维生素D缺乏手足搐搦症308例临床研究

维生素D缺乏手足搐搦症308例临床研究 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥。因维生素D缺乏而使血中钙离子降低,而出现神经肌肉兴奋性增高症状,出现惊厥、肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月以下的婴儿。1988~2005年我们共收治维生素D缺乏手足搐搦症患儿308例,现分析如下。 资料与方法 一般资料,?发病季节,3~5月份185例,60%,,6~8月份56例,18%,,11~12月份68例,22%,。?发病年龄,3个月以下婴儿147例,48%,,其中60例为新生儿,4~6个月患儿105,34%,,7~12个月患儿24例,8%,,1~3岁以内患儿30例,10%,。以上患儿75%母孕期间有手足搐搦史。?喂养情况,母乳喂养儿167例,54%,,人工喂养儿141,46%,,均未加用钙剂和维生素D剂。?其中77例,25%,患儿有长期腹泻史。 临床表现,显性症状,?惊厥273例,89%,,每日发作1~20次,时间几秒至30秒,个别达60秒之久,此为最常见的发作形式。患儿突然发生四肢抽动,两眼上窜,面肌颤动,神志不清,发作时间长者可伴有口唇发绀,发作停止后,意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活泼如常。?喉痉挛,其 1 中36例有此症状,婴儿多见,喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧基至死亡。?单纯手足搐搦35例,11%,,此症状见于较大婴幼儿,表现为突然发生的手足强直痉挛,双手腕部屈曲,手指伸直,拇指内收掌心,足部踝关节伸直,足趾同时向内弯曲。?其他症状,25%患儿有睡眠不安易惊哭出汗等现象。 隐性症状,不发作时可通过剌激神经肌肉而引出下列体征。?佛斯特氏征,2岁以下患儿,新生儿除外,均呈阳性表现。?腓反射,93例阳性,30%,。3、陶瑟氏征,102例,33%,。 化验室检查,血钙均低于1.25mmol/L,尿钙呈阴性,血清碱性磷酸酶均增高。 治疗,紧急处理,惊厥发作或痉挛发作时,?止惊,用10%合氯醛20mg/kg保留灌肠或用安定0.3~0.5mg/kg静脉注射。?吸氧,加压给氧,进行口对口人工呼吸,喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,确保呼吸道畅通。 迅速补充钙剂,10%葡萄糖酸钙2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中,缓慢静脉注射,10分钟以上,,以防血钙骤升而致心跳骤停。惊厥反复发作者可6小时后重复1次,直到止惊后改为口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10%氯化钙加入糖水口服,每日3次,每次5~10ml,约1~2周。 维生素D治疗,症状控制后补充D剂,肌肉注射维生素 2 D330万IU,2~3个月后口服预防量同时酌情补钙剂,治疗1个月后应复查效果。 结 果 以上治疗同时酌情应用硫酸镁制剂,甘露醇制剂及应用鲁米那,对预防反复发作亦有疗效。 本组患儿均在1~2天内惊厥停止,因喉痉挛猝死4例,血钙达正常时间均在1周左右。 讨 论 维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,是新陈代谢最主要的生物调解因子之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节。维生素D不足将导致维生素D缺乏性手足搐搦症。发病主要原因是维生素D缺乏,直接原因是血钙中46%~50%的唯一具有生理活性离子型钙降低,致神经肌肉兴奋性增强。血钙下降而甲状旁腺反应迟钝,则低血钙不能恢复,总血钙<1.75mmol/L时可导致神经肌肉兴奋性增高,出现相应临床症状。还有春夏季节阳光充足,或应用维生素D剂治疗时大量钙沉积于骨骼,又加上肠道吸收钙相对不足造成低血钙,人工喂养儿食用含磷过高奶制品、感染、发热、新生儿窒息等可致高血磷、低钙血症。 本病婴儿期多见,春季多发,我县地处北方,冬季寒冷季节长,日照时间短,紫外线弱,孕妇及小儿户外活动少, 3 内活性维生素D量不足,加之人工喂养儿、腹泻儿未能及时添加钙剂及维生素D剂所致。近年来由于由于孕妇婴儿保健工作的加强及医疗卫生常识普及,本病发生率有下降趋势,但仍应继续加强孕妇婴幼儿的保健工作,及时补足维生素D剂、钙剂。如出现显性症状时止痉镇静,同时补足钙剂、维生素D剂,动员骨钙入血,提高血钙浓度,对抽搐反复发作者予以鲁米那镇静是十分必要的。 4