ABO溶血症

ABO溶血症 什么是ABO溶血症?咨询北京华博不孕不育医院。——新生儿溶血症是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。 简介 新生儿ABO溶血病又称母婴血型不合溶血病，新生儿溶血病，是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，仅见于胎儿、新生儿期。在该病防治方面的进展已使该病的严重性和预后有了明显改善，但它仍是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。约占新生儿溶血性疾病的2/3，为Rh溶的2倍。ABO与Rh溶血的主要区别是溶血的程度较轻，有时与新生儿生理性黄疸难以区别，少见严重的高胆红素血症。其病理生理过程与Rh疾病相同。引起红细胞破坏的抗体是IgG，因IgM和IgA不可能通过胎盘。ABO溶血最多见于母亲为O型，患儿为A型或B型。极少见于患儿与A型或B型的母亲血型不合。其原因是O型母亲可自发地产生抗A和抗B的IgG抗体，而A或B型的母亲产生的抗B或抗A凝集素主要为IgM，此种IgM抗体可与进入母体的胎儿红细胞上的A或B抗原结合使红细胞迅速破坏，使具有A型或B型血型的母亲很少有同种致敏的机会。 发病原因 ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种，主要发生在母亲O型，胎儿A型或B型，其他血型极少见。 本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病，其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激，产生相应的免疫抗体，母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿，胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。 发病机制 发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型。多见于O型母亲，是由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外，同时还有IgG的免疫性抗体。A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM，极少有抗B(A)IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘，抗体进入胎儿体内后，附着于胎儿相应红细胞膜上，与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO溶血病可以第一胎发病，这是因为母亲产生免疫性IgG抗体，除了可以由红细胞抗原刺激外，还可以由多种非特异性刺激产生，因具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染，注射伤寒菌苗、破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体，由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体，故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体，因此第一胎就可发病。 具有免疫抗体的母亲，虽其胎儿与其ABO血型不合，但不一定发病，这是由于来自母体的抗体，被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合，阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小，因此结合的抗体量少，不引起症状。 具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后，以后怀孕的情况，据Mothan 分析大量发现，约1/3的新生儿比第一胎的病情为重，1/3的新生儿与第一胎相似，另1/3则比第一胎为轻。 诊断鉴别 ABO溶血病的症状轻重差别很大，轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而漏诊，有些仅表现为晚期贫血，重症则可发生死胎，重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现，但脾大少见。 与Rh溶血病比较，症状较轻，临床表现以黄疸为主，黄疸出现较早(24,36h)并较快加深。血清胆红素可达255?mol/L(15mg/dl)以上，少数超过340?mol/L(20mg/dl)，如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。 1.黄疸 是ABO溶血病的主要症状，大多数出现在生后2,3天，生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样，产生重度黄疸[指血清总胆红素在342?mol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。 2.贫血 ABO溶血病患者都有不同程度的贫血，但一般程度较轻，重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。 ABO溶血病的某些轻型病例，可能早期症状不重，但到生后2,6周发生晚期贫血，或到生后8,12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重，这是因为抗体持续存在，发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道，这类小儿红细胞的寿命仅35天左右，每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍，红细胞破坏增加，而这时骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代偿，终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。 根据临床表现和实验室检查，母婴ABO血型不合，外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性，即可确诊。 1.产前诊断 (1)父母亲血型测定:凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史，或新生儿重症黄疸史的产妇，应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型，父母血型不合者，应测定母亲的血型抗体。 (2)母亲血型抗体测定:怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4个月进行，这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次，妊娠7,8个月每半个月测定1次，第8个月后每周测定1次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累，当抗体滴度达1?32时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B抗原的物质，母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体，通常将ABO溶血病的抗体效价1?64作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。 (3)羊水检查:正常的羊水无色透明，重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重，羊水胆红素含量就愈高，故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例，可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的光密度的升高数，有不同意义。 (4)影像学检查:全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带，四肢弯曲度较差。B超检查显示胎儿肝脾大，胸腹腔积液。 2.生后诊断 (1)临床表现:观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状，若有应考虑新生儿溶血病。 (2)实验室检查:对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病，需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。 目前国际不孕不育诊断最高规格为:3D孕育金评估体系。该体系由中国医学科学院、协和医学检验中心与华博亚太不孕不育研究院共同打造，是目前最先进的不孕不育立体诊断评估技术。被业界誉为“0”误差诊断标准。 疾病预防 对既往有原因不明死胎、流产、输血史或新生儿重度黄疸史的孕妇，应注意鉴别，尽 早明确诊断并积极救治，常可使患儿转危为安。