韦氏肉芽肿

韦氏肉芽肿 什么是韦氏肉芽肿, 韦氏肉芽肿是一种少见的血管(小动脉和小静脉)的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织(包括血管)的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关 该病可以见任何年龄，通常多见于年轻及中年患者。儿童少见。男女患病均等。发生率约为万人群。高发年龄40~50岁，诊断时平均年龄45岁。男女比例白人多见。 韦氏肉芽肿有什么现, 本病可以影响任何器官，最主要的和特异的受累器官有三个:上呼吸道(鼻窦、气管)、肺和肾。其他受累器官包括神经系统、眼睛、耳、心脏、皮肤等。因此，不同的患者的症状和严重程度不同。典型的累及肺、鼻窦(鼻道)和肾供血的血管。不完全型病例为仅累及其中的一个器官。如果肺和肾均受到累及，称作为系统性(全身型)。只有肺受累时，称之为局限性。完全型患者一旦进入血管炎期，通常，很快进入肾功能衰竭期。局限型患者鼻、肺损害多见，伴或不伴有全身损害。肺部病变可以自然缓解或加重。 本病的一般临床表现包括:乏力、体重下降、发热、食欲不佳等，缺乏特异性。多数患者的首先出现的症状发生在呼吸道。包括:长期流涕或鼻硬结和疼痛;鼻部或面部疼痛; 鼻出血或异常或血性分泌物(鼻部炎症或鼻窦炎所致)咳嗽、血痰(呼吸道炎症)胸部不适;中耳炎、疼痛、听力丧失;声音改变、喘息、呼吸困难(主气管炎症)鼻部溃疡;其他部位如眼睛发炎、关节疼痛或肌肉疼痛、神经系统、关节痛、中耳、皮肤(皮疹、结节、溃疡)等。肾脏改变(血尿、蛋白尿)等。; 如何诊断韦氏肉芽肿, 本病的症状与另外一些疾病有相同之处，对明确诊断会造成一定困难，应注意鉴别诊断。应综合评价症状、体检、血液化验、X线表现等，有时需要进行受累组织的活检(皮肤、鼻窦、肺、肾)。在治疗过程中，这些指标也是重要的疗效判定因素。 化验检查:如血常规、血沉、反应蛋白、 抗中性粒细胞胞浆抗体可见贫血、白细胞增高;如果，则强烈提示本病。 但它本身不能提供诊断和疾病活动证据。 尿液检查如蛋白尿、血尿、管型尿，提示;肾脏受累。线检查:胸片可以发现肺部异常:有时，即使没有症状如咳嗽、气短，肺部也可能有异常表现，因此，应该定期进行肺部检查。鼻窦片可见鼻粘膜增厚、鼻窦炎等，严重者可见骨破坏;组织活检:如肺活检、肾活检，可见血管炎及炎症细胞浸润及肉芽肿形成。 怎样治疗韦氏肉芽肿, 治疗目的是阻止炎症进展。常用药物是大剂量激素和免疫抑制剂(化疗药物)，如环磷酰胺。这些药物可以抑制免疫系统，诱导疾病缓解(症状消失效果出现在数天或数周之后。病情稳定个月后，激素可以减量，但免疫抑制药物需要继续服用年以上，以保持病情稳定。此后，可以选择其他药物如其他药物:增效联磺、大剂量免疫球蛋白等生物制剂:一旦疾病被控制后，有助于维持疾病稳定。 治疗药物的副作用,由于免疫抑制，感染机会增大。激素可以引起白内障、肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病、性格改变。环磷酰胺可以造成不孕不育，膀胱刺激、出血、甚至肿瘤，骨髓抑制、肺部炎症等。甲氨喋呤可以造成肝损害、骨髓抑制、肺部炎症。因此，患者应该定期看医生，密切监测副作用，必要时调整药物剂量。 本病的预后如何, 韦氏肉芽肿是一种严重的疾病。在上世纪年代，有效治疗方法没有发现之前，50%患者在明 确诊断后个月内死亡，将在年内死亡。经激素和免疫抑制剂治疗后，患者的生存率超过 以上的患者生存年以上，多数患者没有疾病复发，并且重返正常生活。 经过治疗和病情改善后，患者可以出现病情复发。复发可能与药物剂量减少有关，增加剂量可以重新控制病情。死亡原因包括疾病的并发症如心脏受累(心肌梗塞、心脏衰竭、呼吸衰竭、急慢性肾脏衰竭)或与治疗相关的感染、肿瘤等。其他并发症还有如大量咯血、耳聋、失明、神经病变。本病是一个严重疾病，治疗本身也可以带来一些危险，但无论如何，对每一个患者来说，及时诊断、恰当用药的治疗 可以控制疾病，延长生命。 韦氏肉芽肿影像表现: (1)肺部病变:可见?结节阴影:直径从数毫米到10 cm,单发或多发,多发多见,病灶边缘不清，为炎症或出血所致。结节阴影周围可见磨玻璃样密度阴影包围(晕轮征)，为出血性结节。结节阴影周围可见毛刺，结节阴影与胸膜之间可见带状影，可见血管影进入结节内，结节内可见支气管气像，结节阴影可进行性增大，数目增多。?浸润阴影:可分布在肺两侧，也可为弥漫分布，其病理学基础为韦氏肉芽肿病变和出血。?空洞:结节50%,80%伴空洞形成，空洞壁一般较厚，不规则形空洞、偏心空洞少见。?磨玻璃样阴影:为肺泡出血所致。?肺不张:为韦氏肉芽肿引起支气管壁增厚、管腔狭窄引起，比较少见。(2)支气管病变:可见肺实质性病变附近或弥漫性病变的支气管壁增厚，表现为支气管血管束增粗，可见支气管狭窄或扩张。(3)胸膜病变:可见胸水，但少见。(4)淋巴结增大、钙化:肺门及纵隔淋巴结增大少见,增大的淋巴结钙化也少见。(5)其他:可见间质性阴影和蜂窝肺。(6)动态变化:糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病变缩小，数目减少，纤维化，可见薄壁空洞，治疗中应注意肺部合并症。 韦氏肉芽肿(Wegener's Granulomatosis)是一种少见的血管(小动脉和小静脉)的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织(包括血管)的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关，该病可以见任何年龄，通常多见于年轻及中年患者。儿童少见。男女患病均等。发生率约为0.4/10万人群。高发年龄40~50岁，诊断时平均年龄45岁。男女比例2:1，白人多见。 三、肉芽肿病变的鉴别诊断 肉芽肿病变与肺癌、转移瘤及淋巴瘤有时鉴别困难，可将结节病肺门纵隔淋巴结增大及肺内病变误诊为肺癌、转移瘤、淋巴瘤、肺炎和肺结核。有的因误诊为肺癌而进行化学药物治疗，有的较长时间误诊为肺结核而行抗痨治疗，还有的将结节病肺内孤立结节误诊为肺癌而手术。肉芽肿与肿瘤之间的鉴别也比较困难，肉芽肿的诊断应将临床、影像与病理相结合，笔者现将这方面的点滴经验介绍如下。 1(结节病:临床无症状或仅有较轻微症状，如轻咳、胸痛、全身不适等，一般认为两肺门淋巴结增大及纵隔多组淋巴结增大对于诊断有帮助，少数病例一侧肺门淋巴结增大，3,4个月后才出现对侧肺门淋巴结增大，而致初诊诊断比 较困难。结节病的肺部病变表现多样，如结节、斑片及网线状阴影。如以肺部病变为主，肺门和纵隔淋巴结增大不明显时，诊断困难。笔者认为胸部病变较重而临床无症状或仅有轻微症状，影像表现与临床症状的严重程度不一致则应疑诊为结节病，进一步做全面检查是必要的。 2(肺嗜酸性肉芽肿:易将肺嗜酸性肉芽肿误诊为转移瘤、肺泡癌或结核。在临床上无症状或仅有轻微咳嗽及全身不适，在影像上可见两肺多发小结节及小空洞，高分辨率CT此种表现尤为明确,这些是初诊考虑肺嗜酸性肉芽肿的根据。 3(韦氏肉芽肿:韦氏肉芽肿起病急，高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状，肺部多发浸润病灶和空洞较常见，病灶时多时少，病灶形态易变。临床表现比影像表现对于诊断更有帮助。 4(假性淋巴瘤:多无临床症状，两肺可见结节、斑片及条索状影像，肺门及纵隔淋巴结多不增大，病程较长，肺部病变动态变化慢，在诊断时应进行全面病理组织学检查，以除外淋巴瘤。单发假性淋巴瘤与周围型肺癌有时鉴别困难。 治疗意见建议: 疗目的是阻止炎症进展。常用药物是大剂量激素和免疫抑制剂(化疗药物)，如环磷酰胺。这些药物可以抑制免疫系统，诱导疾病缓解(症状消失)。效果出现在数天或数周之后。病情稳定2~3个月后，激素可以减量，但免疫抑制药 、物需要继续服用1年以上，以保持病情稳定。此后，可以选择其他药物如AZAMTX等。 其他药物:增效联磺、大剂量免疫球蛋白等。 生物制剂:一旦疾病被控制后，rituximab (Rituxan)有助于维持疾病稳定。