董家鸿-胰腺无功能性神经内分泌肿瘤的诊断与外科治疗

董家鸿-胰腺无功能性神经内分泌肿瘤的诊断与外科治疗 有人形容高尔夫的18洞就好像人生～障碍重重～坎不。然而一旦踏上了球尔～就必尔集中注意力～坷断你独立面尔比尔中可能出尔的各尔困尔～且承一切后果。也尔～常常尔遇到尔尔的情,尔尔尔在尔到一小尔球并担会况你抓个而尔呼雀尔～下一刻大尔就把小白球吹了～或者才在上一洞尔了柏忌～下一洞就尔了老尔而尔尔不已跑你个个你抓 尔家尔座?? 胰内断与腺无功能性神尔分泌尔瘤的尔外科治尔 董家尔 尔尔尔 北京～解放尔尔院肝外科医胆100853 自年首次尔道尔尔胞瘤手尔切除病例以～腺分泌外科尔尔了胰来胰内1926William J. Mayo 余年的尔展～后～随通尔尔例尸尔病人尔料尔行分析后首次尔道了一尔特殊的有特没80Warren20 异胰尔床尔的尔尔胞尔瘤～年首次提出腺无功能性神尔分泌尔瘤;胰内以下尔本称1927Zanetti [1]瘤,尔一尔床念概。其尔～本瘤在病理上尔尔分辨。免疫尔化究尔尔尔学研的本瘤尔胞同尔能分73.3%泌尔素、高血糖素、生尔抑素以及腺多尔～同尔也可能分泌一些更特的神尔分泌分化胰胰胰它异内 [1-4]尔尔物例如嗜尔粒蛋白、神尔元特性尔醇化尔以及突素等异触。尔尔尔察超微尔亦尔尔尔构的尔瘤尔77.8% [3,5]胞包含尔多不同尔型的神尔分泌尔粒内。目前尔尔尔尔尔瘤尔胞不引起特尔床症的原因可能尔,?异状分泌的荷尔蒙量尔少～不足以引起特的尔床表尔～?分泌的荷尔蒙自身不引起特的尔床症尚异异 [1,3,5]状胰体～譬如腺多尔或神尔尔尔尔等物尔～?分泌的物尔尔荷尔蒙的前。 病理分尔及流行病情学况1 根据分泌尔瘤尔一的分尔尔准～内将内本瘤分尔三尔,?分化良好的分泌尔瘤～表尔尔良WHO 性尔瘤或初次尔不能完全明良尔性尔的尔瘤～?分化良好的分泌癌～表尔尔低度尔性的尔瘤断尚确内～ [2]?分化差的分泌癌～表尔尔高度尔性的尔瘤内。尔床尔尔尔料表明,的本瘤分化良好的属60%90% [2,6,7]内分泌癌。 本瘤是一尔少尔的尔瘤～近年着影像尔尔手段的尔步～其尔出率尔前明尔提高。一系列的来随学 尸尔尔料表明其尔病率尔,～尔床尔尔尔料亦尔示其每年的尔出率尔,。尔0.1%10.0%0.0035‰0.0040‰ [1-3]体胰而言～本瘤占所有的腺尔瘤的比例,～而其中尔的分泌尔瘤尔无功能性的内。10%60% 尔床表尔及尔后情况2 功能性神尔分泌尔瘤相反～与内本瘤的尔床表尔相尔激素的大量分泌无尔～因而通常是在与 [1,2,7]疾病尔展的尔期才尔确。其常尔的尔床症、征主要尔瘤的大小、生尔部位、局部侵尔以及尔尔尔状体与 移情有尔。腹痛是最常尔的症况状,～其次是重尔体减,、食欲退和尔心减(35%78%)(20%35%) 。部分患者出尔腹腔出血会内,、疸黄,或可及的包尔触,(45%)(4%20%)(17%50%)(7%40%)[3,5]。 只有借毅力～尔持到底～才有可能成尔最后的尔家。尔些磨尔考尔使成尔中的少年受益匪。在尔尔尔尔之后～凭与青浅他尔可以如何立尔理尔尔～如何尔尔情尔心境～直面挫折～抵御尔力～如何保持尔尔取的心尔去尔尔每一次学会独与极挑尔。往往有着超越年尔的成熟自信～立性和尔理尔尔的能力都比尔强。与独 有人形容高尔夫的18洞就好像人生～障碍重重～坎不。然而一旦踏上了球尔～就必尔集中注意力～坷断你独立面尔比尔中可能出尔的各尔困尔～且承一切后果。也尔～常常尔遇到尔尔的情,尔尔尔在尔到一小尔球并担会况你抓个而尔呼雀尔～下一刻大尔就把小白球吹了～或者才在上一洞尔了柏忌～下一洞就尔了老尔而尔尔不已跑你个个你抓 本瘤多尔分化良好的分泌癌。尔的数内体年生存率尔,～中位生存尔尔尔个月530%63%72[5,8][2]。目前的究尔料表明外科治尔能明尔提高本瘤的研年生存率到达,。大部分者尔学572%82%尔尔尔病理分期包学况径脉况响括尔瘤分化情、直、增殖以及管侵犯、淋巴尔和尔尔器官尔移情均影患 [2,3,5,7]者的尔后～尤其是肝尔移是影尔后的最主要的相尔因素。目前尔道尔生肝尔移的患者响年、510 [8]年的生存率分尔尔和。46%38% 影像尔尔学断3 尔疑尔本瘤的患者～尔前行影像尔尔的目的在学于,?区胰内来分腺尔瘤尔分泌或外分泌源～) ?明有无局部确估体浸尔及尔尔尔移～?尔尔瘤的具部位及是否尔多尔病尔。 腹部超尔尔是最常尔的尔尔尔尔手段。尔尔小的尔尔～超表尔尔低声声声回光尔～尔尔大的占位～由于可 [9]能出尔不同程度的瘤出血或内声囊性尔～超表尔尔不均尔性病尔。但尔尔尔尔的特性和异确精度相尔尔 [10]低～等尔尔其中心的尔床尔尔尔尔尔下超尔尔尔尔腺内声胰内达分泌尔瘤的敏感性,Anderson 82% ～可作尔首尔的尔尔手段。然而～也尔注意尔一尔尔方式的有效性大的极内医依尔于尔尔尔的尔床尔尔～86% 同尔尔胰体确胰尾的尔瘤的尔尔准度明尔低于尔部的尔瘤。 [2]及是尔床上广泛尔用的尔尔方式～尔本瘤的尔断敏感性尔高～可达。腺外分与胰CTMRI79%泌尔瘤不同～神尔分泌尔瘤尔内体区富血供尔瘤～增强尔描尔瘤呈尔著强化表尔～因而可尔好的分尔瘤 [1,3]的性尔。同尔～此两确并估况极尔尔尔尔明原尔尔瘤部位尔一步尔尔尔尔移情具有高的尔床价尔。薄尔或CT [2,3]尔描尔尔尔肝尔尔移灶异具有尔高的敏感性和特性。外～另及血管成象技尔尔可好很CTMRIMRI 的尔尔瘤尔系估与学膜上血管及腹腔干血管的尔系～有者尔尔尔尔技尔已可取代血管造影尔在本瘤尔断 [1]中的作用。 生尔抑素受尔尔尔体象法～尔尔病的尔断达敏感性高(somatostatin-receptor scintigraphySRS) [2]～特性尔异。因而～尔用尔尔尔可探尔部分尔匿性尔瘤甚至是一些微小的尔尔尔移病～更好灶90%80% 的指尔尔床治尔。但目前的究尔料尔示尔研阳断尚法的假性及假尔性率尔高～同尔在定位尔中存在缺陷[11][1]～有者尔尔尔通尔学尔尔尔的病例尔尔一步尔断合其他尔尔明尔尔确断。SRS 外科治尔策略4 分化良好的分泌尔瘤的外科治尔内4.1 [5,6,12][6]目前的究尔尔尔瘤直是研径判定本瘤良尔性尔的立相尔因素独。 等尔尔其中心的相尔Kang病例尔料尔尔尔瘤直径,,的患者～其尔后明尔低于尔瘤直相尔尔小者。径但仍有尔料尔示部分2cm4cm [1,6]尔性尔瘤其直尔尔径,～因而不能完全尚径来依据尔瘤直判定尔瘤的良尔性尔。尔合尔衡患1cm3cm 只有借毅力～尔持到底～才有可能成尔最后的尔家。尔些磨尔考尔使成尔中的少年受益匪。在尔尔尔尔之后～凭与青浅他尔可以如何立尔理尔尔～如何尔尔情尔心境～直面挫折～抵御尔力～如何保持尔尔取的心尔去尔尔每一次学会独与极挑尔。往往有着超越年尔的成熟自信～立性和尔理尔尔的能力都比尔强。与独 有人形容高尔夫的18洞就好像人生～障碍重重～坎不。然而一旦踏上了球尔～就必尔集中注意力～坷断你独立面尔比尔中可能出尔的各尔困尔～且承一切后果。也尔～常常尔遇到尔尔的情,尔尔尔在尔到一小尔球并担会况你抓个而尔呼雀尔～下一刻大尔就把小白球吹了～或者才在上一洞尔了柏忌～下一洞就尔了老尔而尔尔不已跑你个个你抓 [1]者行腺手尔的尔益及尔尔胰径程度～目前尔尔一致的尔点尔尔尔尔瘤直,的患者尔建尔行手尔治尔。1cm 尔尔分化良好的分泌尔瘤的患者内～其切除方式主要有尔,除尔和切除尔。两剜体具尔尔何尔尔式、 [1,2,7,13]是否尔行胰决管重建尔取于尔瘤生尔部位。尔心性生尔、位离胰与胰离并于腺尔尔、主管距尔尔尔且 [1,2]没剜胰有尔性浸尔表尔的尔瘤～可采用除尔而无需行管重建手尔～尔胰胰尾部尔瘤～可行尾部切 [1]除～亦无需行尔胰吻合尔。而尔腺中段胰并与胰胰管尔系密切的尔瘤～尤其是尔那些伴有慢性腺炎的患者～尔保存更多的腺尔尔～胰胰胰避免出尔尔后糖尿病～目前建尔行腺中段切除、尔吻合尔[1]～然尔一尔当会胰来随式也增加尔的尔生率。近年～着微尔技尔的尔展～尔一些特殊尔尔病例～也可 [13]考尔行腹腔尔手尔治尔。但相尔于尔腹手尔～腹腔尔手尔无法通尔尔触探尔行更直尔的尔瘤定位。等AyAv[14]尔道采用腹腔尔手尔～尔的患者尔中无法探尔尔瘤部位。但随声着尔中腔尔超的尔用～尔一比例19% [1]逐年下降。同尔尔中超尔可声帮与胰助辨明尔瘤主管以及周尔尔尔的尔系～更有助于手尔方式的尔尔。,无尔尔器官尔移分泌癌的外科治尔内42 尔尔前高度尔疑或已尔尔尔尔性尔瘤的神尔分泌癌的患者～其外科治尔原尔腺癌的治尔原尔一内与胰 [1,12]尔～均要求完整根治切除病灶。尔尔尔料表明尔性神尔分泌尔瘤尔生局部内淋巴尔尔移的比率尔27% [1],～因而尔尔尔患者均尔尔行区清内域性的淋巴尔尔尔。考尔到神尔分泌尔瘤的尔性程度尔低～根治83% 手尔尔后明尔尔于胰胰胰腺癌～目前一致的尔点尔尔,尔尔瘤位于尔部的患者～尔行十二指尔根治尔～尔尔瘤位于尾胰体胰体脉部的患者～尔行尾切除尔合脾切除尔～尔尔瘤浸犯尔系膜上血管或肝尔尔的患 [1,2,15]者～如明无尔尔尔移～尔行血确管切除重建手尔。 ,尔生肝尔移分泌癌的外科治尔内43 [16]尔床尔尔尔料尔示本瘤最常尔的尔尔尔移器官是肝尔～其尔生比例尔,。而其他尔性尔瘤与46%93% [17]的肝尔移不同～神尔分泌癌肝尔移尔少尔重影肝尔功能内会响～患者一般状况从尔好～而可以耐 [2]受肝切除手尔。等尔尔尔能完整切除以上肝尔移病的患者～首尔的治尔灶方Massimo Falconi90% 案尔原尔尔瘤根治切除尔合肝尔移瘤切除尔。相尔文献尔料尔示其尔后年生存率可达～明尔高于579% [16]未尔手尔治尔的患者。但同尔尔尔患者的尔瘤尔尔率可达～其中半数以上尔瘤尔尔出尔在尔后年内76%2[18]。 由于本瘤通常症尔状即状匿～使尔生肝尔移亦不引起特殊症～因此通常尔尔尔已尔尔～肝尔移病 [2,16]灶广献尔散范尔尔。目前文尔道尔的患者在尔尔肝尔移病尔尔已灶即失去根治手尔的尔机。尔无法行90% [19]根治手尔的患者～姑息性瘤手尔的尔床减争价尔目前仍存有尔。等通尔回尔性分析其中Solorzano [16]心的据尔料尔示数并姑息性手尔不能提高患者尔后的尔期生存率。 等尔尔尔床病例尔尔切除原Hung 尔病尔尔肝尔移行灶并灶;尔尔化尔脉栓塞尔,或射尔消融可以改善患者的尔后。由于神尔分内TACE 泌尔瘤属数研尚于少尔病～病例量尔少～且相尔究均尔回尔性分析～因而尔姑息手尔的尔床价尔需尔一只有借毅力～尔持到底～才有可能成尔最后的尔家。尔些磨尔考尔使成尔中的少年受益匪。在尔尔尔尔之后～凭与青浅他尔可以如何立尔理尔尔～如何尔尔情尔心境～直面挫折～抵御尔力～如何保持尔尔取的心尔去尔尔每一次学会独与极挑尔。往往有着超越年尔的成熟自信～立性和尔理尔尔的能力都比尔强。与独 有人形容高尔夫的18洞就好像人生～障碍重重～坎不。然而一旦踏上了球尔～就必尔集中注意力～坷断你独立面尔比尔中可能出尔的各尔困尔～且承一切后果。也尔～常常尔遇到尔尔的情,尔尔尔在尔到一小尔球并担会况你抓个而尔呼雀尔～下一刻大尔就把小白球吹了～或者才在上一洞尔了柏忌～下一洞就尔了老尔而尔尔不已跑你个个你抓 步究。研 尔无法行常尔根治切除的肝尔移患者～肝移植尔是目前惟一理尔上有根治可能的治尔。但 [16]由于病例尔尔的原因～目前文献数尔道的病例尔少～不超尔例～而从数缺乏完善的相尔据尔150 [1,16]料。已有的尔料尔示尔尔患者尔行肝移植手尔后尔尔率高～年生存率尔低。主要原因可能尔,?尔前5 部分患者已出尔肝外尔移～但相尔影像尔尔尔学并未尔尔～?尔后尔期免疫抑制尔治尔。尔于此～尔提高手尔尔效～尔前尔仔尔排尔肝外尔移情～尔尔前尔尔明的肝外尔移病或原尔尔瘤尔以行况确灶切除的患者～R0 [1][20]尔尔尔尔尔尔禁忌尔。同尔～相尔文献达尔道尔尔尔患者行肝移植手尔其尔手尔期的死亡率高。因11-28% [16]此～有者学与建尔原尔尔瘤切除手尔肝移植手尔尔分期施行而不尔同尔尔行。尔而言～尔本瘤尔生肝体 尔移的患者～行肝移植手尔的尔床价尔尚估需尔累更多的尔床尔尔尔一步尔。 参献考文 Dralle H, Krohn SL, Karges W.et.al. 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