复发性多软骨炎(RPC)气管淀粉样变性骨化性气管支气管病(TO)的CT表现及鉴别特

复发性多软骨炎(RPC)气管淀粉样变性骨化性气管支气管病(TO)的CT现及鉴别特 CT表现特点: RPC:气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，边缘不规则，管壁明显增厚，可有钙化。本组1例RPC肋软骨受累，胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏，边缘不清。病变早期多由喉部开始，向下至气管、双侧主支气管，气管全段受累。 气管淀粉样变:气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，呈向心性或偏心性改变，管壁显著增厚，内缘光滑，常有斑点状、小片状钙化，管壁外缘较模糊，脂肪层存在。本组病例显示，病变可累及气管全段或中下段，双侧主支气管及叶、段支气管。喉部亦可受侵犯，造成声带肿胀，喉腔狭窄，但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。 TO:气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚(一般不累及气管后部膜性部分)，呈节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向管腔内突入，大小约1,3mm，个别可达10mm，与气管环不连接[6，7，8]，病变严重时可至气管明显增厚，管腔狭窄。我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节，向腔内突出是TO的特征性CT表现。 上述三种病变，在气管、支气管有明显管腔狭窄时，可因气道引流不畅，导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。 3(3(鉴别诊断: RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化，因此在鉴别诊断中，除了需观察各病变的CT表现特点外，重要的是了解病人有无其它部位的病变，如RPC除气管、支气管病变外，尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯，若有两个以上部位软骨受损，或拌有巩膜炎等，则有助于RPC的诊断。气管淀粉样变可同时有其它脏器(如肝肾等)的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。RPC与气管淀粉样变的CT表现近似，若无其它部位的软骨病变，仅凭气管、支气管的CT表现诊断，则较难鉴别，最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染 色。与RPC及气管淀粉样变不同，TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征，据其特征性CT表现(气管前及侧壁广泛多发钙化小结节，向腔内突出)不难做出诊 断。 TACY理