卡波氏肉瘤

卡波氏肉瘤 ,,,,,,,,,,,,,根据临床现的不同提出了分类(见表,)，这对于指导治疗非常关键;,,治疗以抗组胺和支持治疗为主。,,,以泼尼松龙为主，而,,,治疗比较棘手，以静脉输注免疫球蛋白和泼尼松龙联合为主。另外。病理活检对于早期诊断也是非常重要，未出现水疱时的,,,皮肤病理表现为:角质形成细胞广„泛性坏死，基底层可出现裂隙，真皮浸润淋巴细胞较少见，随着病情的变化，浸润的淋巴细胞逐渐增多，并出现延基底层发生真表皮分离。 表,重症大疱性多形红斑疾病谱系分类 ,创面护理是成功抢救的重要保证: 严重的全身感染是,,,死亡的主要致死原因，感染源主要来源于皮肤的继发感染，如绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等，冈此创面的护理显得尤为重要。我们护理体会认为采用创面的暴露疗法为最佳，曾有仅依靠创面的护理而未用糖皮质激素成功抢救的病例报道。灯架烘烤和外敷加入地塞米松的植物油对于防止继发感染非常重要。另外，隔离房间、定时消毒、眼部冲洗、口腔护理、外阴护理也是必不可少的。 ,血浆置换联合糖皮质激素是治疗的首选: 目前糖皮质激素治疗,,,存在争议。我们常规使用甲基泼尼松龙(,(,,,,,,,,)，未发现有明显的副作刚。血浆置换已做为我科治疗,,,的首选治疗方案，每周,次，置换,,—,,,的血浆，置换结束后配合血浆输注，,,,,,,,，连续,周，治疗费用远低于输注大剂量免疫球蛋白。二者联合治疗，成功抢救率达到,,,,，平均住院天数为,,天，长期随访未发现有其它副作用。,,,的发病机制不清，但是其中一个很重要的致病环:,了是角质形成细胞发生了调亡，由,,,和,,,,,介导，,,,和,,,患者血清中,,,,,明显高于多型红斑和健康对照组，血浆置换可以清除,,,,分泌的,,,,,。文献报道静脉注射免疫球蛋白可以封闭,,,凋亡受体，阻断了调亡的发生，这也是静脉输注血浆的重要依据。另外血浆输注还有抗感染、维持水电解质紊乱等作用。 卡波氏肉瘤 新疆自治区人民医院皮肤性病科政康晓静石得仁 ,,,,年,,,,,,首先。,,波氏肉瘤，按照,,,,,,的描述，肿瘤多中心发生，全身皮肤及血管广泛受累，表现为紫色的结:,,性皮肤损害，被称为经典型,,。此病在非洲呈区域性分布，在我国新疆地区报告较多，主要见于当地维扦尔、哈萨克等少数民族。近年来，由于,，,,的流行，,,的发病率明显上升。据统计，发生在,，,感染人群的,,高于一般人群的,,万倍。 ,病因及发病机制 ?,,? 本病病因不明，可能是感染、遗传易感性、地理环境、流行病学冈素等综合作用的结果。可供 怀疑的感染危险因子包括巨细胞病毒(,,,)、乙型肝炎病毒、人类疱疹病毒,型和,，,等，但大规 模的流行病学调查结果都不支持上述儿个怀疑的危险囚子。,,,,年,,,,,从,，,,相关,,组织中查 出人类疱疹病毒,,(,,,,,)或称为,,相关疱疹病毒(,,,,)，目前儿乎所有的,,组织以及,,患者的 淋巴样系统、外周血单核细胞、唾液和精液中均可检测到,,,一,。在朱患,,的,，,,患者体内，若 查出,,,,,，则通常是,,,年内发生,,的预兆。,,,,,是一种新型的,,,肿瘤病毒，其本身增殖力 较低，以单克隆或低克隆状态存在，特别在疾病组织种拷贝数极低，多数处于潜伏状态，可能不靠 增殖速度来致病，而是以病毒自身基因编码的各种基因同源物参与疾病的发生。,,,一,的感染形式 有两种，一是病毒在细胞内增殖，将细胞溶解，呈增殖性感染:二是病毒潜伏于细胞内并不进行增殖(潜伏感染)(潜伏感染的病毒基冈组以附加体形式游离予宿主细胞染色体之外，当受到内外环境 因 素的适当刺激，潜伏感染的病毒被激活，环状,,,变为线形,,,，即发生溶细胞性周期复制。在 两种状态下，,,,,,可以表达多种基因产物，增殖性感染下的病毒蛋白主要有,蛋白偶联受体 (,,,,,)、巨噬细胞炎症蛋白(,,，,)、干扰素调:，,,因子(,，,,)等。潜伏感染期主要有潜伏期相关核抗原(,,,,)、周期素蛋白,等，正是通过这些病毒蛋白的作用，,,,一,得以拮抗正常细胞周期调控、 诱导细胞凋亡，逃避宿主免疫监测，从而在,,的发生和发展起到重要作用。 ,临床表现 可分为四型:即经典型、非洲型、,，,,相关型和免疫抑制相关型。 ,(, 经典型,,(;,,,,,, ,,,,,,‟, ,,,;,,,):有明显的种族和地理差异，好发于中欧犹太人、波兰人、俄罗斯人和意大利人。多发生于,,岁以上男性，早期损害最常出现脚趾或是足跖部，表现 为淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑和斑片，可扩大、融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状和簟状肿瘤。早期的“血管瘤”损害质软、触之如海绵，陈旧的肿瘤质地坚硬。有橡皮样硬度。患腿可有非凹陷性水肿。然而，可以有缓解阶段，特别是在疾病早期，结节可白发消退。留下萎缩和色素沉着性瘢痕。除皮肤损害外，黏膜也可受累，特别是口腔黏膜。我国新疆地区维吾尔族、哈萨 克族人群中常见的为此型。 最常受累的内脏部位是胃肠道，小肠可能是最常受累的脏器。另外(可累及肺、心脏、肝脏、眼结膜、肾上腺以及腹部的淋巴结。骨骼改变是特征性和具有诊断性的。显薪的改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。 ,(,非洲型,,(,,,,;,, ,,,,,,‟, ,,,;,,,):是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆地区相当常见的肿瘤，多见于,,—,,岁成年男性，也可见于儿童。分为四种弧型:?结节型:常见，发展缓慢，平均持续时间为,,,年，类似予经典型,,:?菜花样型:亦称增殖型，呈结节状，但生长迅速，可扩散至真皮、皮下、肌肉和骨:?浸润型:常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨损害:?淋巴结病型:主要累及儿童和年青人。发生于儿童的淋巴结病型可发生眼睑和结膜，眼常受累伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀，而呈类似,,,,,,;,综合征。 ,(, ,，,,相关型,,(,，,,,,,,,;,,,,, ,,,,,,‟, ,,,;,,,):在男性同性恋中最为流行，是,，,感染者最常见的恶性肿瘤，约见于，,,的,，,,患者。,,作为,，,,首发者约,墨,,,，在疾病发展过程中出现者约占,,,。损害分布广泛，好发于头、颈、躯干和黏膜，且对称分布。开始为粉红色斑疹，常与皮纹方向一致，以后颜色变暗，形成淡紫色或棕色的斑疹或斑块，最后变为出血性皮损和结节，弥漫性损害主要表现为水肿。皮损的进展取决于免疫状态，如果,,,，细胞计数升高，无论治疗与否，皮损均可消退。,,,的患者仅有皮肤损害。而,,,的患者只有内脏损害。最常受累的 内脏为肺(,,,)、胃肠道(,,,)和淋巴结(,,,)。?,,? ,(, 免疫抑制相关型,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,—,,,,;,,,,, ,,,,,,‟, ,,,;,,,):系器官移植、特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂治疗所致。皮损广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累。,,器官移植病人中的发病率是普通人的,,,,,,,倍，在美国每,,,个器官移植病人中就有一个患者。不同地区的发病率因,,,,的流行情况不同差异较大。皮肤损害类似于经典的卡波氏肉瘤,,，不同的是发病部位更加多变。病程进展快。但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。 ,组织病理学 尽管临床表现 各种各样，四种临床类型的,,组织病理学表现基本一致(以梭形细胞增生，血管瘤样结构，红细胞外溢，含铁血黄素沉积及及慢性炎症细胞浸润为主。但在疾病的不同阶段，皮损的临床形态不同(组织学表现也有一定差异。,,,,,;;,等认为,,和别的皮肤肿瘤(如簟样肉芽肿)一样(临床上呈一个连续发展过程，在组织学上也是一个早期以非特异性炎症表现和晚期以肉瘤样表现为特征的连续的组织学谱系。早期斑片损害似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。浸润细胞为淋巴样细胞、浆细胞和一些巨噬细胞。还可见一些内皮细胞群集，倾向于形成新生血管。常见红细胞小灶性外溢和含铁血黄素沉积。因此，早期损害的组织象不都具有诊断性。但在肉芽组织中出现大而突向管腔的内皮细胞、细胞渗出和含铁血黄素沉积时，常提示可能为早期,,。而斑块期病变可累及整个真皮网状层甚至皮下组织，以小血管及血管瘤样裂隙为主，梭形细胞增生明显伴有一定异形性(红细胞外溢及含铁血黄素沉积明显多，有多少不等炎细胞，肿瘤外围淋巴管扩张，间质水肿。结节期则以梭形细胞增生为主，纵横交错排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，可见核有丝分裂像。梭形细胞间可见多少不等的小血管及裂隙，内含红细胞，炎细胞明显减少。在梭形细胞、吞噬细胞胞浆内或细胞外，部分病例可见有呈簇状出现的嗜酸性小体，这种小体通常比红细胞小。另外，除血管呈瘤性增殖外，在斑块和结节损害中还可见淋巴管呈瘤性增生，提示淋巴管瘤形成。一些新形成的淋巴管可呈明显的囊状扩张。 ,诊断与鉴别诊断 根据病史，临床的各型皮疹特点，结合病理组织学检查，诊断并不困难，防止漏诊。,,皮肤斑片型常缺乏明显的梭形细胞成分，诊断困难，对这类标本要多作儿张切片，如发现小片状梭形细胞、胶原分裂有助于,,诊断。实在难以确诊时，可作出推测性诊断，建议随访，以防漏诊。所谓炎症型,,是舯瘤中多量炎性细胞浸润，以至局部掩盖肿瘤实质。这种情况也要多作儿张切片，寻找明确梭形细胞增生区和血管瘤样结构。在组织病理学方面，要强调“三合一”的特点，即在同一病变中存在被覆肥大而突起的内皮细胞增生的裂隙状血管、肉瘤样梭形细胞增生及血管外红细胞外渗与含铁血黄素沉着。在梭形细胞形成的病变中，可见梭形细胞广泛增生呈条索状(不规则向四周扩散，核细长，组织象类似纤维肉瘤。但,,在狭窄的裂缝中梭形细胞问有红细胞，可与之鉴别。而梭形细胞血管内皮细胞瘤也可有裂隙样血管和红细胞外渗等改变类似,,，但其有特征性的扩张血管腔隙和细胞缺乏不典型性，可以鉴别。 另外，病理组织学中缺乏典型的梭形细胞和血管瘤样结构往往也会给诊断造成一定难度。此时应仔细寻找梭形细胞区和血管瘸样结构。出血明显，含铁血黄素沉积是一个有用的线索。早期的特征性改变不明显。血管瘤样,含铁血黄素沉积性皮肤纤维瘤可以表现为血管增生、含铁血黄素沉积、红细胞外渗、细胞增生而无明显真皮纤维化和表皮增生。类似于,,的非典型的血管病变包括靶样含铁血黄索性血管瘤、微静脉性血管瘤、上皮样血管瘤、杆菌性血管瘤病、网状血管内皮细胞瘤、淋巴管内皮细胞瘤及高分化的血管肉瘤，组织学上应与,,相鉴别，免疫组化特异性不强而限制了它的应用。逆转录原位扩增,，，, ,, , ,具有很好的特异性和敏感性，因此可在,,与其它类似疾病组织 ?,,?学不足以区别时起重要作用。 ,治疗 ,(,局部治疗 ,(,(, 手术切除及物理治疗:仅适用于皮损较少的病人，有明显的瘢痕、皮损较多的大部分病人慎用。激光治疗包括氧激光，二氧化碳激光和脉冲染料激光，对血管性损害相对特异，因 此对皮肤和黏膜损害非常有效，但不能阻止新发皮疹。 ,(,(,细胞毒性药物:应用较多的是长春新碱、长春花碱及争光霉素，在皮肤或口腔黏膜损害内注射，损害可短期缓解，复发率较高，仅有少数孤立的损害能完全治愈。重复治疗仍然有效。 ,(,(,注射硬化剂:可导致注射局部的缺血性坏死，不良反应有疼痛、瘢痕及溃疡形成，在使用时应慎重。 ,(,(,注射,一干扰素(，,,):是应用较多而且较为成熟的疗法。具有抗血管增生、抗病毒和免疫调:宵功能。 ,(,(,其他:有报告在,，,,相关型病人的瘤组织周同注射粒细胞一巨噬细胞克隆刺激因子 (,,,,,,)治疗有效。还有报告损害内注射白介素一,也可使损害较快消退，但远期疗效尚需进一步观察。另外，维甲酸类药物也非常有效，美国,,,已确认,一顺维,酸凝胶为,,局部治疗的首选有效药物。 ,(,(,放疗:,,皮损对放疗高度敏感，作为一种重要的治疗方法，已用于经典型许多年，用于,，,,相关型,,多年。对于短期内控制大块皮损，具有良好的疗效，但对黏膜损害疗效欠佳，黏膜损害放疗不良反应较重，包括黏膜炎、口腔感染加剧。 ,(,全身治 ，,,治疗:,，,,相关型采用，,,治疗有效率达到,,,,疗? ,(,(, ,,,，尤其是仅有皮损和淋巴细胞计数超过,,,个,此的患者，疗效更佳。美国,,,已批准，,,—,为系统治疗,,的有效药物。最近的一项临床试验结果显示，,,—,与齐多夫定有协同作用。齐多夫定可引起中性粒细胞减少症，，,,,,可引起肝细胞毒性，如果出现上述药物的不良反应应该减量使用。 ,(,(,新型化疗药物:通常用于治疗系统受累，出现消耗症状、皮肤损害进展迅速的卡波氏肉瘤患者。化疗不能治愈本病，能促进肿瘤消退和减轻与肿瘤相关的症状。该类药物包括长春新碱、博米霉素、阿霉素、正红霉素以及紫杉醇等。脂质体药物可以延长药物的血浆半衰期，使肿瘤内的血药浓度明显高于正常组织。正红霉素脂质体和阿霉素脂质体，是治疗晚期,，,,相干型,,的一线药物。 ,(,(,抗血管生成药物:抗血管生成剂有助于阻断肿瘤发生的血管生成步骤，抑制新生瘤血管的形成，故可用于治疗,,。包括以下几种药物: (,),,,， ,,,(,,,,,,):是?种半合成的烟曲霉素类似物，能抑制碱性成纤维细胞生长因子诱导的梭形细胞的增殖。现正处在，期临床试验中:但此药物有效持续时间短，平均,,周，且不良反应较大，限制其临床应用。 (,),,;,,,,,, ,,,,,,:是从:,了细胞菌属,,一,,的细胞膜中分离出的一种硫酸盐多糖，体外实验证明能抑制,,来源的梭形细胞的生长和降低,,细胞引起的毛细血管通透性。 (,)沙利度胺:研究认为沙利度胺的某些代谢产物具有抗血管生成的作用，如抑制碱性成纤维细胞生长因子诱导的血管增殖、降低,肿瘤坏死因子的产生和细胞之间的黏附作用等。 ,(,(,维,酸类药物 体外实验证明维,酸类药物可调节细胞的形成和分化、抑制细胞增殖，此类药物既可局部用药，?,,?也可系统用药。 ,(,(,抗疱疹病毒药物 ,,患者皮损及外周血中存在,,,一,病毒，该病毒在,,发病中的作用愈来愈受到重视，因此抗病毒治疗在,,预防中有很重要的作用。 ,(,(,性激素 动物实验证明人绒毛膜促性腺激素(,,,)在防止肿瘤发生和转移过程中起一定作用，并可抑制,,来源梭形细胞的生成，可考虑用于,,的治疗。 ,预后 卡波氏肉瘤预后与临床类型有关，经典型即地方性的病程很长，平均可生存,,,,年;非洲淋巴结型进展迅速，涉及的淋巴结生长迅速。预后极著，常累及内脏器官，一般在,年内死亡:伴,，,,病者预后也很差，进展快， 病情严重，死亡率高达,,,;移植相关型在停用免疫抑制剂后，病情可趋于稳定，约,,患者可完全消退，死亡原因主要是严重出血，继发感染，脏器穿孔，恶病质和严重贫血等。 功效性化妆品与皮肤病 四川，大学华西医院皮肤性病科李利 随着生活水平的提高和消费观念的变化，化妆品已成为人们清洁、护肤、美容和修饰的日常用品。得益于基础研究深入、高科技大量使用，天然有效成分的开发和应用，化妆品和皮肤外用药品制造技术的相互融合，功能性,药物化妆品，逐渐成为市场的主角。化妆品在药物店销售;化妆品在皮肤病治疗中的地位越来越受到关注;其辅助治疗功能已得到认可。如防晒剂对预防光敏性疾病以及与紫外线相关的皮肤肿瘤;保湿剂通过提高皮肤屏障功能改善异位性皮炎，银屑病，鱼鳞病的皮损症状;在色素增加性皮肤病中，美白祛斑剂的功效成份与治疗药物的界限已经模糊。化妆品对皮肤辅助治疗的原理主要为保护不耐受性皮肤，润肤作用，软化,安抚作用，中和硬水以及光防护，抗瘙痒等，以达到提高治疗效果，改善外观，缩短治疗时间，避免复发，减少药物使用量，减轻副作用，提高生命质量。本文结合临床经验，简介了化妆品对皮肤病辅助治疗的适应病种和使用。 维,酸与皮肤肿瘤的研究新进展 西安交通大学第二医院皮肤科牛新武彭振辉冯捷 【摘要】 自从全反式维,酸(,,—,,)被用于治疗急性早幼粒细胞性白血病(,,,)以来，维,酸治疗恶性肿瘤的作用引起厂。泛重视。随后进行了大量维,酸与肿瘤相互关系的研究，结果发现(在多种肿瘤组织或细胞株中存在着维,酸受体的表达异常，许多维,酸对多种恶性肿瘤细胞株具有抑制增殖和诱导凋亡的作用，如乳腺癌细胞株、头颈部鳞癌细胞株、前列腺癌细胞株、胃肠道 ?,,?