为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!

成人嗜血细胞综合征12例临床分析

2017-10-10 4页 doc 15KB 11阅读

用户头像

is_260251

暂无简介

举报
成人嗜血细胞综合征12例临床分析成人嗜血细胞综合征12例临床分析 成人嗜血细胞综合征12例临床分析 临床内科杂志2006年9月第23卷第9期JClinInternMed,September2006,Vol,23,No.9 成人嗜血细胞综合征12例临床分析 王平陈卫星虞朝辉 [中图分类号]R442.8[文献标识码]D[文章编号]1001.9057(2006)09-0639-01 [关键词]嗜血细胞综合征;诊断;治疗 嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾 肝脾,淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的 病.以发热, 组织细胞增生并伴有...
成人嗜血细胞综合征12例临床分析
成人嗜血细胞综合征12例临床分析 成人嗜血细胞综合征12例临床分析 临床内科杂志2006年9月第23卷第9期JClinInternMed,September2006,Vol,23,No.9 成人嗜血细胞综合征12例临床分析 王平陈卫星虞朝辉 [中图分类号]R442.8[文献标识码]D[文章编号]1001.9057(2006)09-0639-01 [关键词]嗜血细胞综合征;诊断;治疗 嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾 肝脾,淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的 病.以发热, 组织细胞增生并伴有明显吞噬血细胞的现象为特征.该病发 病率较低,报道多见于儿童.我们对12例成人嗜血细胞综合 征患者的临床特征及诊治情况进行回顾性分析. 对象与方法 I.对象:嗜血细胞综合征患者12例,均为213013年9月一 2005年5月我院住院患者,男性7例,女性5例,年龄在18岁一 71岁.均符合Wong等1992年提出的诊断j:(1)发热超 过1周,高峰I>38.5?;(2)肝脾肿大伴全血细胞减少(累及I>2 个细胞系,骨髓增生减低或增生异常);(3)肝功能异常及凝血 功能障碍,伴高铁蛋白血症;(4)嗜血组织细胞占骨髓涂片有核 细胞?2%或(和)累及骨髓,淋巴结,肝,脾及中枢神经系统的 组织学现. 2.方法:对12例患者的病因,临床表现,辅助检查,治疗和 预后进行总结和分析. 结果 1.病因:12例患者中,有明确病因者5例,其中T细胞淋巴 瘤2例,伤寒杆菌感染1例,巨细胞病毒感染1例,戊型肝炎病 毒合并肠道病毒感染1例. 2.家族史:12例患者均无阳性家族史. 3.临床表现:12例患者均以发热为主要症状,体温在38.5 , 4JD,热型不一,热程1O天一1年余不等.12例患者均有脾 肿大,肿大程度在肋下1cm到平脐,厚约4.9—7.1cm.肝脏肿 大6例,肋下1—3cm.5例出现浅表淋巴结或腹腔淋巴结肿 大.7例出现不同程度黄疸.瘀点,瘀斑,牙龈出血,便血5例, 并发肺部感染2例.2例出现头痛,头晕,神志淡漠,反应迟钝 等中枢神经系统症状,脑电图提示中度异常.出现红色斑丘疹 1例.半数以上患者伴有乏力,纳差等非特异性症状. 4.实验室检查:血常规三系均低9例,二系降低2例.白细 胞计数最低0.4×10/L,血红蛋白最低22L,血小板最低1O ×10/L.丙氨酸氨基转移酶明显升高(194—880U/L)11例, 同时有不同程度的黄疸(总胆红素30—379umol/L)和低白蛋 白血症.12例患者谷氨酰转肽酶和乳酸脱氢酶均增高.甘油 三脂增高1O例.凝血酶原时间均延长,其中5例患者>2O秒. 进行血清铁蛋白测定9例,均显着增高.骨髓涂片检查所有患 者的网状细胞比例增高,可见吞噬血细胞的嗜血组织细胞. 作者单位:312000浙江省绍兴文理学院医学院附属医院内科(王 平);浙江大学医学院第一附属医院消化内科(陈卫星,虞朝辉) ? 639? ? 论着摘要? 5.治疗和预后:1例T细胞淋巴瘤患者经CHOP (CTX,ADM,VCR,DXM)化疗,病情缓解.1例伤寒杆菌感染患 者经对症治疗后病情也缓解.1O例病情恶化.死亡7例(包括 3例病因明确者),3例放弃治疗失访.死亡原因为消化道出 血,严重感染或多脏器衰竭. 讨论 HPS分原发性和继发性.家族遗传性HPS是一种少见的 常染色体隐性遗传病,常在2岁以内发病,50%患者有阳性家 族史.继发性HPS常继发于感染性疾病,也可继发于肿瘤, 自身免疫性疾病等j.本组5例是继发性HPS,其中继发于感 染3例,病原体分别为伤寒杆菌,巨细胞病毒,戊型肝炎病毒合 并肠道病毒感染等;继发于T细胞淋巴瘤2例.其余7例病因 不明,属原发性HPS.但根据其成年发病和阴性家族史可排除 家族性HPS. 本组患者临床表现有发热,肝,脾,淋巴结肿大,出血,皮 疹,黄疸,神经系统和肺部症状,血细胞降低,凝血障碍,肝功能 损害等,与文献报道相符J.但出血(5/12例,41.7%)和黄疸 (7/12例.58.3%)较文献报道略高.可能与本组病情重,预后 差有关.血清铁蛋白显着升高是本病活动的指标J.本组9 例患者测定了该项指标,均显着增高.另外,本组患者均由骨 髓涂片检查确诊.临床凡有不明原因发热,伴肝脾肿大,肝功 能异常,尤其是短时间内血细胞减少者,应警惕本病的可能. 本组1例伤寒杆菌感染患者呈低度进展,预后较好.另外 11例起病急骤,进展迅速,其中仅1例T细胞淋巴瘤患者通过 CHOP方案化疗,病情暂时缓解,其余10例预后均不良.HPS 预后取决于原发病的严重程度和细胞因子瀑的强度,病死率达 50%.死亡原因主要有出血,感染,多脏器功能衰竭和DIC. 本组1例患者经CHOP方案化疗后,病情得到缓解.如能 有效控制原发病,同时进行免疫功能调节,加强支持治疗,部分 继发性HPS能够得到控制或治愈. 参考文献 [1]WongKF,ChartJK.Reactivehemophagocyficsyndrome.aclinicopatho. 1ogicstudyof40patientsinanorientalpopulation.AmJMed.1992. 93:177.180. [2]方敏,史源,李华强.原发性嗜血细胞综合征一例.中华儿科杂志, 2004,42:399. [3]Ian~heC,MouthonL.Pathogenesisofhemophagocytiesyndrome (HPS).AutholmmunityRenews.2004.3:69-65. (收稿日期:2006-03.14) (本文编辑:杨泽平)
/
本文档为【成人嗜血细胞综合征12例临床分析】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索