【doc】成人胰母细胞瘤1例报告

【doc】成人胰母细胞瘤1例报告 成人胰母细胞瘤1例报告 ? 21广3f 《诊断病理学杂志》1999年3月第6卷第1期?29 成人胰母细胞瘤1例报告 奈力区士欢曹长安(第一军医大学附属珠江医院病理科广州510282) 7;r, 【摘要】目的阐明胰母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点.方法报告一例成人胰母细胞瘤并进行了组 织形态学,免疫组织化学研究,结合文献对本病的临床现,病理形态特点及鉴别诊断进行探讨:结果胰母细胞 瘤瘤组织呈巢状或小叶状;瘤细胞大小较一致,可见上皮细胞分化形成腺泡,腺管及实性岛样(鳞状小体)结构,其 周围为分布稀疏的圆形或多角形细胞;并可见平滑肌样细胞分化区.腺泡及腺管细胞多表达上皮性标志如cK,低 分子cK强阳性.高分子cK弱阳性,鳞状小体的细胞cK弱阳性,而Vimentin阴性.部分上皮样细胞及未分化小细 胞表达sY,Eg-A内分泌示志.平滑肌样细胞Yhnenfin14HF35阳性,cK碉性.结论胰母细胞瘤是一种少见肿瘤,起 源于原始多潜能细胞.具有多向分化潜能.向上皮细胞,内分泌细胞及同叶细胞分化,鳞状小体是胰母细胞瘤特征 改变.与其它发生在胰腺的腺癌不同.. 【关键词1胰母细胞瘤成人组织发生免疫组织化学病理形态用毋7q AdultpaHat曲怕s一A?seretmrtandreviofliteratures hH,9uShihuan.CaocharIg'al1. ntofPatbo!agy,ZhujiangHospita1.,FirstMilitaryMedicalUnivers,Gual~oll,510282 【A岫-ct】ObjectiveToi叶 eethepathomorpholog~cfeaturesanddifferentialcliagnosmofpancreatoblastoma(PCB) ^Ielh0dsAnadultPCBw? reported.Basedon,ist,tmicroscopicoh~n'ation.anitmnunohistochemicalstudywascarried out. Itsdimcalmanifeslafiorts.pathologicfeaturesandmainpointofdifferential&agnosisfr omotherpmlcreafictlll//orwe|ecli~cussed. andtheliteraturewa8reviewed.ReMicrc~opicdy,theceWsofPCBwererelativelymfiformandaI阳shee~and n?.Theepithelialcellsdiffer~lfimedintoaeini.~cmlesandsohdisland— tikastructures(squamoidcorpuscles),whichw HuedsparselymundI1rmulti一1JaTee1]s:areasofsmoothmuscle— likecellsalsoseenThec~okerafin expl~sionoftheepithelialderivedstructures岫positiveand~4mentin~egative.Bothc}lr? 目raninandphy萄nwereex- pIinpEIalepitheloidandundifferentiatedsmallcells.Thesmoothmuscle— likecellssho~edpositivefor~Sxnentinand HHF35butvefor~ytokemtin.0? 0nsPCBisararepancreaticiu133or.The~llnlOTarisesfrompmitivemul"一13o- tentialmceils.ehngne.neurce~docrinesodIIe?Thepresenceofsquan~idct~0usclesisthe characteristicfeatureinPCB.1I1丑tcanbedifferentiatedfrommh町pancreatic~IlIIIOT. 【Keywards】 PancreatoblastomaAduhlammnohistochemistryHistogertasisPathologicmtwp~loKv 胰母细胞瘤是一种少见肿瘤.在一组645例胰 腺外分泌腺恶性肿瘤中仅占0.16%…好发于1O 岁以下儿童,也可偶见于成人,由kissar于1975 年首先命名.?iII1st"统计文献报道的胰母细胞 瘤中约有半数病例是亚洲人,我们检索光盘国内仅 有两例报告,但没有详细的病理形态描述HJ本文 结合文献报告一例成人胰母细胞瘤旨在详细观察胰 母细胞瘤的病理形态特点并探讨与其它胰腺腺癌鉴 别要点. 1临床资料 患者男性,4o岁.因右上馥隐痛,全身皮肤黄染一个月 人院.B超检查发现肝内外胆管扩张,胆囊扩张积液,胰头 下方实性占位性病变,位于胆总管周围,太小3.6em×2.9 ?.胃镜检查见十二指肠乳头部有一3cmx4啪肿物表面 糜烂.血运丰富触之易出血.活检病理诊断:低分化腺癌. 手术所见:肝对称性肿大,淤胆,肝右外叶触及两个实性包 块,大小分别为3cm×2cm,2erax2em十二指肠降部内侧壁 包块.大小5cm×4em×5cm.包块与胰头外侧相连并向十二 指肠腔内突起.十二指肠韧带,肠系膜上动脉及腹主动脉旁 淋巴结肿大.行胰十二指肠及部分右肝外叶切除. 2病理检查及结果 肉眼见肿瘤大小6era×3cm×3cm侵犯十二指 肠壁并向腔内突起,表面糜烂,坏死,部分胰腺与肿 瘤相连.切面呈实性灰白灰褐色,有灶性出血坏死 肝组织一块8ern×8era×4.5cm.切面见多个蚕豆大 ( P/ ?30JI)iagPatho1.Mar1999,?.6,.No1 小灰白色结节. 镜下见瘤组织呈团片状其间有少量束状纤维组 织分隔呈巢状及小叶状;癌细胞有三种细胞形态,一 是未分化的小细胞.为圆形或多角形.核圆形浓染. 分布无规则稀散,其间见腺样,腺管状及实性巢状结 构的上皮细胞样分化,构成腺样,条索样结构的细胞 呈立方或低柱状,核圆形的有核仁,胞浆较红染(图 1,2);实性上皮样岛由肥大的多角形细胞堆积而成, 其间部分细胞肥胖胞浆红染平铺略呈旋涡状类是鳞 状上皮即所谓的鳞状小体,有的区域鳞状小体旁可 见流产的腺样结构与之过渡(图3).另外还可见梭 形细胞区,瘤细胞胖梭形,核呈杆状两端钝圊,胞浆较 红胞界不清,细胞排列较密集呈束状或交错排列(图 4).瘤组织间可见小灶性及片状坏死.核分裂象易 见.肝组织可见瘤组织转移.免疫组织化学结果见 表.病理诊断:胰母细胞瘤侵及十二指肠伴肝转移. 附裹胰母细胞瘤免疫组织化学染色结果 3讨论 胰母细胞瘤好发于/b)1.,平均发病年龄为4.1 岁,成人少见,男女比约1.3比1主要临床表现是 腹部包块.梗阻性黄疸,腹痛腹泻等;约37%的病例 伴有血AFP水平增高,也有个N/J,JL病例伴发有 Cushing's或Beckwith-Wiedeman综合症胰母细胞 瘤恶性程度较高,常有局部侵润和转移.预后小儿 组较成人组为好.治疗后/J,JL的生存期是5个月到 22年.而成人的平均生存期仅有17.7个月.可能 与/J,JL腹部包块易被发现早诊断早治疗有关.在治 疗上以手术切除为主,效果较好;肿瘤对化疗及放疗 亦较敏感. 肿瘤病理形态特点是癌组织呈巢片状或小叶 状;其间可见腺泡,腺管及实性上皮样岛样结构(鳞 状小体),其周围为分布稀疏的核圆形浓染,胞浆较 少小圆形或多角形未分化细胞;并可见问叶细胞分 化区,细胞形态多样.可见骨样,软骨及平滑肌分化. 腺泡及腺管细胞多表达上皮性标志如CK,CEA及 EMA,并可检铡出含有胰蛋白酶,糜蛋白酶及脂酶 等,而鳞状小体的细胞CK弱阳性且不表达胰腺分 泌酶:.有的上皮样瘤细胞及未分化小细胞表达内 分泌标志(c}Ir0【哪nin或synaptophysln)提示内分泌 细胞分化,并可检测出多种激素如生长激素,促甲状 腺素等;电镜下上皮样细胞呈较一致的多角形,胞浆 中等,排列呈腺泡样结构有环绕的基底膜及腺腔形 成,细胞问有紧密连接腺腔缘可见微绒毛,大部分细 胞胞质内见成堆彻?n一8130nm致密酶原样颗粒, 部分细胞可见内分泌颗粒,有的细胞同时见上述两 种颗粒[37. 腺样分化及鳞状小体形成是胰母细胞瘤的基本 组织学特征,约有半数的病例出现内分泌细胞分化; 大部分病例不见间叶细胞分化,仅有少数可见明确 间叶组织分化,特别是在成人病例{33,本例Vimetin I-IHF35阳性证实向平滑肌分化.鳞状小体是胰母细 胞瘤特征性改变,往往对腺上皮性及内分泌标志双 表达,且由于它在某些病例中呈岛状排列.类似向胰 岛分化的流产型.我们观察到鳞状小体旁可见流产 的腺样结构与之过渡,且表达上皮性标志,我们认为 鳞状小体的形成是腺样分化的变形体.瘤细胞的多 向分化提示肿瘤起源于原始多潜能细胞,Horie指出 胰母细胞瘤的组织形态类似8周胚胎的胰腺小叶 在鉴别诊断方面,主要与含有腺样及实性巢状 结构胰腺腺癌鉴别,特别是腺泡细胞癌.本侧在活 检时就误诊为低分化腺癌胰母细胞瘤腺样结构细 胞大小较一致,多为单层排列基底膜不明显,分布于 稀散的未分化小细胞间与之似有过渡而不是纤维间 质,可见鳞状小体及肉瘕细胞分化区及免疫组织化 学证实有内分泌细胞分化;腺泡细胞癌的实性巢细 胞可检测出胰酶而鳞状小体细胞则为阴性,与胰母 细胞瘤不同[.胰母细胞瘤的细胞学特点,在细 胞涂片中可见卵圆形柱状细胞,胞浆中等,呈颗粒 状;亦见梭形,细长及三角形的上皮样细胞;以及核 浆比大,胞浆浓密小细胞.瘤细胞可表达CK,GEA, NSE及A.电镜下瘤细胞胞质内可见酶原颗粒及 内分泌颗粒.与其它发生在胰腺腺癌不同. t诊断病理学杂志'1999年3片第6卷第1期?3l? 参考文献 1CubillaAL,Fi睇_PJ.Tume~0ftheexocdnepsncre~s.1n:H g~q;50b/nLHEds^n?0fmp~o]ogy,.?d.Fascicle10一 W_kI:ArmedRl~itute0fP~ogy+1984,195 2K]Jasne珈.惦:啦mJM,ed.n0l00fil蚰qandchild— b呻d,2,ln:CVMoB,1975;320 3?i?曲嘴e屿'蹦.cF,咀.P日瞰球咖M嘣恤一acllnie~- d.岬c蛐rev/ew0ftheHt即.^口lJ雌上}ldt1995,19 先天性心血管及肺复合性畸形1例 (12):1371 4陈蒋惠.洗复罕见的胰腺囊肿性肿宿口所见:跗4侧报告.临 床放射学杂志,1996,15(4):227 5|I门一A.G出b?dF,KraftK,&怕舶啪_in蚰舢: 删i册fromin盯amc日岫.Virebowsard-,1994,424:485 6蜘vem瑚IJF,H舯.kcr,fiWJ.nFme-白蛐e钠cy【0l- 00fp衄口嘲岫l舾I棚?山i曲珈咖caI们衄l studiesAc~s-Cyto1.J9帅.t5):632 (收稿1998一砸一15修回1998—07—21) 李宝江郑丽李玉珍刘顺来(天津市塘沽卫生学校300451天津市塘沾妇幼保健院) 临床资料患儿为新生儿,男性,宫内孕,足月顺产,羊 水胎便样.生后呼吸逐渐不规则至停止,经清理呼吸道,气 管插管及吸氧2o分钟后,恢复自主呼吸.但仍呼吸浅促,反 应摄差,面部及手足发蚶,双肺呼吸音粗,未闻及罗音.心率 132戎/分,心音低钝,律齐,于胸骨左缘第3A肋间可闻及? , ?级响亮粗糙的收缩期杂音,并向各瓣膜区传导肝肋下 3.Oon,剑突下2.5on.经保暖,吸氧,抗炎,纠酸朴钙,雾化 吸痰,强心利屎等治疗,病情无明显好转且进行性加重,肝肋 下6.Oem,下肢浮肿.于生后69小时突然心跳,呼吸停止,经 抢救无效临床死亡.其母患有肺心病,于孕2月时曾患"感 冒",并用抗生豢及止咳平喘药治疗约20余天. 尸检所见全身体表未见畸形,心脏明显增大,重35 克,室间隔缺如,卵圆孔未闭,二尖瓣及主动脉瓣闭锁,呈二 房三腔心右房右室肥大扩张,左房充盈不明显升主动脉 起始部为盲端且极度狭窄,以后逐渐增粗,至主动脉弓血管 分叉处其内周径仅为0.2cm.由主动脉弓向上发出四条血 管,依次为无名动脉,左颈总动脉,左锥动脉和左锁骨下动脉 (附图).左锁骨下动脉远端主动脉内周径为1.2皿动脉 导管开放,长约1lcm,内周径1.0唧.左右两肺各分为三 叶,肺表面部分里暗红色,并可见多十散在黄豆大小出血灶. 肺浮沉试验阳性.肝于肋下55on,剑突下4.Ocm,表面及切 面呈红黄相问的摈榔状".浆膜腔有少量积液.脑膜血管 扩张充血.镜下,右心室壁心肌纤维肥大,浊肿及水样变性, 部分心肌细胞棱显着增大.肺泡壁血管扩张充血,肺泡腔中 有灶状出血爰羊水成分,部分肺泡腔未膨胀.肝淤血区肝细 胞萎鳍,坏死,周边肝细胞浊肿脂变.肾小管上皮浊肿,水 样变性.肝,脾髓外造血,多脏器血管扩张充血. 病理诊断:1.先天性心脏及大血管畸形.(1)室间隔缺 如呈二房三腔心,(2)主动脉瓣及二尖瓣闭锁,(3)升主动脉 狭窄,(4)卵园孔及动脉导管未闭,(5)主动脉弓血管分支异 常.2.肺分叶异常.3.肺淤血肺出血,局限性肺不张及羊 水吸人性肺炎.4.多脏器擞血及实质细胞变性.5肝脾髓 外造血. 讨论先天性心血管畸形系新生儿的主要死因.本例 病变有室间隔缺如,左室未发育,二尖瓣及主动脉瓣闭锁,升 主动脉狭窄,卵圆孔及动脉导管未闭等表现,符合左心发育 不全综合征.左心发育不全是一种严重的先天性心脏病,在 一 十月内的所有心血管畸形尸检中发病率居于首位,常伴有 其他畸形,心外畸形如美克氏憩室,泌尿生殖系畸形及其他 畸形.本例除左心发育不全外,还伴有主动脉弓分支异常和 肺分叶异常,此种情况尚未见文献报道.本侧患儿其母患有 肺心病,有长期慢性缺氧之病理基础,在孕2月时叉患过感 冒并有服药史,均易影响胎儿发育而致畸.由于左心发育不 全致胎儿期血液循环障碍,右心负荷加重,右心肥大扩张,但 在母体内尚能勉强存活.出生后由于环境及血循环途径发 生了巨大变化.由体静脉回流至右心的血液经肺循环到左 心房后,再经未闭的卵鳗孔进人右心房,使右心负荷进一步 加重,终致右心衰竭.因主动脉瓣闭锁,主动脉不能接受左 心室的血渡.而只能接受少量由肺动脉经未闭的动脉导管分 流来的血液,远远不能满足机体的需要.患儿因左心发育不 全.弓I起血液循环严重障碍,致使垒身各器官严重缺氧,不能 维持生命活动而死亡.卵圆孔和动脉导管是胎儿时期的重 要血流通道,出生后因左右心及主动脉和肺动脉的压力改 变,会逐渐闭合的.奉例由于二尖瓣和主动脉瓣的闭锁,使 血液必须从卵截孔和动脉导管通过.成为血液循环的必然通 道.故二者均不能闭合.主动脉弓血管分支异常和肺分叶异 常,对患儿整体机能无明显影响. 参考文献 1洪庞成,江敬钻主编临床儿科综合征手册.天津:天津科技翻译 出版公司.1991,141—150 2扬思源编小儿心脏病学第二版,北京:^民卫生出版社,1994. 296—299 3?P嘶盯埘craIg着.北京第二医学院病理教研组中国医学科学 院首都医院病理科译胎儿及婴儿病理学北京:^民卫生出版 社,1982.156—183 (收稿1998—03—25恪回1998一?一18)