皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
诊断病理学杂志2OO5年8月第12卷第4期?269? 1985年以来国外报道21例J,国内报道4
例川.多数发生于左心房,
现为心房占位性病
变,术后病理可明确诊断.平滑肌肉瘤浸润性很强, 局部侵犯广泛,往往伴有远处转移,预后极差H. 临床上主要的治疗方法是手术完整切除,术后联合 化疗和,或放疗,效果较好,可延长存活期.术后局
部复发和转移是主要的死亡原因.本例患者存
活13个月.
虽然原发性心脏肿瘤少见,但由于其类型多,病
即使是良性肿瘤对机体也造成严重的后 情进展快,
果.临床上早期发现,早期诊断并得到及时治疗,能 延长患者的存活期.近年来,随着医学影像学的发 展,心脏手术的进步和免疫组化标记物的广泛应用, 使PCT能及时发现并得到早期诊断和治疗,大大提 高了患者的生存率.
(本文图1—6见插页第67页)
参考文献:
[1]弗莱彻[美].肿瘤组织病理诊断[M].周庚寅,刘洪琪,张庆慧
:山东科学技术出版社,2001.1,5—7. 译.济南
[2]蒋艳霞,赵明彦,曹永成,等.原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤 病例报道并文献复习[J].实用医药杂志,2003,20(5):350— 352.
[3]DonsbeckAV,RanchereD,CoindreJM,et.Primarycardiac8o.rP.o-
皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
andgradingstudywithlong-termfollow-
upof24case~[J].Histopathol,1999,34(4):295—304.
SegesserL.CoxJ,GrossJ,"a/.Surgeryinprimaryleiomyosarooma oftheheart[J].ThoracCardiovascSurg,1986,34(6):391—394.
BabatasiG.Mas~ttiM.AgostiniD,"a/.Recurrentleft-sidedheart leiomyosareoma:sh0uldhearttransplantationbelegitimatelJJ?J HeartLungTransplant.1998,17(11):1133—1138.
1shitoyaH,ShiikawaA.AyusawaY,eta1.Acasereportofprimary cardiacleiomyoaarcoma[J].KyobuGeka,2001,54(6):509—512.
ButcovanD.ArseneseuC,BorzaC,eta/.Cardiacleiomyosareoma. Caseroport[J].RevMedChitSocMedNatlasi,2003,107(2):453 —
458.
EvansBJ.HawMP.Surgicdclearanceofinvasivecardiacleiomyosar- comawithconcomitantpneumoneetomy[J].EurJCardiothoracSurg, 2003,24(5):843—846.
心脏平滑肌肉瘤2例[J].山西医药杂志, 荆约恩,宁志强.
2000,29(1):4.
侯卫华,胡学信.心脏平滑肌肉瘤超声表现1例[J].临床与实
验病理学杂志,2003,19(4):454.
李伊林,陈飞.白明,等.心脏平滑肌肉瘤超声表现1例
[J].中华超声影像学杂志,2003,12(4):254.
李国霞(抚顺市中心医院病理科,辽宁抚顺113006)
[关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;皮肤;诊断
[中圈分类号】R730.262[文献标识码】B[文章编号】1007—8096(2005)04—0269
—0l
患者女性.42岁.因面部皮肤多发结节久治不愈来诊.
自诉于1998年始鼻根部起高粱米粒大小红色丘疹,不痛不
痒,半年后增长为黄豆大小,1年后长为指甲大小,色红,质
硬和鼻骨相连,骨质有破坏.手术切除,病理诊断:畸形骨
炎.术后半年至今相继在鼻部(原发处),右眼内眦部,左面 部,左眉弓上,右上下眼睑,左右耳后等处出现指甲大小,黄 豆大及高粱米粒大结节,稍红.质硬,3—5个群集,表皮有碎 屑.结节之间皮肤呈皱缩状.此外,左额部,左右颧骨,上下 颌骨等骨弥漫性肿胀,大小4cm×2.5—2cm×1.5cm,界限 不清.x线显示骨质有破坏.右眼裂变小,左眼球轻度突 出.既往l4年无月经,3l岁起饮水多,每日5—6暖水瓶,夜 间尤甚,每夜2—3暖水瓶.医院检查尿糖(一),血糖正常, 无多食现象.
病理检查巨检:面部皮肤结节,肉眼为带皮组织,高粱 收稿日期:2004—12—10
米大小.镜检:可见真皮内散在小灶状分化型组织细胞样细 胞增生(图1).胞体大,形态不一,边界不清,胞质丰富,淡伊 红或空淡,泡沫状,核圆形,椭圆形,空泡状,有的核呈分叶 状,有的核有沟纹.核膜薄,染色质细,少而空,核仁不明显. 间质有多量散在的淋巴细胞,嗜酸性粒细胞及多核巨细胞. 并有出血,病灶边缘纤维组织增生.免疫组化:S-100(+) (图2),lysozyme,lEA,HMB45,AACT和myoglobin(一). 病理诊断:皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症. 讨论朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,L,H),属肿瘤性病变,其特征是朗格汉斯细胞克 隆性增生….过去这组疾病称为组织细胞增生症x,并把它 分为3种:Letterer-Siwe综合征,Hand.SchtIller-Christian病和嗜 酸性肉芽肿;现在认为是同一种病,仅表现不同. (下转288页)
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288?JDiagPathol,August2005,Vo1.12,No.4
性横纹肌样瘤主要发生于10岁以下儿童,其发生部 位多样化,较少发生于四肢,组织学上呈大片状生 长,无中心坏死,生长快,侵袭性强.但上皮样肉瘤 可表达B—catenin?和CD34,肾外恶性横纹肌样瘤不 表达这两种抗原,有助于鉴别.
3.5治疗及预后本病治疗效果不佳,肿瘤呈低度 恶性,但有一个显着特点是易复发,转移,主要原因 是症状发展慢,易被忽视,临床与病理较易误诊.因 此,治疗的关键在于早期确诊,局部广泛切除或截 肢,单纯切除肿瘤,复发率几乎为100%,广泛切除 肿瘤能提高患者的生活质量及生存期.虽然目前保 留患肢的治疗也取得了一些进展,但作者仍然主 张上皮样肉瘤的治疗首选广泛性切除,术后辅以放 疗,化疗.本瘤部分病例虽然生存期长,但预后并不 好,病变呈进行性发展,若肿瘤出现复发和血道,淋 巴道转移则预后不良.本例患者随访1年,已发现 有肺部转移灶,目前仍健在.
(本文图1—8见插页第72页)
参考文献:
【1]CaUisterMD,BalloMT,PistetsPW,et.Epithelioidsarcoma:results
ofconservativesurgeryandradiotherapy【JJ.IntJRadiatOneolBiol
Phys.2001,51(2):384—391.
[2]冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例[J].中华病理学杂志, 2OOO.29(3):234.
(上接269页)
其中的急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称Let. terer-Siwe病,2岁以下幼儿好发,临床上呈急性,进行性,有 类似急性白血病,恶性组织细胞增生症或重症感染的临床表 现,预后不佳.多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于
儿童,可发生于骨内和骨外.同时有颅骨缺损,尿崩症和眼
球突出者称为Hand.Sehueler-Christian三联症].病变可自行
消退,也可通过化疗治愈.单发性朗格汉斯细胞组织细胞增
生症多见于骨内,又称骨嗜酸性肉芽肿,慢性病程,可自愈或
经手术治愈,预后较好.本例为慢性进行性疾病,发展慢,病
程长,临床上有面部皮肤广泛丘疹,大小不等结节.头颅,上
下颌骨等多骨受累,多饮多尿,左眼球突出(右眼因眶上,下
皆有骨受累肿胀,压迫上下眼睑使眼裂变小,故右眼球突出
不明显).综上,该例有尿崩症,多发性骨质破坏和眼球突出
三大临床特征,病理表现为组织细胞样细胞灶状或散在增
生,免疫组化示细胞胞质及胞核S-IO0阳性;结合临床,病理
特点,诊断为皮肤多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症.
本例年龄偏大,故在诊断多发性朗格汉斯细胞组织细胞
增生症时,不能过于受年龄限制,年长者亦可发生.
SteibJP,HerchonF,FarcyJP,ata/.Epithelioidssrcomaofthe
638. spine:acasereport[J].Spine,1996,21(5):634—
DissemondJ,SchultewolterT,CoosM,at.Epithelioids&rcolna:a frequentlymisdiagnosedneo~asm[J].AetaDermVenereol,2001,81 (2):139—140.
HasegawaT,MatsunoY,ShimodaT,da/.Proximal-typeepithelioid 0m:aelinieopathologiestudyof20cases[J].ModPathol,2001, 14(7):655—663.
LaskinWB,MiettinenM.Epithelioidsarcoma:newimlghtsbasedon anextendedanalysis[J].ArchPatholLabMed,
2003,127(9):1161—1168.
HannaSL,KasteS,JenkinsJJ,ata1.EpithelioidslIrc0ma:clinicad, MRimagingandpathologicalanalysis[J].SkeletalRadiol,2002,31 (7):4OO一412.
吉重敏.上皮样肉瘤免疫组化及电镜观察[J].中华肿瘤杂志,
1988,10(2):111—113.
陈代云,李蜀华.上皮样肉瘤的病理学研究[J].华西医科大学
,1992,23(3):335—338.
陈晓东,冯晓冬,赖日权,等.上皮样肉瘤8例临床病理观察
[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(2):220—221.
ShiratsuchiH,OshiroY,SaitoT,ata1.Cytokeratinsubunitsofinclu? sionbodiesinrhabdoidcells:Immunohistochemicalandelinieopath- ologicalstudyofmalignantrhabdoidtumorandepithelioidsal?0ma
[J].IntJSurgPathol,2001,9(1):37—48.
李明,梁军.上皮样肉瘤2例临床分析[J].同济大学(医
学版),2001,22(2):86.
收稿日期:2004一l0一l0
鉴别诊断:?皮肤肉芽肿性病变:有异物性肉芽肿和感
染性肉芽肿两种,其主要细胞成分是上皮样细胞和多核巨细
胞,免疫组化染色S-IO0阴性.?皮肤Rosai.Dorfman病(伴有
巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症,SHML):其皮肤病变为
真皮内组织细胞成片增生,胞质丰富,淡染或泡沫状,此类组
织细胞有明显吞噬的淋巴细胞表现,炎症细胞中有较多量浆
细胞.免疫组化染色组织细胞s-100阳性.
(本文图1,2见插页第68页)
参考文献:
[1JVidalsSS,RodriguezBE,MareillaPD.Langerhans?cellhisfiocytosisof
28.yearevolution[J].ArchBronconeumol,2004,40(9):426. [2]RichardNM.RaIIIziSC.Hematopoieticandlymphoidsystems[A]. In:CotranRS,KumarV,CollinsT,eds.RobbimBasicPathology [M].7thed.Saunders,2003.441—442.
[3]李玉林.淋巴造血系统疾病病理学[M].第6版.北京:人民卫
生出版社,2004.245—246.
收稿日期:2005—01—04
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3456
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色素一肾副节瘤临床病理观察
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