16卵巢混合性生殖细胞性索间质肿瘤

16卵巢混合性生殖细胞性索间质肿瘤 卵巢混合性生殖细胞性索间质肿瘤 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson(1921年)描述，认为是卵巢管来源的良性肿瘤。1972年Telerman首次使用该命名并沿用至今。 【发病率】 少见。由于原来命名不统一，或对本病缺乏认识，真正的发病率尚不清楚。自1972年以来，仅见病例报道10余例。 【诊断】 1.临床现 ?年龄:自新生儿至67岁妇女均可发生，以婴儿及儿童最常见。?腹块:逐渐增大的肿块，仅见1例双侧性，显示同样的组织病理类型。?腹痛:肿瘤发生瘤蒂扭转而引起腹痛，并有急腹症的症状。?内分泌紊乱:出现假性女性青春期性早熟表现，阴道不出血。乳腺发育、多毛、阴毛生长。 2.辅助检查 (1)遗传学检查 多数女性为46，XX核型。有3例女性患者为46，XY核型。 (2)内分泌检查 个别病例可出现假性女性青春期性早熟表现:尿雌激素升高，阴道细胞涂片有雌激素影响。切除肿瘤后内分泌活动消退。 (3)病理检查 ?巨检:多数肿瘤具有完整包膜，呈圆、分叶状或不规则结节等，直径由2.5,30cm不等、重量100,1050g。切面呈灰白或黄色、实性为主，质脆，伴有大小不等微囊，内含透明水样或轻度混浊液，偶见出血，一般无钙化及坏死。?显微镜检查:见肿瘤由生殖细胞与由性索衍化的类似支持细胞及粒层细胞混合组成。分三型:一是瘤细胞呈短梭形类似性索间质细胞，排列呈细长分支条索或宽柱，其间混杂单个或成堆生殖细胞，部分区域出现Call.Exner小体样结构，酷似粒层细胞瘤的组织形成。二是由性索间质样瘤细胞呈岛状及实心管状结构，被细纤维组织分隔，其间混杂数量不等生殖细胞;三是性索间质样细胞呈网状排列，可混杂单个或众多生殖细胞。?免疫组化染色:细胞角蛋白、波形蛋白、胎盘碱性磷酸酶均阴性。 【鉴别诊断】 主要与下列疾病相鉴别:?性腺母细胞瘤:性腺原基男性分化为性腺母细胞瘤，性腺原基女性分化为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤。本瘤与性腺母细胞瘤均以相同的两种成分组成，但不同点为本瘤排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏间质透明样变、钙化或退变，及缺乏性腺母细胞同心纹特征。本瘤比性腺母细胞瘤大。?无性细胞瘤:无性细胞瘤病理的排列是以生殖细胞占优势，无性索间质成分，故能排除。?性索间质肿瘤:性索间质肿瘤无生殖细胞成分，仅以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时，颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，故可与本瘤鉴别。?两性母细胞瘤:两性母细胞瘤内具备有Call- Exner小体作为粒层细胞的代表，有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表，唯缺乏生殖细胞成分，可与本瘤鉴别。 【合并症】 可合并无性细胞瘤，属于恶性混合性生殖细胞瘤，均发生在青春期以后。 【预后】 总的来说卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好。肿瘤可存在多年而不侵犯邻近器官或发生转移。切除后可长期无瘤生存。 【治疗】 1.单纯手术 如果为纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤，单纯切除肿瘤或一侧附件即可，不需要做进一步治疗，但要仔细检查腹腔及对侧并作活检，术后长期随访。 2.手术加放射治疗及化学药物治疗 青春期后的病人应仔细检查并注意有无合并其他生殖细胞成分的肿瘤。如合并无性细胞瘤或其他恶性肿瘤应采取卵巢恶性肿瘤的治疗，无性细胞瘤采取放射治疗加手术治疗，如合并内胚窦瘤则应当手术加化学药物治疗，并长期随访。