脑动静脉畸形

脑动静脉畸形 脑动静脉畸形 脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成， 脑动静脉畸形有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室 常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅 2、体检 出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅 3、腰椎穿刺 测量颅 4、头颅CT 可 见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 5、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管 、经颅超声检查(TCD) 供血区域大影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 6 动脉血流速度增快，搏动指数降低。 7、选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。 8、鉴别诊断 需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 手术方法 显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形 脑动静脉畸形 血管团，最后切断引流静脉。 手术适应症 病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者: (2)癫痫频发，药物治疗效果不佳者。 (3)有 (1)自发性蛛网膜下腔出血史。 进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。 (4)合并颅 (2)广泛性或多发性动静脉畸形。 (3)偶然发现，无症状者。 (4) 60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。 脑动静脉畸形的主要目的 是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括: (1)畸形血管切除术; (2)血管 (3)γ刀放射治疗。 临床表现主要为脑局部缺血及反复出血 具体如下: (1)出血:常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑 (3)癫痫:是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关。 (4)头痛:约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。 病理概述 常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时,原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并 行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛 细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑 2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅 3、腰椎穿刺测量颅内压;了解脑脊液是否 血性并作红细胞计数。 4、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。 7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。 8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 主要依靠特殊检查，尤其是脑血管造影检查。 ?脑电图。无特异价值。也可表现为局限性不正常,也可表现为病变对侧半球或整个大脑不正常，这主要是盗血现象所致。波形多为慢波(δ或θ波)。可有棘波。 ?颅骨平片。1/4病例可见线状、环状或不规则的钙化。1/10病例可见颅骨血管沟扩大，有时也见棘孔或破裂孔扩大。 ?放射性核素检查。用99mTc或199Hg扫描，大多数病变局部有放射性核素集聚。但直径2cm以下者常不能发现。 ?电子计算机X射线断层成像(CT),在增强的CT检查时80,病例可见畸形病变。CT不能代替血管造影，但可发现脑的并发症如脑萎缩(盗血所致)、血肿、梗塞和脑积水等。 ?磁共振成像(MRI)。由于流空效应，大多数动静脉畸形呈无信号的纡曲成团的血管影，在MR上呈黑色。对脑血管造影不能显示的隐匿性动静脉畸形MR及CT可互相补充予以确诊。 ?脑血管造影。是诊断动静脉畸形的重要手段。是必须进行的检查方法。不仅能确定诊断而且还为治疗提供依据。造影常显示不规则曲张扭缠的畸形血管团，并可显示供血动脉和引流静脉。引流静脉常在动脉期即可过早显影。但仍有一部分小的或隐匿型动静脉畸形不能被造影发现(约11,)。数字减影、放大造影、连续摄片、立体血管造影等更有助于诊断。 治疗 1、手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅 2、血管 3、立体定向放射外科治疗即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。 4、伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的，一年后闭合率达80,以上。根据以往的经验，血管巢直径小于4厘米者疗效可靠，而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大，又位于重要功能区，不宜行手术治疗，血管 5、非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区、伴 蛛网膜下腔出血而无血肿者，有:?避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。?预防与控制癫痫发作。?防止再出血。?对症治疗。