浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察

浅宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理 学观察 ? 414?临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Aug;20(4) 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察 郜红艺,杨文涛,王坚 [摘要]目的探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤 (superficialeervieovaginalmyofibroblastoma,SCVM)的临床病理学特点,免 疫表型,超微结构和鉴别诊断.方法对1例发生于阴道和穹隆部的SCVM进行组织学观察,免疫组化标记和电镜检测.结果 患者,63岁,因阴道分泌物增多1个月并扪及有肿物自阴道口突出就诊.妇检于阴道右前壁上方和阴道左上穹隆处可见直径 分别为3cm和1.1cm的带蒂肿块.大体上,肿块均呈椭圆形,边界清晰.低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈卵圆形,与周围组织 分界清楚,但无包膜.位于肿瘤浅表或周边区域内的瘤细胞成分相对稀疏,间质呈黏液样或水肿样;位于中心区域内的瘤细 胞相对密集,细胞之间可见纤细,致密的胶原纤维.高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致,淡嗜伊红染的梭形细胞和星状细胞组 成,瘤细胞无明显的异型性,核分裂象罕见(<2个/50HPF).在瘤细胞稀疏,问质呈黏液样的区域内,瘤细胞多呈短条束状, 网格状,花边状或筛孔状排列,或排列紊乱,偶见多核性细胞;在瘤细胞密集,间质富含胶原纤维的区域内,瘤细胞多呈条柬状 或波浪状排列,并与胶原纤维的走向一致.肿瘤内含有散在分布的薄壁血管,间质内可见丰富的肥大细胞,并见少量的慢性 炎细胞浸润.免疫组化标记显示,瘤细胞强阳性表达vimentin,desmin,ER和PR,灶性表达CD34,不表达EMA,ot—SMA,MSA,h— ealdesmon,NF,S-100蛋白,CD57和calretinin等.电镜检测显示瘤细胞部分具肌纤维 母细胞分化.结论SCVM是,种起自于 女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤,其独特的组织学形态提示 SCVM可被视为一种新的病种.免疫表型和 超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞分化.SCVM应注意与同样好发于女性下 生殖道的一些间叶性病变相鉴别. [关键词]阴道肿瘤;宫颈肿瘤;肌纤维母细胞瘤;诊断,鉴别 [中图分类号]R737.34;R737.33[文献标识码]A[文章编号]1001—7399(2005)04— 0414—05 SuperficialcerVicoVaginalmyofibroblastoma:casereportwithareviewoftheliterature GAOHong—yi.YANGWen.tao.WANGJian (DepartmentofPathology,CancerHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China) [Abstract]PurposeTostudytheclinicopathoiogical,immunohistochemicalanduhrastructuralfeaturesofsuperficialcervicovagi— nalmyofiblastoma(SCVM),withemphasisondifferentialdiagnosis.MethodsOnecaseofSCVMarisinginthevaginaandvaginal fornixwasevaluatedbylightmicroscopy,immunohistochemistryandelectronmicroscopy.ResultsA63一year-oldfemalecomplained ofincreasingvaginaldischargeandnoticedamassthatprolapsedoutofthevaginaforaperiodofonemonth.Examinationrevealedtwo pedunculatedtumorslocatedintherightuplateralvaginaandtheleftvaginalfornixrespectively,measuring3cmand1.1cmeachin maximumdiameter.Grossly,bothovoidtmnorswerewellcircumscribed,withglisteningappearanceoncutsurface.Onlowermagnifi— cation,thetumorswerelocatedinthelaminapropriaofthevaginaandwelldemarcatedfromsurroundingtissuesbutunencapsulated. Thesuperficialandperipheralareasofthetumorwerelesscellularandthestromaappearedmyxoidoredematous,whereasthecentral portionsweremorecellularandthestromacontainedabundantcollagenfibers.Onhighmagnification,theywerecomposedofuniform paleeosinophilicspindleandstellate— shapedcells,withnoevidentatypiaandraremitoticfigures(<2/50HPF).Inlesscellularare— as,thetumorcellswerearrangedmostlyinshortfascicles,delicatenetworks,orassumedalacelikeorsievelikegrowthpattern, orina randomfashion,whereasinmorecellularareas,theywerearrangedinslenderfasciclesorwavybundleswiththeirlongaxesparalleling theslenderfibers.Thetumorcontaine~lscatteredthin— walledvessels.Mastcellswerereadilyencounteredjnthestroma.Thetumor cellswereshowedstrongimmunostainingwithvimentin,desmin,ERandPR,andfocalreactivitywithCD34.Electronmicroscopic studyshowedpartialmyofibroblasticdifferentiation.ConclusionsSCVMisabenignmesenchymaltumorarisingwithinthesuperficial stromaofthevaginaandcervix.Althoughrare,thedistinctivemorphologyofSCVMmeritstobeclassifiedasanewentity.Theimmu— nohistochemicalanduhrastructuralstudiessuggestedamyofibroblasticdifferentiation.SCVMshouldbedistinguishedfromagroupof mesenchymallesionsthatOccurspecificallyinthelowerfemalegenitaltract. [Keywords]vaginalneoplasms;cervixneoplasms;myofibroblastoma;diagnosisdifferential 收稿日期:2004—12—20修回日期:2005—04—04 作者单位:复旦大学附属肿瘤医院病理科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海 200032 作者简介:郜红艺(1972一),男,进修医师.工作单位:广东省妇幼保健院病理科,广州 510010 王坚(1967一),男.副教授,通讯作者,主要研究软组织和骨肿瘤病 理.Tel:(021)64175590-3355.E-mail:sofltissuetumor@yahoo CO||I.Cn k裘寓m馗帆维母蠕(l,rl…1r一 Ihal…,【】nlm'I,la~1.u,a,V?)是一种地白J 划4道?预黜帷H袁雎质可II卜眭忡瘤.m LdII等于2001年报遒经懦臻,尚末见他文 献报道珊对我院近j渗断n0I眦V的临床病 理学特免疫组化丧超傲纳锄进.于观察并复 ]史献I-n仑组'髓l_fll鉴川纠栅,以n?啦时丝 一 罕忡睹的I^ 1与方法 If'Jilj自盟l_L凡驸届肿嘲随病邢外愉似 棠杯忙I【_%?:马^f_定常规切片鲍疰组 化扣,【己采川S-I法染包.昕川机包括vim..1iII (V9)t,…II(I3),"一M(I~4),?A(HHF35) _l_Iahh…n(h-(LII).【;D34(IllenI10)…0 闩,CD57lIl7)I-k%P(6F2)I(2rII),EM^ (E29)finiEll(ID5)正?PIIfIA6).均购白IJ. k--公司.汝j和…J4对照I镜榆删采用经幅尔 马林凼定的奉.讣圳经oIm.I/1磷酸漂洗 1?锇酸【定梯应乙H兑水纯阿酮浸运烘箱固 化后,iT垃薄lW片(5【_,60IIIIII3醋酸铀一恂麟 酸铅艰染色.在PhilillL(MI20【U镜下观察 2结果 2I临床患者岁,近I月阴馗分泌物 增多1_丁刺痛感,及冲物]『埘瑾口挺出.且肿物 有运渐增大的趋坍束我院就渗患昔血}于1995年 行右乳蚓根清术}盘:『巩J苴fH?壁上见t直径 为3?婚特蒂肿fIA).,j于官预左I一穹降处 直径为11州一的带带刑执(图IB)实验室倚 盘均正常范围ll超示出领F隐约司见30 ?x25一m低声肿块(罔2)临睐诊断为: (11羽道痈.(2)阴道目蟛什刑晰【__J除术 22病理检查 22I眼观棚道右前生1Jll_块九小3CIII×3t x25?l1_宫颈左卜穹隆肿块k小为l5cmx1 lxI2?1.境界清楚.匝软1;=lJ.切面呈灰白世 编织状部舒1域呈黏液样(3) 222镜检阴道打前壁预上穹降的阿 节镜J,J眵态州似低侪镜F:肿瘤组织位1黏f 下.呈啡囤I,迎界清晰.,R无包憔.被疆的鳞状 应之间何层基质隔离?目4).表面的鳞状上J l受肿瘤YJ璇起呈半圆彤隆起位于溅捉或J爿 域内的瘤fli1胞成分扣计稀疏而位于IJI心[-'k域I 的慵细胞}日埘密集(5)在慵细胞相对稀疏的l 域内.瘤细胞呈短条状.嘲倍状,花边或筛扎 排列(图6)或排列紊乱(7).问质多旱液样 水肿样;瘤细胞干『j对密集的区域内,瘤细胞多呈 柬状或波浪状排列.与脞慷f维的走向一致(刘8) 商倍镜下:嘀细胞由形盘单本一敛的梭形『胞和J 状细胞组成.胞质淡嗜红包,胞核呈梭彤,染1 J0j细致均匀瘤细咆光明显的异刑,核舒裂魏【 较少((21,/50II1'I)除梭】细胞和星J细8 一 41n'庳与嫡理学杂志1Clii~nnmrJ,2a05Aug:20(4) 外,r+液样域内心-tf多咆瘤内有 敞在分印竹薄畦小-{一等火帕叫管,质内可见E 寓肥大胞.另少腑散淋巴细胞和浆细l? 埕湖 223屯覆组化细廿乜怀泄戳性表iJ-,vimen— tin,desmiII【9)EH和I'I{.性表选CD34(罔 l0),小拄l上c—SM,MSA,h-taid?.…,)蛋同 I:1)57,{APNFE"vlA(1…iini. 224电镜观察闻标术星甲醚固定的膨响咆质 内的细咆普遍较少.但核肜忠尚比较清晰.呈卯吲 形成陵形.包质比较均匀部分瘤细胞的棱内可 小的俄r部舒细胞的胞幔内苦有较为丰甯的粗而 贡网线粒体周边u丝细胞之间可见丰富 的胶原纤维c图Il】 临床与实验病理学杂志.,ClinExpPathol2005Aug;20(4)'417? 3讨论 女性下生殖道(1owerfemalegenitaltract)包括 外阴,阴道和子宫颈,是一组间质性病变的好发区 域,这组间质性病变包括纤维上皮性息肉(fibroepi— thelialpolyp)L2],血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofi— broblastoma,AMF),富于细胞性血管纤维瘤(cel— lularangiofibroma,CAF),乳腺型肌纤维母细胞 瘤(mammary—typemyofibroblastoma,MM),浅表性 血管黏液瘤(superficialangiomyxoma)和侵袭性血 管黏液瘤(aggressiveangiomyxoma)等.Laskin等 于2001年报道了一组好发于女性阴道和宫颈等黏 膜下基质内的良性间叶性肿瘤,在临床和组织学上 与上述的一些病变均有所不同,可以作为一种独立 的病种,根据瘤细胞的形态和免疫表型命名为 SCVM.现综合文献报道对SCVM分析如下. 3.1临床特征患者的年龄为40,70岁,平均年 龄和中位年龄分别为57岁和58岁.14例中,12例 位于阴道,2例位于子宫颈.临床上,大多数患者以 无痛性的肿块就诊,其中1例有阴道流液,肿块从阴 道脱出,另1例有2周的阴道流血病史.术前病程 从数月至20年.7例患者服用过激素类药物.妇 检显示,l3例为孤立性肿块,1例在阴道左中侧壁和 宫颈右穹隆处分别可见结节状肿块.具有术前诊断 的6例病例中,4例诊断为囊肿,2例为息肉. 而术后的病理诊断则多种多样,包括纤维上皮性息 肉,AMF,血管纤维瘤,梭形细胞肿瘤,隆突性皮纤维 肉瘤或息肉样肿瘤等.本组1例为63岁的老年患 者,因近1个月阴道分泌物增多,有刺痛感,自扪及 有肿物自阴道口突出,且肿物有逐渐增大的趋势来 我院就诊.妇检时分别于阴道右上侧壁和宫颈左上 穹隆处见直径为3em及1.1em的带蒂肿块,此例 可能是迄今为止第2例同时患有2个病灶的病例. 3.2病理学特点大体上,SCVM呈息肉状或具有 息肉状的外观,部分病例似有包膜包绕.直径为1 , 6.5em,平均直径和中位直径分别为2.7cm和 2.0em,质地软至中等,切面有光泽或呈黏冻样,灰 白色或粉红色.低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈边界 清楚的圆形或卵圆形,周边并无完整的包膜围绕,表 面被覆的鳞状上皮可受到肿瘤的顶起而呈半圆形或 息肉状.在大多数病例中,位于浅表区域内的瘤细 胞成分比较稀疏,间质呈黏液样或水肿样,而位于中 心区域的瘤细胞则相对密集,间质内可见较多的胶 原纤维.高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致的梭形 细胞和星状细胞组成,胞质较少,淡嗜伊红色,核呈 卵圆形或梭形,染色质细致,可见小核仁.除1例显 示轻度的异型性外,多数病例均无明显的异型性,核 分裂象少见,平均为0.6个/50HPF(0,2个/ 50HPF).6例中,除梭形细胞和星形细胞外,还可 见到一些散在的多核细胞,其内核的形态与梭形细 胞或星形细胞核的形态一致.肿瘤内因细胞密度不 均,故有多种排列方式.在瘤细胞相对稀疏的区域 内,瘤细胞可呈短条束状,网格状,花边状或筛孔状 排列,或排列紊乱而无一定的方向,此区内的间质多 呈黏液样或水肿样;在瘤细胞相对密集的区域内,瘤 细胞则多呈条束状或波浪状排列,与胶原纤维的走 向一致,少数病例中也可呈席纹状排列.与周边的 间叶性组织相比,肿瘤内含有中等数量的血管,为薄 壁,小至中等大.在所有的病例中均可见肥大细胞, 9例中还可见到少量散在的淋巴细胞.14例中无1 例出现坏死.本组1例在镜下形态与Laskin等所报 道的病例完全相同. 3.3免疫表型瘤细胞弥漫强阳性表达vimentin, 绝大多数病例显示中度至强阳性表达desmin(13/ 14),ER和PR(11/11例),多数病例表达CD34(11/ 14例),少数病例中散在的细胞可表达仅一SMA(5/11 例)和MSA(2/8例),不表达EMA,AE1/AE3,h— caldesmon和S一100蛋白. 3.4超微结构所有病例中,仅本组1例做了电镜 检测,在部分瘤细胞的胞质内可见丰富的内质网和 线粒体,并在胞质周边可见微丝,提示具有肌纤维母 细胞分化.因标本受福尔马林固定的影响,其他一 些象征肌纤维母细胞分化的特点,如纤维连接复合 体等未能观察到.SCVM的超微结构特征尚有待于 积累更多的病例进行分析. 3.5鉴别诊断(1)AMF:患者多为中青年女性,好 发于外阴和会阴,10%,15%的病例位于阴道.与 SCVM不同的是,多数肿瘤含有一层菲薄的纤维性 假包膜,镜下由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀 疏区组成,肿瘤内含有丰富的小至中等大的薄壁扩 张性血管,瘤细胞具有围绕血管生长的倾向.除 desmin外,瘤细胞还可表达Ot—SMA和MSA,偶可表 达CD34.(2)CAF:男女均可发生,其中女性好发 于外阴.与AMF不同的是,肿瘤内细胞明显丰富, 由条束状排列的卵圆形至梭形细胞所组成,间质内 也含有大量小至中等大的血管,血管壁可伴有玻璃 样变性,近半数病例内还可见到散在或小巢状分布 的脂肪细胞.与SCVM不同的是,瘤细胞主要表达 ? 418?临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Aug;20(4) vimentin,近1/3的病例也可表达CD34,但发生于女 性的病例多不表达desmin.(3)MM:主要发生于老 年男性,好发于腹股沟,少数病例也可发生于阴道. 镜下主要由条束状排列的肌纤维母细胞和z字形 排列的胶原纤维组成,肿瘤内常含有脂肪组织,形态 上与梭形细胞脂肪瘤相似.免疫表型上与SCVM相 重叠,但与SCVM不同的是,MM中瘤细胞的排列方 式比较单一.(4)神经纤维瘤或肌源性肿瘤:因梭 形的瘤细胞可呈长条束状或波浪状排列,与细胞之 间的纤细胶原纤维走向一致,一些区域间质呈黏液 样,故易被误诊为神经纤维瘤.因免疫组化标记显 示梭形瘤细胞强阳性表达desmin,故可被误诊为 "肌源性肿瘤". 3.6生物学行为Laskin等报道的14例中11例 有随访,随访期为1—2O年(中位期为4年),无1例 复发或转移.本组1例术后4个多月,尚健在. 参考文献: [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] LaskinWB,FetschJF,FattanehA,eta1.Superficialeervieovagi一 natmyofibroblastoma:fourteenc~tscofadistinctive0aesenehymal tumorarisingfromthespecializedsubepithelialstromaofthelower femalgenitaltract[J].HumPathol,20OI,32:715—25. 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