嗜酸淋巴肉芽肿１例_6617

嗜酸淋巴肉芽肿１例_6617 嗜酸淋巴肉芽肿,例 [标签:来源] 作者:姚旭光 孙福生 张秀艳 [摘要] 探讨1例嗜酸淋巴肉芽肿病例资料，本病发病特点、诊治方法。 [关键词] 嗜酸淋巴肉芽肿;手术切除;放疗 嗜酸淋巴肉芽肿是一种少见的病例，多发于亚洲人群， 主要累及皮下、淋巴结、大涎腺，治疗以手术切除和放疗为主。我院曾收治1例嗜酸淋巴肉芽肿，现报道如下: 1病例资料 患者男，37岁。右耳周出现无痛性肿块5年。肿块增大无明显诱因及症状，故未予任何治疗。查体见右耳周分叶状肿块，侵及同侧耳屏。肿块3 cm×2.5 cm×2 cm,面皮肤色泽正常，质地较韧，尚可活动，无压痛，鼓膜形态正常，颈部淋巴结不大，双侧腹股沟可触及淋巴结类似肿物，约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm大小。血常规:中性粒细胞及淋巴细胞比例低，嗜酸粒细胞比例达0.452，直接计数亦增高，为3.64×109/L。彩超报右耳周及双侧腹股沟不规则实质性肿块，其内见丰富血管信号。局麻下行肿块切除术，术中见肿块侵及颞骨，哑铃状，灰白色，质地较韧，有弹性，与周围组织粘连，彻底切除瘤体，局部加压包扎，术后10 d拆线，创口愈合良好。病理报真皮及真皮下小血管增生及炎症细胞浸润，周围嗜酸粒细胞浸润，皮下组织多量淋巴组织及小血管增生，其间大量嗜酸粒细胞浸润。病理诊断:右耳、双侧腹股沟嗜酸淋巴肉芽肿。随访2年无复发，以后失访。 2讨论 嗜酸淋巴肉芽肿由我国学者金显宅1937年天津的金显宅大夫首先在中国的医学杂志上发表文章论述此病，其后，1948年日本学者kimma(木村)等在英文杂志上报告并描述此病，很快被西方人知晓，称为木村病。近年来耳鼻咽喉科有个别报道[1]。 该病是一种罕见的以淋巴结、软组织损害为主的慢性进行性免疫炎性疾病，患者主要为亚洲人群，各年龄段均可发病，一般发病年龄多为30,50岁，男性多见，男女发病比率为7?1。主要表现为头面颈部皮下包块，部分人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。该病对放疗敏感，手术切除，预后良好。 此病主要累及皮下组织、淋巴结及大涎腺等组织器官，起病隐袭，发生于颅骨者以颞、额骨等为多发部位，累及内脏者甚少，有学者报道累及耳部及腮腺的颌面部嗜酸淋巴肉芽肿1例[2]。本病病因不完全清楚，有学者认为是一种免疫介导的炎症反应性疾病。Tabata[3]等人认为某种因素改变肌体T淋巴细胞免疫调节机制，促使T淋巴细胞异形增生，并产生多种淋巴因子致血管增生，通透性增加，血浆沉积血管壁，引起纤维组织增生。嗜酸粒细胞作为变应性反应的主要效应细胞，其去趋化聚集、活化后不仅通过释放白三烯、嗜酸粒细胞阳离子蛋白和主要碱性蛋白等炎性介子造成局部组织损伤，还可通过自分泌IL-5、RANTES、 Eotaxin等细胞因子正反馈促使Th2细胞的活化、增生以及嗜酸粒细胞的趋化聚集、活化等，从而使变应性炎症进一步扩大[4]。杨洋等[5]在本病患者的组织切片中发现有肥大细胞增生，另有学者用直接免疫荧光观察，发现增生的小血管周围有IgA、IgM及补体C3沉积，提示与免疫反应有关。临床表现为无痛性皮下结节，淋巴结无痛性肿大，常伴有表面皮肤瘙痒和色素沉着，发生率为16.7,。本病为良性病变，病程长，发展缓慢，肿块以单发多见，X线拍片与黄色瘤相似，但黄色瘤出现多发性骨质缺损，边缘清晰而不规则，呈鼠咬状，血内胆固醇肌类脂质较正常人高。本病通常患者外周血嗜酸粒细胞计数和比例水平升高，约80,的患者外周血嗜酸粒细胞比例大于10,，而术后血中嗜酸粒细胞水平下降，故血常规有助于诊断，临床可作为观察疗效、估计预后及随访的客观指标。 此病病理表现为肿块真皮及真皮下组织中富有大量分支的小血管，包括小动脉、静脉，并可见毛细血管增生。在血管密集区域甚至呈血管瘤样结构增生的小血管内皮细胞核增大，到处可见不同程度的结缔组织增生，伴玻璃样变。小血管周围有数量不等的炎细胞浸润，含大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞。。 诊断主要依靠典型的结节+嗜酸细胞计数+典型的病理改变。本病又名嗜酸粒细胞增生性血管淋巴样组织增生症。目前，二者是否为同一疾病尚存争议。 本病放疗后病灶内毛细血管内皮转化为正常，嗜酸粒细胞消失，淋巴细胞显著减少，故放疗可获良效。也有自愈者，即嗜酸粒细胞逐渐减少而代之以纤维组织，最后骨化。手术切除也是治疗本病的重要方法[1]，适用于病灶较大者，但此病易复发，须严密长期、定期随访。 [参考文献] [1]袁玉刚，韩德民，于镇坤，等.头颈部嗜酸淋巴肉芽肿[J].耳鼻咽喉头颈外科，1999，6:247-251. [2]刘杰，王志斌，黄远明，等.累计耳部及腮腺的颌面部嗜酸淋巴肉芽肿一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，42:310-311. [3]Tabata H,Ishikawa O,Ohnishi K,et al. Kimura’s disease with markedproliferation of HLA-DR+CD4+T cell in the skin,iymph node and peipheral blood[J].Dermatology,1992,12:843-854. [4]朱瑾，韩德民，周锦川,等.嗜酸粒细胞亲合素N端突变体重组腺病毒在小鼠变应性鼻炎中的作用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，41:176-180. [5]杨洋，王玉珍，刘仙宗,等.嗜酸性淋巴肉芽肿临床病理分析及电镜观察[J].中华口腔医学，1993，28:237-239.