盆腔脂肪增多症的诊疗概述

盆腔脂肪增多症的诊疗概述 [摘要] 盆腔脂肪增多症是一种病因不明的良性罕见疾病，治疗方法尚无定论，主要依靠影像学进行诊断。因大量脂肪组织的增生堆积和长时间压迫，可能导致临近组织或全身器官病变，概述该疾病的诊治，有助于临床工作中对此种疾病的了解。 [关键词] 盆腔脂肪增多症;临床现;影像学诊断;治疗 [中图分类号] R69[文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2011)08(a)-010-02 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种原因不明的良性罕见疾病，是一种大量脂肪组织异常增生、堆积，压迫周围组织脏器，从而产生泌尿道及下消化道症状的良性病变，病变晚期可能会由于大量脂肪组织的增生堆积和长时间压迫，导致全身器官水平的损害，其诊断主要依靠影像学检查。病理检查可见大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多。镜下可见脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织高度充血、出血。该病在1959年首次由Engels描述，1968年由Fogg和Smyth正式命名。目前，病因机制尚不清楚，但许多科学家提出可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞、肥胖、遗传等[1]有关，另外，Battista等[2]科学家研究表明，截断HMGI-C基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。 1 临床表现 盆腔脂肪增多症早期无特异性表现，随着病情发展，可见泌尿系统症状(尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等)和消化系统症状(腹痛、腹泻、便秘、血便等)，偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等，触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。 2 诊断与鉴别诊断 2.1 影像学诊断 2.1.1 X线膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影[3]侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形，静脉肾盂照影(IVP)检查，可见骨盆内有大量脂肪组织影，注射造影剂后可见双侧输尿管在膀胱入口处受压变窄，受压段以上输尿管扩张积水。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。Moss等[4]总结出X线三联征，即膀胱变形伸长、直肠乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。 2.1.2 CTCT检查可见膀胱直肠周围有大面积低密度脂肪影，包围整个膀胱，这是盆腔脂肪增多症的典型改变。另外，CT可显示相关脏器受脂肪压迫状况[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等脏器的形态位置改变最为明显。CT三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程受压变形，甚至节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。故CT应作为诊断该病的首选检查。 2.1.3 MRIMPI是诊断该病最特异、最准确的方法。周良平等[6]通过实验证明，矢状面T1WI膀胱形态指数(膀胱上下径/前后径)和膀胱精囊角(双侧精囊腺和膀胱构成的角度)的测量对本病的定量诊断具有重要价值，在MRI上盆腔脂肪增多症表现为T1WI高信号，T2WI中等稍高信号，膀胱不同程度受压变形，上端及后缘位置相对改变，突出骨盆边境，直肠、乙状结肠受压变形。 2.1.4 声像图盆腔脂肪增多症特有的声像图表现是诊断该病的重要指征，声像图可显示膀胱周围大量脂肪组织回声，脂肪组织对膀胱的压迫可导致膀胱高悬、变形，膀胱下段至膀胱颈呈上宽下窄的“漏斗”形改变。由于盆腔大量的脂肪组织挤压，盆腔段输尿管抬高，形 态受压迂曲变细，继而出现输尿管梗阻，导致上端输尿管扩张，甚至产生肾积水[7]。 2.2 鉴别诊断 盆腔脂肪增多症应与脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周围非特异炎症、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿、脂肪肉瘤等疾病鉴别。其中，最重要的是与脂肪肉瘤鉴别，CT具有鉴别诊断价值，脂肪肉瘤有线性、条纹性信号衰减区域，较盆腔脂肪增多症更宽、更广;脂肪肉瘤边界不清楚且边界不清楚区域的CT值较脂肪组织高;另外，脂肪肉瘤有浸润临近脏器的征象，而非单纯压迫[8]，并且存在局部钙化灶和远处转移等特征。 3 治疗 3.1保守治疗 保守治疗包括长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗和放射治疗等[9-10]。虽然国内外都有保守疗获得一定疗效的报道，但由于个案报道及随访时间短，疗效并不确切。临床上认为如果没有明确的脏器功能改变，才考虑保守治疗。 3.2 药物治疗 奥利司他是一种新的非中枢神经系统作用的减肥药，是半合成的脂抑素衍生物，具有强效和选择性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能竞争性抑制约30%摄入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游离脂肪酸的摄入，从而控制体重。贺大林等[11]通过临床研究证实，口服减肥药奥利司他对治疗盆腔脂肪增多症有良好效果。 3.3 手术治疗 外科干预治疗主要是针对尿路梗阻，也可通过外科手术切除盆腔多余脂肪。Klein等[10]根据患者的年龄、体质、病情急缓程度等进行了分组治疗，急性期患者一般考虑外科干预，慢性期患者进行定期体检;Halachmi等[12]报道了1例松解并切断输尿管与膀胱顶吻合开放手术，以上方法均取得了较好疗效。 4 并发症 徐涛等[13]研究表明盆腔脂肪增多症患者可并发高血压、膀胱黏膜囊肿、腺性膀胱炎、非特异直肠炎、前列腺癌、乙状结肠黏液癌、膀胱癌、肾积水、输尿管扩张、血栓栓塞、双侧精索静脉曲张等多种疾病。 综上所述，盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性病变，主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断，目前为止没有确切的治疗方法，药物及保守治疗虽可改善症状，但不易根治;手术治疗存在较多争议，增多的脂肪组织在充足的血供下异常增生，容易与周围组织粘连，难以找到空隙将脂肪组织剔除干净，手术难度大，手术适应证的掌控和手术方式的选择尤为重要，而且术后是否复发及对肾脏功能的改善，都有待长期的随访观察。但如果脂肪组织长期堆积压迫，可能会导致周围器官组织病变，因此笔者提倡定期体检，通过影像学检查尽早做出诊断，根据病情及时进行正确的处理和治疗，避免病情的进一步发展。如何选择合适的治疗，仍有待进一步的研究与探索。 [参考文献] [1]Zanman W, Singh V, Kumar B, et al. Pelvic lipomatosis in a child[J]. Urol Int,2002,69(3):238-240. [2]Battista S, Fidanza V, Fedel M, et al. The expression of atlalncated HMGI-C gene induces gigntism associated with lipomatosis[J]. Cancer Res,1999,59:4793-4797. [3]李善军,毕东滨，王法成，等.盆腔脂肪增多症的影像学诊断[J].医学影像学杂志,2003,13(7):494-496. [4]Moss AA, Clark RE, Goldberg HE, et al. Pelvic lipomatosis aroentgenographic diagnosis [J]. AJR,1972,115:441-445. [5]Gerson ES, Gerzof SG, Robbins AH. CT confirmation of pelvic lipomatosis two cases [J]. AJR,1977,129:338-340. [6]周良平,蒋学祥,王霄英,等.盆腔脂肪增多症的MRI诊断[J].中国医学影像技 术,2003,19(4):450-453. [7]史纪文,李殿秋,张桂芬.盆腔脂肪增多症的超声诊断[J].中国实验诊断 学,2008,12(8):1054-1055. [8]Andac N, Baltacioglu F, Cimsit NC, et al. Fat necrosis mimicking liposarcoms in a patient with pelvic lipomatosis, CT findings [J]. Clin Imaging,2003,27(2):109-111. [9]Heyns CF. Pelvic lipomatosis: a review of its diagnosis and management[J]. J Urol,1991,146:267-273. [10]Klein FA, Smith MJ, Kasenetz J. Pelvic lipomatosis: 35-years experiences [J]. Cancer Res,1999,59:4793-4797. [11]贺大林,赵军,刘润明,等.药物治疗盆腔脂肪增多症3例报告[J].现代泌尿外科杂 志,2007,12(2):87-90. [12]Halachmi S, Moskovitz B, Calderon, et al. The use of an ultrasonic assisted lipectomy device for the treatment of obstructive pelvic lipomatosis [J]. Urology,1996,48:128-130. [13]徐涛,赵卫红,王晓峰,等.盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析[J].北京大 学学报,2007,39(4):355-360. (收稿日期:2011-04-11)