胆红素脑病

胆红素脑病 症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关，一般分四期: 警告期:日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要现为嗜睡，拒食，肌张力减退，拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停，心动过缓，约半到一天进入痉挛期。 痉挛期:表现为痉挛，发热，肌张力增高尖叫，慈祥，眼球震颤，呼吸困难，惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者1,2天后进入恢复期。 恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。 (transient subclinical lilirubin neurotoxicity)，认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。 严重黄疸的基础上出现嗜睡，吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳，前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫。 1.血清胆红素水平明显增高，以未结合胆红素为主。 2.脑干听力诱发电位异常。 诊断 根据临床症状和实验室检查可以确诊。 鉴别诊断 1、乙脑:主要症状和体征起病急，有高热，头痛，呕吐，嗜睡等表 现，重症患者有昏迷，抽搐，吞咽困难，呛咳和呼吸衰竭等症状，体征有脑膜刺激征，浅反射消失，深反射亢进，强直性瘫痪和阳性病反射等。 2、破伤风:破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。一般在伤后6,10天发病，也有伤后24小时或数周后才发病的。 2、酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 3、 抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。 4.、减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。 给予保暖、补充热卡、液体疗法、抗感染、纠酸等综合措施治疗。血总胆红素值?257 μmol/L者给予蓝光照射12,72小时，蓝光灯管使用时间<2000 小时。 患者加用丹香冠心注射液，2,3 mL/(kg?天)溶入10 %葡萄糖溶液50,100 mL中静脉滴注，每日1次，5,7天为1个疗程。 新生儿胆红素代谢与一般小儿不同，主要是红细胞破坏过多，肝细胞受体蛋白质缺少，肝酶活力低下，排泄障碍，间接胆红素增高，易通过血脑屏障，抑制神经细胞膜功能，减弱神经末梢突触去极化反应，损伤线粒体，影响细胞能量代谢，引起神经通道功能及听力的损害。 丹香冠心注射液主要成分为丹参、降香，具有活血化瘀、理气止痛的功效。现代医学研究证明，丹参抑制还原型辅酶?(NADPH)的消耗和保护 过氧化物歧化酶的活性，抗脂质过氧化和消除生物自由基;亦阻滞钙离子内流、防止细胞钙超载，抗生物膜氧化，抗血栓形成，改善微循环，有助于机体内环境稳定。 后遗症期:常出现于生后2个月或更晚，表现为手足徐动，眼球运动障碍，耳聋，智力障碍或牙釉质发育不良等。 1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产，难产及感染，对拟有溶血病者，做好临产准备工作。 2、产后对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3，磺胺类，苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物，黄疸检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)，上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板，有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上，只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医，护人员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况，在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体 表部位来粗略估计，一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)，躯干亦黄约171μmol/L(10mg/dl)，四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl)，手，足掌见黄约高于256.5μmol，如由杏黄转成金黄则常超过342μmol/L(20mg/dl)，经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症，但价格昂贵，对有经验的医务人员来说价值不大，因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据。 胎粪吸入综合症 胎粪吸入综合征概述 胎粪吸入综合征(MAS)是指胎儿在宫内或娩出过程中吸入被胎粪污染的羊水，发生气道阻塞，肺内炎症和一系列全身症状，生后出现以呼吸窘迫为主，同时伴有其他脏器损伤的一组综合征，多见于足月儿和过期产儿。是胎盘功能不全的并发症(如母亲发生先兆子痫,高血压和过期产)。在胎窘时，胎儿排出胎粪并用力喘气，这样将混在羊水中的胎粪吸入肺内，胎粪吸入综合征在过期产儿中很严重，因为过期产儿的羊水量较少，胎粪不能被稀释，胎粪颗粒稠厚，很容易引起呼吸道梗阻。胎儿吸入胎粪导致生后发生化学性肺炎和支气管的机械性阻塞。 病因 1、胎粪的排出和吸人 胎儿在宫内或分娩过程中出现缺氧，其肠系膜血管痉挛，使肠蠕动增加和肛门括约肌松弛而排出胎粪。同时缺氧使胎儿出现喘息性呼吸，将混有胎粪的羊水吸入气管和肺内，生后初始的呼吸更进一步加重胎粪的阻塞作用。 2、不均匀气道通气 MAS患儿初期肺组织形态学的主要改变是肺不张、肺气肿及正常肺泡同时存在。 3、化学性炎症 多发生在生后24,48小时，胎粪(主要是其中的胆盐)可刺激局部支气管和肺泡上皮引起化学性炎症，导致弥散和通气功能障碍，从而加重低氧血症和高碳酸血症。 4、肺动脉高压 即新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。重症病例由于严重缺氧和混合性 酸中毒导致肺血管痉挛或肺血管肌层增生(长期低氧血症)，使肺血管阻力增高，右心压力增加，使血液通过尚未解剖关闭的卵圆孔和域动脉导管，在心脏水平发生右向左分流，进一步加重低氧血症和混合性酸中毒，形成恶性循环。 此外，重症病例由于低氧血症和混合性酸中毒，多合并脑、心、肾等其他脏器损害。 检查 1.实验室检查 血常规、血糖、血钙和相应血生化检查，气管吸引物培养及血培养;血气分析可出现PaO2降低，PaCO2增高及酸中毒等。 2.X线检查 两肺透亮度增强伴有节段性或小叶肺不张，也可仅有弥漫浸润影或并发纵隔气肿、气胸等。 3.彩色Doppler超声检查 可确定分流水平及方向，有助于PGHN诊断。 临床表现 1、羊水中混有胎粪是诊断MAS的先决条件 包括:?分娩时可见羊水混胎粪。?患儿皮肤、脐窝和指、趾甲床留有胎粪痕迹。?口、鼻腔吸引物中含有胎粪。?器官内吸引物中可见胎粪可确诊。 2、呼吸系统表现 症状的轻重与吸入羊水的物理性状(混悬液或块状胎粪等)及量有关。吸入少量和混合均匀羊水者，可无症状或症状较轻，吸入大量混有黏稠胎 粪羊水者，可致死胎或后生不久死亡。一般常于生后数小时出现呼吸急促(>60次/分)、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现。少数患儿也可出现呼气性呻吟，胸廓前后径增加，早期两肺部有关酣音或粗湿啰音，以后出现中、细湿啰音。如呼吸窘迫突然加重和一侧呼吸音明显减弱，应怀疑发生气胸。 3、PPHN表现 严重MAS常伴有PPHN，主要表现为严重发绀，其特点为:吸氧浓度大于60%，发绀仍不缓解，哭闹、不如或躁动时发绀加重，发绀程度与腹部体征不平衡(发绀重、肺部体征轻)胸骨左缘第2肋间可闻其收缩期噪音，严重者可出现休克和心力衰竭。 发绀也是严重肺部疾病及青紫型先天性心脏病的主要表现，临床上可作以下试验予以鉴别。?高氧试验:吸入纯氧15分钟，如PaO2或经皮氧饱和度(TcSO2)较前明显增加，提示肺部疾病所致。?高氧—高通气试验:经气管插管纯氧抱球，以60,80次/分的频率通气10, 15分钟，若PaO2较通气前升高>30mmHg(4.0kPa)或TcSO2升高>8%，提示PPHN存在。?动脉导管前、后血氧分压差:测定动脉导管前(右桡或颞动脉)和动脉导管后(脐或下肢动脉)的PaO2或TcSO2，如PaO2差值>15mmHg(2.0kPa)或TcSO2差值>10%，表明存在动脉导管水平分流的PGHN，但卵圆孔水平分流的PPHN则无明显差异。严重MAS可并发HIE、红细胞增多症、低血糖、低钙血症，多器官功能障碍及肺出血等。 并发症 对患胎粪吸入综合征的新生儿特别是过期产儿，应怀疑存在新生儿持续性肺动脉高压。如果婴儿用头罩吸氧，但血气仅达到临界的满意程度，或随时间而进行性恶化，最安全的方法是应用正压通气，以避免低氧血症或高碳酸血症，而这二者均可促使新生儿持续性肺动脉高压的产生。 诊断 根据足月儿或过期产儿有羊水胎粪污染的证据，初生儿的指趾甲、脐带和皮肤被胎粪污染，生后早期出现的呼吸困难，气管内吸出胎粪及有典型的胸部X线片表现时可作出诊断。如患儿胎龄小于34周，或羊水清澈时，胎粪吸入则不太可能。 治疗 1、产科处理和MAS的预防 对母亲有胎盘功能不全、先兆子痫、慢性心肺疾病和过期产等，应密 切监护，分娩中见胎粪污染羊水时，应在胎肩和胸未娩出前以洗耳球或DeLee管清理鼻和口咽部胎粪;如新生儿有活力可观察而不需气管插管吸引，如“无活力”应气管插管吸引清除胎粪;对病情较重且生后数小时内的MAS患儿，均应常规气管插管吸净胎粪，如胎粪黏稠可用生理盐水冲洗后吸出，此方法可明显减轻MAS严重程度并可预防PPHN。 2、新生儿治疗 氧疗根据缺氧程度选用鼻导管、面罩或头罩等洗吸氧方式，以维持PoO260,80mmHg(7.9,10.6kPa)或TcSO290%,95%为宜。 纠正酸中毒在保持气道通常和提供氧疗的条件下，剩余碱(BE)负值大于6时，需应用碱性药、其剂量可按公式计算:5%碳酸氢纳ml数=,BE ×体重×0.5，BE负值小于6时，可通过改善循环加以纠正。 维持正常循环出现低体温，苍白、低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5%白蛋白或生理盐水等进行扩溶，同时静脉点滴多巴胺和/或多巴酚丁胺等。 机械通气有适应证者应进行机械通气，但送气压力和呼气膜压力不宜过高，以免引起肺气漏。也不主张应用持续呼吸道正压。 限制液体入量严重者常伴有脑水肿、少数还伴有肺水肿或心力衰竭，故应适当限制液体入量。 抗生素对有继发细菌感染者，根据血和气管内吸引物细菌培养及药敏结果应用抗生素。 肺表面活性物质治疗MAS的临床确切疗效尚有待证实。 气胸治疗应紧急胸腔穿刺抽气，然后根据胸腔内气体多少，以决定胸腔穿刺抽气体或者胸腔闭式引流。 其他注意保温，满足热卡需要，维持血糖和血钙正常等。 3、PPHN治疗 病因治疗。 碱化血液应用快频率(>60次/分)机械通气，维持pH值7.45,7.55，PaCO230—35mmHg(4.0,4.7kPa)，PaO280,100mmHg(10.6,1 3.3kPa)或TcSO295%,98%，增高血pH值可降低肺动脉压力，是临床经典而有效的治疗方法。静脉应用碳酸氢纳对降低肺动脉压可能有一定疗效。 血管扩张剂静脉注射妥拉苏林虽能降低肺动脉压，但同时也引起体循环压相应或更严重下进，其压力差较强无明显改变甚或加大，有可能增加 右向左放六，故目前临床已很少应用。 一氧化碳吸入(iNO)由于iNO的局部作用，使肺动脉压力下降，而动脉血压不受影响，近年来的临床试验表明，对部分病例有较好疗效，此外，在PPHN的治疗中高频振荡通气及体外膜肺(ECMO)也取得较好疗效果。 预防 积极防治胎儿宫内窘迫和尽量避免过期产，出生时如发现羊水混有胎粪，应在患儿开始呼吸前进行气管插管，吸净气管内胎粪。