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脊髓栓系综合征的诊治特点

2017-11-26 6页 doc 20KB 25阅读

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脊髓栓系综合征的诊治特点脊髓栓系综合征的诊治特点 324脑与神经疾病杂志2006年第14卷第5期 脊髓栓系综合征的诊治特点 杨玉明姜宏志袁庆国沙成谢红雯王大明 摘要目的:探讨脊髓栓系综合征的影像学特点及手术治疗效果.方法:回顾性分析 1993,2005年收治的38 例脊髓栓系综合征患者的临床表现,影像学特点以及显微手术圆锥松解,终丝切断 后的术后效果.结果:本组患者中 79的症状得到改善.21临床症状无明显改善,在随访过程中其症状亦无继续加重. 结论:脊髓栓系综合征的早期诊 断,早期治疗是提高疗效的关键.显微外科手术切断,充分松解增粗,...
脊髓栓系综合征的诊治特点
脊髓栓系综合征的诊治特点 324脑与神经疾病杂志2006年第14卷第5期 脊髓栓系综合征的诊治特点 杨玉明姜宏志袁庆国沙成谢红雯王大明 摘要目的:探讨脊髓栓系综合征的影像学特点及手术治疗效果.方法:回顾性分析 1993,2005年收治的38 例脊髓栓系综合征患者的临床表现,影像学特点以及显微手术圆锥松解,终丝切断 后的术后效果.结果:本组患者中 79的症状得到改善.21临床症状无明显改善,在随访过程中其症状亦无继续加重. 结论:脊髓栓系综合征的早期诊 断,早期治疗是提高疗效的关键.显微外科手术切断,充分松解增粗,变短的终丝,是 手术成功的关键. 关键词脊髓栓系 中图分类号:R744?9文献标识码:A文章编号:1006—351x(2006)05—0324一O3 Diagnosisandmicrosurgicaltreatmentoftetheredcordsyndrome YANGYuming,JIANGHongzhi,YUANQingguo,eta1. DepartmentofNeurosurgery,BeijingHospital,Beijing,100730,China AbstractObjective:Toexplorethecharacterofthediagnosisandmicrosurgiealtreatmentresultsof38caseswith tetheredcordsyndrome(TCS).Methods:Revievedandanalyzed38caseswithTCSincludingclinicaldemonstration,MRI character?microsurgerytechnologyandeffect.Results:79ofallthepatientswithTCSenjoyedsignificantimprovement inthisgroup.Surgicaloutcomeisexcellentforresolutionofpainandsensormotordeficits,butdisappointingforbladder dysfunction.Conclusions:Earlydiagnosisandtreatmentisthekeytogoodoutcome.Microsurgicalreleaseisthekeytoa successfuloperation. KeyWords:TetheredcordsyndromeSpina1cord 脊髓栓系综合征是婴幼儿发育过程中脊髓圆锥在 椎管内上升过程中出现障碍,导致一系列神经功能障 碍和畸形的一组征候群.我院自1993年至2005年 共收治此类患者38例,经显微外科手术终丝切断,松 解脊髓圆锥,下肢畸形严重者行矫形手术,随访0.5 至6.5年,效果良好.现将临床表现,影像学特点和 显微手术情况报道如下. 临床资料 l_一般资料:本组共38例,男26例,女12例. 年龄2,28岁,平均13.6岁. 临床表现:大小便障碍36例,双下肢进行性无力 3O例,腰骶部疼痛和鞍区感觉障碍28例,本组患者有 3例既往曾行踝关节畸形矫形手术,3例行椎管探查 术.5例终丝切断后1年内行踝关节矫形手术. 影像学特点:本组病例均行MRI检查,证实脊髓 圆锥位于L2以下36例.其中单纯脊髓圆锥低位,终 丝增粗与骶尾部粘连者24例.脊髓终丝增粗变短合 并骶尾部脂肪瘤和血管脂肪瘤,皮样囊肿,畸胎瘤,骶 尾部先天性隐性脊柱裂和硬脊膜膨出等14例,其中伴 有椎管内异位小脑组织1例(术后病理证实). 作者单位:100730卫生部北京医院神经外科 2.手术情况:全麻,侧卧位.通常采用后正中直 切口,梭形切口,硬脊膜膨出者可行梭形切口.暴露 范围上界到脊髓圆锥上端,下界到终丝末端与尾骶部 的附着点,二次手术者可小心切除疤痕以便充分显 露,视野清晰.显微镜下切开硬脊膜,分离马尾神经, 找出终丝并将其切断,松解脊髓,尽量锐性分离粘连 马尾神经,以解除对脊髓的牵张,对于合并有肿瘤或 皮毛窦者,应一并切除之.梳理马尾神经,彻底止血, 双极电烧调至lOW以减少对周围神经热烧伤,同时 用常温生理盐水冲洗电烧处以减少热传导.直接缝合 或用肌筋膜或用生物膜修补硬脊膜以保证硬脊膜腔的 完整,密闭,减少术后再粘连而形成新的栓系It,a]. 结果 本组38例患者随访半年至6.5年,平均2.5年. 临床症状大部分有不同程度的改善和好转,无严重的 并发症及死亡.有下肢运动障碍的3O例中,26例症 状好转,鞍区及下肢感觉障碍28例,其中18例症状 得到改善.伴有排尿障碍的28例中,只有18例有不 同程度的恢复.5例在行终丝切断后再行下肢踝关节 矫形者,随访5年,下肢畸形程度和功能明显恢复. 无术后症状加重者.总有效率为79%. 堕鳖堡堑鲎圭:翌!董堡塑 讨论 胚胎早期.脊髓在椎骨内大致与椎管等.胚胎 20周时.脊髓末端达l,{推体水平.扣周时位于I s椎体平面:婴儿出生时,脊髓末端位于L1,2平面: 成年时在Il水平,上下不超过L.0era若因某种原 因造成圆锥不能随脊髓生长发育而上行.使脊髓受到 牵拉而引起一系列抻经功能障碍和畸形.即脊髓栓系 (牵张)综合征tI('s)颈部的自然反复弯曲和脊柱侧 弯等畸形,叮以增打?脊髓的牵引.造成TCS患者的脊 髓血流量下降.神经元细胞和胶质细胞代埘下降,冲经 组织变性.造成电生理功能异常.导致临床种经功能 障碍. 脊髓礁系综台征发病率较低.占我科同期住院病 人总数的0.50".本病虽系良性先天性疾病.但临 床症状逐渐加重口r引起严重的后果.致使患者不能正 常生活TCS的早期诊断,早期冶疗非常重要.椎瞥 内脂肪瘤台井圆锥低位者宜在无症状时手术治疗.此 时一般很难发现患有隐性督椎裂,脊膜膨出者.在 行修补术前.应注意有无FCS.以便一期处理 随着放射影像学柱术的发展.尤其是MRI的临 床应用,本病的早期诊断并不困难,该病的定位,定性 谚断更加明确x线平片可以显示骨质异常.如脊柱 裂(图2),蝴蝶骨等,但能诊断I'CS脊髓造影有助 于TCS的诊断.但因脊柱裂,皮毛窦f图1J,脊膜彭 出等畸形,脊髓硬脊膜下腔穿刺过程有损伤脊髓,马 尾神经的可能.也可能穿刺到脂肪瘤或粘连部分不能 成功.危险性大 l媵骺皮毛襄 x蛙吐骶性背般 cT可以发现椎管内肿瘤,脊柱裂骨质缺损的存 在.但由于脑脊液和神经组织的密度在(T上容易 辨认.如需鞘内注射强化剂又何增jJ口脊髓损伤的机 会.故诊断多有困难.MR:I是渗断I-(s的主要手段. 在矢状位I1,2以下蛛网膜下腔仍肯等信号的脊髓 影像.显示圆锥低位,受牵拉变细,整体后移(图3, 4),终丝变直且粗短.并终止于骶尾部.即町诊断 TCS如椎管内合并有脂肪瘤存在._r1,T2加权像上可呈现高信号影像.脂肪抑制试璇显示被抑制综上 所述.TCS的诊断要点为:多发叫于儿童:鞍区的感 觉障碍或疼痛:下胺运动障碍和畸彤.遗尿,尿急尿 频等泌尿系统症状:常合并有矮他先天性畸形;上述 任一症状逐渐加重或出现新的冲经系统症状或俸征 时.结台MRI等辅助榆查.即可明确诊断. 图MRlT!艟脊键『立嚣低^f蚌骶部脂瘤 26 IMltJ:II川甚髓磬tkJlsj'lft髓砖行蚌骶Hf 脂舫瑶 手术治疗lts的,El的是:啪断终丝,清除圆锥 田的脂肪瘟,粘连皇H织.纠正墒部被扭曲和压迫的脊 髓.使脊髓得到松解.有利于改善受牵拉部位的馓循 环.不再加重神经功能的损伤.使没l冉变性的脊髓冲 经功能得以逐渐恢复术巾应注意下几点:?)椎 管操作应住手术显i教镜下进行.避免坤经坝伤fu出 血.有利于提高手术疗效;f2姓露病变时应用高速 气钻切Jt'l,2叶,正常的椎板,术后给予复位成型.以 防局部粘连和瘕痕压迫;()术中应用电刺激器或诱 发电位来确定终丝的位置.以免损伤神经根:(4) 切除能对硬脊膜囊,脊髓,马尾神经造成牵拉,压迫 的异常骨性或软骨组织.尽量使脊髓神经根松解.盥 四勿造成神经根损伤;如遇有脂肪瘤包绕脊髓与冲经. 即使是在监微境下也难分出脊髓正常界限时.只能做 脂肪瘤次全切除,避免破坏脊髓的I血液循环或商接伤 及脊髓或神经根.术后脊髓或神经根功能丧失:c=5) 逐层充分止血.硬膜外置引流管.防止术后形成硬脊 膜外血肿.2,l小时后拔除引流膂 影响预后的因素:【1j病史长.出生时即有较 重的神经系统障碍.伸烽发f『小良;L!)陛仃期诊 断和受治疗.使脊髓损伤已成为:口J逆政变.一收 认为症状出现的时问在?年"内苦.于术效果良圩: 门)曾行脊膜膨出,脂肪瘟等他予求而术行终丝 切断或硬膜来缝台,术后叉形成新的书占连.造成脊髓牵 张或使原有牵张加重;(I术中操作:当,过分追求 神经镪解而造成神经损伤:(5)硬脊膜缝台不严密或 未缝台,术行椎板复位固定,造成术后撩痕.形成新 的压迫或脑脊液漏.影响手术散果. 本组资料表明:大多数脊髓抢系综台患者都有 症状突然发怍或原有症状递渐打?重的病史.症状以疼 痛最如肯见,常扩散至双侧卜舣或累占乏到肛闽和会阴 部.其次是双下胜无力和泌娘系统症.紧张的终蝗 和硬脊藤下脂肪擅是其病理学政,的基l.Ts早期 诊断和治是提商疗敬的天键.微冲经外科手术听 断牵张的终松解脊髓阅锥是治疗TL,s的有效手 段外科手术治疗刘疼痛,感觉过敏或感觉障碍效 良好,但对膀胱功能障碍舟勺治疗结果不理想 参考文献 PrkYK?】alcJLltP—fli】:':IfIrlhTJl:idiI1rlc—l{Pcr{.…i ll1hri『1gInpIrml…rdl1hJ(JPJIxllrEcaImernbr~lrIearl exI~erimenl…ILLJ'yw】rHINururEv.Ij.!I4::, :? NothhalJ…K[hmi,IE?-SeilerRW.I1.J『lIraopLrliwm1.r …ndrllr?Jring:fI?.-I】li.NIJrfJIuv19j1 '{4(?一27: ^-T(J.n?…rl_1sl{,IIrzKM【'【_f1nmllIr:)}rIcJa: lLlrlI()v盯np…【yE一【0mnlnJflhI钏mN~urosl_r.Lllj6.39 DachlinPang.-FR.c-(J.JiL[rlsE.Wil~,erger.?aIT<~thered cordsyndrnm:ad,.nItsJNelInIirg:!q.:52,j 姜密志.场J兰?月.囊f蔓蓬等.皆髓惶采综台征的显外科{二术精 疗中华外科杂志.2_?).4:iI'j1一,1 修披刘宗惠黄虹云等脊髓桂系鲸占『}=J社_瞒外科f牝清疔甲# 神经外科杂志.II5f:别1,{ 魏伟高水中撕新守等膏韶畦系鲸音征腑手水{丁敏观察,巾华外斟 杂志.I-l_.1l:1,80 l2~1:6j收菥
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