腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征

腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征 范文 目腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征 编辑司马小 【摘要】 目的探讨腹膜 后脂肪肉瘤的CT平扫和增强表现及鉴别诊断要点。方法回顾12例经手术病理证实的 腹膜后脂肪肉瘤的CT平扫和增强资料12例均行CT平扫7例加作增强。不同组织 类型脂肪肉瘤的CT表现与病理的相关性。结果与病理对照脂肪瘤样脂肪肉瘤LLS1 例硬化性脂肪肉瘤SLS1例黏液样脂肪肉瘤MLS1例圆细胞性脂肪肉瘤RCLS1例去分 化脂肪肉瘤DDLS1例混合成分7例。CT图像上LLS表现为脂肪密度肿块不均质有分 隔MLS平扫表现为均匀的水样密度肿块增强扫描可见网状、片状或岛状强化RCLS 表现为无脂肪的软组织肿块与其他类型的软组织肿瘤难以鉴别DDLS表现为明显强 化的软组织肿块常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。结论不同组织学亚型的脂肪肉瘤 其CT表现有所不同CT表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混 合的方式。本组中腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在了解这些CT表现特点有助于脂 肪肉瘤的术前诊断及分型。 【关键词】 脂肪肉瘤 腹膜后 体层摄影术 X线计算机 病理学 CT Characteristic Features of Retroperitoneal Liposarcoma Abstract Objective To discuss the CT manifestation of retroperitoneal Liposarcoma.Methods The CT data of 12 cases retroperitoneal Liposarcoma with verifield by pathology were reviewed retrospectively.To analyze the CT manifestation. 12 cases were examined by CT plain scanning and 7 cases by contrast enhancement scanning preoperatively. Preoperative CT findings were compared with pathological results.The corelation of CT signs of different histological liposarcoma with pathology was studiedResults Pathologically lipomalike liposarcomaLLSwas seen in 2 patientswhile myxoidMLSin 1dediferentiated in 1DDLSand mixed in 7 CT scansLIS showed heterogeneous fat density with septum shadow andMLS presented water density with RCLS displayed as soft tissue mass containing no fatwhich was difficult to be diferentiated with other soft tissue tumors DDLS was demonstrated as markedly enhanced soft tissue mass often containing well diferentiated lipoma—like tissue Conclusion Retroperitoneal liposarcoma of different histologicsubty pecarrieseach own CT characteristics The CT features depended the proportiondistribution and mixed pattern of diferent components within the lesion Mixed typeis most of ten seen in this studyThe knowledge of liposareoma Sctmanifestations is helpful for the preoperative diagnosis and classification of the disease Key words Liposarcomaretroperitoneal Tomography 脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发软组织肿 瘤原发于系膜或腹膜者少见1。病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤MLS、 多形性脂肪肉瘤、圆细胞性脂肪肉瘤RCLS及去分化脂肪肉瘤DDLS分化好的脂肪肉 瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤LLS、硬化性脂肪肉瘤SLS。不同的组织学亚型其生物 学行为不同预后有很大差异C T表现也各有特点。笔者就1998年1月至2006年12月我 院经手术病理证实的12例原发于腹膜后的脂肪肉瘤的CT表现进行回顾性分析。 1 资料与方法 本组12例中男6例女6例年龄42岁68岁平均年龄51岁。临床主诉为腹部包 块、腹胀、腹痛、体重减轻、偶有腰痛、恶心、呕吐等。CT检查采用Sytec1600i全 身CT机扫描层厚10 mm 层间距10 mm。12例均行CT平扫其中7例加作增强扫描。增 强扫描对比剂为碘海醇按公斤体重计算用量。采用窗宽400 WW500 WW窗位30 WL45 WL。 2 结果 手术病理结果本组中LLS 1例SLS 1例MLS 1例RCLS 1例DDLS 1例混合成分7例。 发病部位4例位于肾周8例位于肾前或腹盆腔交界部位2例位于腹 腔内见肿瘤者均为复发病例。肿瘤大小肿块直径8 cm35 cm平均21 cm5 cm10 cm 1例 11 cm20 cm4例20 cm 7例。多发肿瘤以最大一个测量。 CT表现LLS1例CT表现为不 均质的脂肪密度肿块边界清楚有分隔CT值-4 Hu-135 Hu图1。SLS1例平扫加增强呈均匀的骨骼肌密度图2。MLS 1例平扫表现为密度接近于水的囊样肿块密度均匀增强扫描可见片状、网状强化图3。RCLS 1例表现为无脂肪的软组织肿块增强扫描明显较均匀强化密度高于肌肉瘤内未见脂肪成分内见小片状坏死区图4。DDLS 1例增强扫描去分化成分CT表现为明显强化的软组织肿块CT值可达70 Hu80 Hu密度高于肌肉均匀强化其内可见点状钙化图5。7例混合性成分肿瘤中3例瘤内脂肪密度组织、水样密度组织或和肌样密度组织界限分明4例瘤内还可见片糊状水样密度与脂肪密度混杂或条状肌密度与脂肪密度混杂镜下前者可见不同成分组织的突然转变后者可见不同成分的混杂图6。 3 讨论 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成。所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位尤其好发于深部的软组织最常见于大腿和腹膜后。 脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16 182发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后肿瘤中居第1位。脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来而是一开始即为恶性。发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿就诊时往往已很大本组91.671112的肿瘤最大径线10 cm583271220 cm最大者达35 cm。肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲易于包绕大血管及腹盆腔脏器沿各间隙侵袭性生长是特点。文献报道脂肪肉瘤好发于肾周可有钙化。本组4例位于肾周1例见钙化。国外文献报道以成年后期多见男略多于女腹膜后发病者无性别差异3。本组中位年龄51岁男女比例66与文献报道基本一致。 脂肪肉瘤病理上分5种亚型?型分化好的脂肪肉瘤?型MLS?型多形性脂肪肉瘤PLS?型RCLS?型DDLS分化好的脂肪肉瘤又分为LLS、SLS12。?型、?型属1级2级低度恶性肿瘤后三者属高度恶性肿瘤。不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞不同的组织学亚型其生物学行为不同预后有很大差异CT表现也各有特点。 分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的4045。LLSCT见肿瘤内脂肪样组织超过75大部分成分呈脂肪密度边界清楚瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔。CT图像上分隔及不均质是其特点。大体病理上肿瘤呈分叶状可有假包膜切面黄色质软镜下瘤细胞分化好绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成CT所示的较高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等分布有关。 SLSCT不论平扫还是增强扫描密度均较均匀呈均匀的肌密度与肿瘤含大量的纤维胶原组织有关。病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤。 MLS好发年龄30岁60岁转移率30左右易于向软组织转移。平扫呈均匀的“囊性”肿块增强扫描内容物网状、片状、岛状强化提示肿瘤为实性肿块而非囊性。病理上肿瘤由三种成分组成原始间叶细胞到不同分化阶段的单泡状脂肪母细胞丛状分枝状的毛细血管黏液样基质。肿瘤密度根据脂肪细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异含黏液成分较多者病变密度低接近于水病变实性成分较多者密度增高呈稍低于肌密度MLS。 RCLS不规则等或高密度软组织密度肿块肿瘤内未见脂肪成分组织学上瘤细胞由形状较一致的小圆形或卵圆形细胞组成。病理上MLS与RCLS被认为具有同源性二者染色体的改变较一致。圆细胞脂肪肉瘤被认为是黏液性型脂肪肉瘤恶性程度高的一种。 PLS病理特点是多形性的梭形细胞圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞。这一型最少约占脂肪肉瘤的5好发于肢体深部CT不均质无脂肪的实质性肿块。RCLS影及RLS像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶纤组难以区分。 DDLSCT表现有一定的特点特征为分化好的脂肪肉瘤与分化差的成分同时存在分界清楚前者多位于病灶表浅部位后者多位 于深部 表现为脂肪瘤样或和黏液样组织中RCLS出现一明显分隔强化的软组织肿块增强扫描CT值可达60 Hu80 Hu左右强化可均匀或不均匀可有坏死和囊性变。镜下可看到两种成分的突然转变。去分化这一概念由Evans 在1979年首先提出为分化好的脂肪肉瘤旁出现了一分隔的高度恶性的分化差的非脂肪源性肉瘤。去分化成分最常见类型为恶性纤维组织细胞瘤其次纤维肉瘤等向单一成分分化占76向多种成分分化占24。从起源来说可分为同时性、异时性即既可为原发也可为分化好的脂肪肉瘤复发而来原发肿瘤超过继发肿瘤9.1。复发病例可表现为单纯无脂肪密度实性肿块其原发脂肪肉瘤病史可提示本病。 圆细胞型、多形性型 、去分化成分、硬化型CT 平扫密度接近等或略高于肌密度前三者属高度恶性后者为低度恶性多期增强扫描可能更有利于鉴别。肉瘤脂肪肉瘤可以混合的形式存在包括上述5种亚型的混合4。 不同病变或同一病变内不同的CT衰减取决于其不同组织学成分的多少、分布及混合的方式或表现为分隔的肿块镜下可见两种成分的突然转变或逐渐的混杂CT表现为脂肪密度组织与水样密度或肌密度组织混杂两种形式均有这往往发生于较大的肿瘤腹膜蠖嗉不同组织学亚型的脂肪肉瘤其CT表现有所不同腹膜后脂肪肉瘤多以混合的形式存在CT表现的差异取决于病变内不同组织学成分的比例、分布及混合的方式。 鉴别诊断与腹膜后含脂肪病变鉴别肾周脂肪瘤样脂肪肉瘤与肾巨大血管平滑肌脂肪瘤鉴别后者为发生于肾脏的分化良好的良性肿瘤特征性CT表现包括瘤内增粗血管肾脏缺损、出血后腹膜成熟性囊性畸胎瘤CT表现为囊性肿块囊壁光囊内可见脂肪密度和钙化前者主要为油脂后者代表了成熟的骨样组织或牙齿。囊厚壁油脂和水样液体形成脂液平面团块状的软组织密度影浮于囊中形成“浮球征”其主要成分为毛发、皮屑等为特征性改变。 【参考文献】 11 Kim T〃Murakami TOi Het alCT and MR imaging of abdominal liposarcomaJAJR1996166829. 2Jelinek jsKransdorf MJShmookler BMet alLiposarc0ma of the extremitiesMR and CT findings in the histologie subtypes Radiology. 3Campanacvi张湘生张庆骨与软组织肿瘤M长沙湖南科学技术出版社1997674. 4刘权王玖华彭卫军等.腹膜后脂肪肉瘤的CT表现及病理对照J.临床放射学杂志200322 1