次，以后根据复诊情况遵医嘱调整。操作时动作要轻柔，切勿粗暴，告诉家属，如在扩肛时患儿出现剧痛，脸色苍白、出汗、出血等现象，应停止扩肛 ③ 定期复查：告诉家长定期复查的重要性，让家长在术后1月，3月，半年，一年和两年 时携患儿来门诊复查；遇有腹胀、便秘、呕吐等异常情况随时来院就诊 文档已经阅读完毕，请返回上一页！