大疱性类天庖疮一例治疗体会

大疱性类天庖疮一例治疗体会 大疱性类天庖疮一例治疗体会 当代医学2009年1月第15卷第3期总第158期 ContemporaryMedicine,Dec.2009,Vo1.15No-3IssueNo.158 [关键词]大疱性;类天庖疮 大疱性类天庖疮一例治疗体会 丁蓓陆萍姚瑞凡 大疱性类天疱疮是一种以皮下大疱为特点的自身免疫性 皮肤病.多见于中老年人,好发于躯干,四肢伸侧,腋窝和腹股沟. 在红斑,水肿性红斑或正常皮肤上发生水疱或大疱,疱壁较厚,不 易破.尼氏征阴性.疱破后呈糜烂面.愈合后有色素沉着斑.少 数患者可在口腔,咽喉,外阴等黏膜处发生水疱和糜烂.自觉瘙 痒,烧灼感.慢性病程,反复发作[1l.早期皮损可仅表现为浮肿性的 红斑而没有水疱,可误诊为多形红斑或药疹.患者全身健康状况 在疾病早期一般不受影响. 我院一患者,男性,76岁,因两侧基底节区腔隙性脑梗塞于 2001年9月19日入我院治疗,同时合并有冠状动脉粥样硬化性 心脏病(隐匿型),原发性高血压病3级(很高危组),继发性癫痫, 高脂血症等疾病.在我院经予血塞通,百路达胶囊等改善心脑血 供;肠溶阿司匹林抗凝,血脂康调脂等治疗后,血压和血脂控制良 好,血常规及肝,肾功能基本正常,病情稳定.2006年10月患者无 任何诱因情况下,双手掌内侧出现水疱,疱液混浊,周围皮肤肿 胀.因我院无皮肤专科,建议患者家属将患者转外院治疗,但由于 种种原因未能至外院就诊,而在我院暂予无极膏和康纳乐霜等外 用,由于考虑合并有感染,予抗感染治疗.但患者皮损未见好转, 并向四肢,躯干延伸,疱呈圆形,疱液浊变,直径多在1公分左右, 部分剥脱,脱屑,并有破溃.后经外院诊断考虑为霉菌性湿疹继发 感染.因患者家属不考虑转院治疗,在我院只能暂以外院治疗指 导下予氟康唑,磷霉素等口服抗真菌及抗感染治疗,并予抗过敏 治疗,增强免疫力.但经治疗后患者皮损未见明显好转,且反复发 作.再次请上级医疗机构皮肤科会诊.经检查,见患者双上肢,背 部皮肤多发水疱,大疱,合并糜烂,结痂,尼氏征阴性,口腔内未见 皮疹.在局麻下行皮肤活检术,病理示:皮肤表皮下水疱,内 含嗜中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及纤维蛋白网,真皮上层水肿,结 合临床,符合类天疱疮.至此,并结合患者临床表现,皮损特点及 病理检查结果,诊断大疱性类天疱疮明确.由于患者家属坚持在 我院治疗,只能尽我院现有的医疗条件进行治疗,在上级医疗机 构的指导下,予甲强龙针60mg注入生理盐水500ml中静滴激素 治疗,同时予信法丁针40mg注入5%葡萄糖液250ml中静滴保护 胃粘膜,并予庆大霉素液行相应皮损处换药治疗.三天后,将甲强 龙针改为40mg继续治疗三周后,患者水疱较前好转,多处水疱结 痂,渗出也明显减少,根据患者病情,改为用强的松片口服治疗, 最初予20mg/次,每日2次El服,并使用免疫抑制剂雷公藤多甙 片10mg/次,每日2次口服,同时予保护胃粘膜治疗.两周后,患 者皮损发展得到控制,约三周后停止使用雷公藤多甙片,强的松 减量至每日35mg,根据患者皮损及全身情况均有改善,平均两周 后每日强的松减少5mg,在减量期问,一旦发现有新出疹,则暂停 减药.目前,患者的强的松已减量至22.5mg,无新发疹,余皮损经 换药后陆续结痂,全身情况稳定.后续将继续根据治疗原则积极 而稳妥的减少强的松用药量,当减量至15—20mg/日时,可渐改为 作者单位201900上海市民政老年医院(丁蓓陆萍姚瑞凡) 隔日服药.在减药过程中密切观察病情变化,一旦有新出疹,则 应暂停减药. 大疱性类天疱疮病例在综合性医院并不少见,在诊断与治疗 方面也有良好的条件,一旦确诊,患者的治愈相对来说并不困难. 而我院的医疗条件相对较差,不论在检验,诊断,治疗方面都有很 大的局限性,一旦发现此类病例,需要明确诊断还是要依靠有条 件的医疗机构的帮助,但根据该病例的发病特点,尤其是老年患 者,一旦发现类似的张力性大疱,就应考虑到可能是大疱性类天 疱疮,并要和患者家属共同积极地寻求上级医疗机构的帮助以明 确诊断,虽转院治疗是首选之策,但考虑到我院住院患者及患者 家属的特殊性,极有可能出现虽明确诊断,患者家属也了解我院 医疗条件的情况,但仍不转院的情况.在这种情况下,我院的医务 人员就要因地制宜,尽我院的现有条件对患者进行治疗,这对经 治医师的责任心以及医技水平和医疗经验都是一种考验.因我院 住院病人都是老年患者,基础疾病多,机体免疫力低下,如观察到 老年人皮肤上出现张力性的大疱,就要高度怀疑是大疱性类天疱 疮的可能,通过上级医疗机构的会诊,结合病理检查结果,对大疱 性类天疱疮的诊断并不困难.同时也应注意大疱性类天疱疮应与 获得性大疱性表皮松解症相鉴别.这两个病的共同之处是老年发 病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和,或 c3沉积所致荧光.其鉴别要点是:?大疱性类天疱疮好发于四肢 屈侧,而大疱性表皮松解症好发于易受摩擦,外伤的肢端及肘,膝 等关节伸侧;?大疱性类天疱疮的浸润以嗜酸性粒细胞为主,而 大疱性表皮松解症以中性粒细胞为主;?以"盐裂皮肤"作DIF, 大疱性类天疱疮荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧,而大疱性表皮松 解症的荧光在盐裂皮肤的真皮侧.一旦明确诊断,就要根据早诊 断,早治疗的治疗原则进行相应治疗.治疗越及时,皮损控制越 快,预后越好.治疗首选糖皮质激素,常采用强的松,用量视皮损 范围及病变严重程度而定,对皮损面积占体表不到10%的轻症病 例,初始剂量一般为30mg/;~,对皮损占体表30%的中症病例,为 40—50mg/天,对皮损超过体表50%的重症病例,则需60—80mg/天, 如果在3—5天内不能控制病情,仍不断有新出疹,则应及时增加 药量.在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药,达到一个维持 量.对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情,可合 并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤,环磷酰胺,环孢素,雷公滕多甙 等.大疱性类天疱患者大多年迈,常常伴发其他疾病,当患有糖尿 病,结核等不能使用皮质激素时,可采用口服四环素500mg,每天 4次或美满霉素100mg,每天2次,及烟酰胺200mg,每天3次,对 部分患者,尤其是轻症患者有效.支持疗治疗是很重要的,由于患 者大多年迈,应注意加强营养,保持水电介质平衡.在治疗期间应 注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症. 除了的药物治疗外,对此类患者的护理也尤为重要,这 需要医护双方的互相配合,文中所述患者,正因为在合理治疗的 基础上,在经过护士们的精心护理,病情很快得到了控制,这都将 当代医学2009年1月第15卷第3期总第158期 ContemporaryMedicine,Dec.2009,Vo1.15No.3IssueNo.158 一 例抗M患者的输血 田宗斌王文莉 [关键词]lgM抗体;抗M 抗M抗体,在我们输血实验中偶有发现,它是不规则抗体,它 的存在影响着血型鉴定,造成交叉配血不合的结果.所以制备M 抗原阴性的试剂红细胞,排除抗M对实验的干扰,并及时给患者 提供M抗原阴性的血液是非常重要的. 1病例摘要 患者李某,女,36岁,无输血史,现生产第2胎,产后大出血, 婴儿正常.在县医院输血,因交叉配血不合,标本送我站血型室进 行检验.通过检验,我们发现患者存在着不规则抗体,再次ABO正 反定型,给其提供与相匹配的血液,交叉实验,结果相合并顺利输 血. 2血型血清学检验 2.1试剂抗A,抗B抗AB(长春博德生物).抗M,抗N,抗 人球蛋白(抗IgG)试剂,抗体筛选细胞和谱细胞试剂(上海血液生 物).反定型A细胞B细胞O细胞及M抗原阴性的A细胞B细 胞0细胞的红细胞试剂(自制). 2.2ABO血型正反定型 ABO血型实验记录 正定抗A抗B抗AB 4+一4+ 反定A细胞B细胞O细胞自身细胞 2+4+2+一 血型结果:正反定型结果不符,故不能确定其血型. 因反定型时O细胞出现凝集,故需进行抗体筛查实验. 2.3抗体筛查实验 盐水法实验阳性,抗人球法阴性,说明存在着不规则抗体,而 且抗体的性质是IgM型.需要进一步做抗体确证实验. 2.4抗体确证实验(盐水法) 反应格局,抗体的特异性为抗M. 2.5第二次ABO血型的正反定型实验(试剂红细胞为M抗 原阴性,自制). 血型结果:正反定型结果相符,确定为A型.给患者提供M 阴性的反定红细胞,可以排除抗M对其他抗体的遮掩,得到正确 的反定结果. ABO血型实验记录 正定抗A抗B抗AB 4+一 反定A细胞B细胞 一 3+ 4+ 0细胞自身细胞 血型结果:正反定型结果不符,故不能确定其血型. 2.6患者的MN血型检验结果:M—N+.M阴性者可以产生抗 M的抗体,患者产生抗M理论上成立. 2.7筛选A型M阴性的血液供患者输用.提取库存A型血 液标本l3份,鉴定M阴性者3份,这次工作阴性的检出率23%. (中原地区M阴性的比率大约31%ll1.) 2.8筛选A型的M抗原阴性的3份血液,与患者血液进行交 叉配血实验.结果盐水法和抗人球法的主次管均相合,患者输血 后正常. 3讨论 3.1交叉配血实验前,应对受血者和供血者的ABO血型进行 正反定型的复查.血型正确无误时可进行交叉配血口.在这个案例 中,第一次ABO正反定型结果是不相符的(因抗体抗M的性质是 IgM型的),所以我们在查到不规则抗体后,可以用缺失对应抗原 的,阴性红细胞试剂再进行反定型,以鉴定出确切的血型,这项工 作是非常必要的,从血型鉴定这项重要的实验来把握好输血工作 的第一道关口. 3-2抗M的特性,它多是天然产生的,不是免疫刺激发生的, 通常是IgM形式的,但也有IgG.抗M只有在37或抗人球实验阳 性时才具有临床意义[31.输血工作中出现抗M抗体一定要重视,搞 清抗体的性质,排除抗体对血型鉴定实验的干扰. 3.3交叉配血实验的.交叉配血实验中使用盐水法,抗人 球法,微柱凝胶法可以检测出抗M的性质,但不能使用木瓜酶法, 无花果酶法,因蛋白分解酶能分解红细胞膜上的唾液酸糖蛋白, 阻止M和N抗原与抗M和抗N的反应[41. 参考文献 [11中国输血杂志.2003,16,4,300页表I(M.N表型频率.河北.邯郸) [2】卫生部.临床输血技术规范.第四章.第十五条.2000.2. 【3恻达庄,主编.免疫血液学.上海科学技术出版,2002.50. 【41.~Ij达庄,主编.免疫血液学.上海科学技术出版,2002.54. 作者单位454000河南焦作市中心血站(田宗斌王文莉) 是我院医护大疱性类天疱疮病例的经验体现.版社,2006.128—129 参考文献 [1】陈洪铎主编.临床诊疗指南.皮肤病与性病分册.北京:人民卫生出