百科名片 雷诺氏病

百科名片 雷诺氏病 百科名片 雷诺氏病。 雷诺氏症是指患者在冬季会发生手指或是脚趾的麻木刺痛,皮肤苍白发紫。尤其是在受到寒冷刺激如冷水时,雷诺氏症的症状更加的明显。雷诺氏症症状严重的患者会有肢端皮肤的萎缩或是手指头溃烂的现象。医学上称为雷诺氏症或是雷诺现象,也叫做肢端动脉痉挛症。 目录 雷诺氏症的病因症状 雷诺氏症的病理 雷诺氏症的诊断 雷诺氏症的辅助检查 雷诺氏症的鉴别 雷诺氏症的预防 雷诺氏症药物疗法治疗 雷诺氏症的病因症状 雷诺氏症的病理分析 雷诺氏症的诊断 雷诺氏症的辅助检查 雷诺氏症的鉴别 雷诺氏症的预防 雷诺氏症药物疗法治疗 展开 编辑本段雷诺氏症的病因症状 本病病因至今未完全明了,但多数学者认为与寒冷刺激、情绪波动、精神紧张和内分泌功能紊乱有关。在寒冷刺激或精神兴奋等因素作用下,末梢动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛时,血流缓慢,血液在乳头血管内淤滞,氧含量降低,皮肤呈发绀颜色,当寒冷等因素消失时,手指血管呈反应性扩张而充血,皮肤呈潮红颜色,以后恢复正常肤色。 编辑本段雷诺氏症的病理分析 :1: 寒冷刺激: 寒冷地区发病率较高,患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁,到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高,所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。局部温度降低:如冷水试验:就可诱发手的皮色变化,这说明寒冷与本病发生的关系密切。早在1929年,Lewis曾提出此病的血管起因学说,他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因,因为在全身保暖时,手指对寒冷仍然敏感,且交感神经节切除术的效果不佳。但是,也有的学者对Lewis的学说持否定态度。虽然血管缺陷学说未能肯定,但患者对寒冷敏感是事实。 :2: 神经因素: Raynaud认为,患者血管神经功能极不稳定,是细小动脉容易痉挛的一个因素,病情严重时情绪波动,精神紧张就会发作,此即神经起因学说。1978年Nielubowicz等报道,107例本病患者的颈椎X线片上有异常改变者占96.3%,而对照组100例中只有10%,故认为颈神经根或末梢混合神经损害与本病有关。 :3: 内分泌功能紊乱: 据报道,此病发生于女性者占60%-90%,病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此可能与性腺功能有关;有的学者用丙酸睾酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗,可使症状获得缓解,均提示内分泌紊乱与此病的发生有某些联系。 :4: 其他因素: 患者常有家族史,提示与遗传有关。患者血液循环中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量增高,呈交感神经功能亢奋状态,临床明在使用交感神经阻滞药物后,雷诺现象可缓解。血液粘滞性增高亦可能是本病诱因。 中医认为气虚血瘀、阳虚寒盛为发病的主要因素,而情志刺激和寒邪乘袭为发病的重要条件。因为气为血之帅,气行则血行,气虚血行不畅而发生淤滞,正如清代王清任曰 “元气既虚,必不能达于血管,血管无气,必停留而瘀。”瘀血脉络则发本病;素体阳虚,寒自内生,寒盛则血凝涩,血流不畅而发病;情志刺激导致人体肝气郁结,阴阳失调,气血不和,经脉阻塞,脏腑功能紊乱,其中以郁怒为最,郁怒为阴邪,《素问.举痛论》曰“寒气入经而稽迟,泣而不行。”寒邪外淫经络,令血凝涩而不流,内外合邪,则脉络气血瘀阻而发病。本病为本虚标实之证,气虚、阳虚为本,气滞、血瘀为标。 编辑本段雷诺氏症的诊断 绝大多数雷诺症病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。 为了迟早发现可能丰承的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化、脉管炎等血管疾患的病史,有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。 体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张、皮疹、口唇干燥;关节滑膜增厚、渗液或提示关节炎的其它证据。仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在。对没有发现相关疾病的患者,应进行长期随访。 编辑本段雷诺氏症的辅助检查 一、实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏:Combs:试验等,应作为常规检查。 二、特殊检查 1.冷激发试验 手指受寒降温后,采用光电容积描记仪:PPG:描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内:室温26?2?:30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0,2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长:超过5分钟:。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。 2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。 3.手指动脉造影 必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。 在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。 编辑本段雷诺氏症的鉴别 应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。 一手足发绀症 是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。 二网状青斑 多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。 三红斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度:约33,34?:时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征,易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。 雷诺氏症的预防 包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者:长期使用震动性工具、低温下作业:尽可能改换?种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。 雷诺氏症药物疗法治疗 1.药物疗法 临床上采用的药物有下述几种: ?普里斯科耳:又名妥拉苏林,口服每次25,50mg,每日4,6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50,100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25,50mg,每日2,4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。 ?利血平:因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1,3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。 1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征,获得满意疗效,近年来,许多学者相继报道直接穿刺肱动脉,然后缓慢注入利血平:0.25,0.5mg加入2,5ml生理盐水:可使症状明显改善,作用时间维持10,14天。间隔2,3周需要重复注射,因有损伤动脉之贻,故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例,仍值试用。 静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单,而治疗效果相似。疗效一般维持7,14天。 ?硝苯吡啶:硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周,3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。 ?胍乙啶:具有类似利血平的作用,口服每次5,10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺合用,每日剂量10,30mg。约80%的病人有效。 ?甲基多巴:每日剂量为1,2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。