Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值

Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值 Chiari畸形?型的MRI诊断价值 医学影像学杂志2010年第2o卷第8期JMedImagingVo1.20No.82010 饱胀感,隐痛等症状,体检时腹部有时可触及包块.某些节 细胞神经瘤具有分泌功能,可分泌儿茶酚胺,血管活性肠肽, 生长抑素以及雄激素等.本组高血压伴儿茶酚胺偏高1例, 胸闷,气促2例,其它病例无症状. CT作为节细胞神经瘤主要诊断手段,误诊原因如 下:?对该病的CT表现认识不足,如肿瘤包膜完整,边界清 晰光整,多呈卵圆形或新月形,沿周围间隙铸型生长,下腔静 脉向前推移.在CT上病灶密度较肌肉低,但高于一般囊性 病变,其内钙化特点具有诊断和鉴别诊断的价值_4',但钙化 发生率文献报道不,.增强病灶呈轻,中度强化.如发生在 肾上腺区,与肾上腺常见肿瘤表现相似.本组肾上腺区2例 误诊为无功能皮质腺瘤;?节细胞神经瘤与神经母细胞瘤同 属于交感神经系统发育中神经细胞起源,只是在分化程度有 差异,反应在生物学行为上有所不同.神经母细胞瘤可逐渐 分化成熟,经节细胞性神经母细胞瘤的过度阶段,转化成良 性节细胞神经瘤CT与神经母细胞瘤囊变表现相似,而儿 童以神经母细胞瘤最常见,极易误诊.本组儿童2例术前均 误诊为神经母细胞瘤,分别位于后纵隔和肾上腺区.其中后 纵隔病变已合并广泛骨转移,但经半年随访病灶稳定.笔者 认为该肿瘤是由神经母细胞瘤进一步分化而来,并在分化之 前已发生转移;?因肿瘤巨大合并有较粗大钙化,偶尔瘤内 可有脂肪组织,易误诊为畸胎瘤.本组左后纵隔1例,因上 述表现而误诊为畸胎瘤;?节细胞神经瘤与嗜铬细胞瘤囊变 在CT上有时难以鉴别,如临床再合并高血压,甚至儿茶酚 胺升高,极易误诊.本组1例因高血压,儿茶酚胺升高而误 诊为肾上腺嗜铬细胞瘤继发囊变;?肿瘤因含大量的粘液基 质,密度可以较低,有时与囊肿密度和信号相似,易误诊为囊 性病灶,如支气管囊肿,食管囊肿等.本组右后纵隔1例因 密度与囊肿相仿,CT值18HU,而误诊为支气管囊肿;?因 节细胞神经瘤很少引起椎间孑L扩大,与椎管内相通,如出现 此征象,易误诊为神经鞘瘤.本组1例因肿瘤伸入椎间孔致 其扩大,而导致误诊. 总之,节细胞神经瘤是一种少见良性肿瘤,临床表现不 具有特异性,如CT表现又不典型,极易误诊.但通过对其 CT误诊原因及临床综合分析,有助于提高我们对该病CT 认识,以降低误诊率. 参考文献: [1]IehikawaT,OhtomoK,ArakiT,eta1.Ganglioneuroma:CT andMRfeatures[J].BrJRadiol,1996,69:114—121. E2]RadinR,DavidCL,GoldfarbH,eta1.Adrenalandextraad— renalretroperitonealganglioneuroma:imagingfindingsin13a— duhs[J].Radiology,1997,202:703—707. [3]李文政,彭光春,王润文,等.肾上腺节细胞神经瘤CT表现 [J].临床放射学杂志,2006,26:651—654. [4]OtalP,MezghaniS,HassisseneS,eta1.Imagingofretroper— itonealganglioneuroma口].EurRadiol,2001,11:940—945. [5]SchererA,NiehuesT,EngelbrechtV,eta1.Imagingdiagno— sisofretroperitonealganglioneuromainchildhood[J].Pediatr Radiol,200l,3l:1O6,l10. (收稿日期:2010—03,10修回日期:2o10—06—07) (本文编辑:崔国明) Chiari畸形I型的MRI诊断价值 Diagnosticvalueofmagneticresonanceimagingintype1Chiarimalformation 黎俊,应鑫芳,刘芬 (四JII省资阳市人民医院放射科四川资阳641300) 【关键词1Chiari畸形;小脑扁桃体下疝;磁共振成像 中图分类号:R742;R445.2文献标识码:B文章编号:1006,9011(2010)08—1202— 03 Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性 疾病,Chiari畸形主要分为3型,其中以I型最多见,其主要 病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内, 但延髓与四脑室位置正常,其病因还不十分清楚.MRI的运 用大大提高了Chiari畸形的检出率,对Chiari畸形的诊断具 有优势,可清楚地观察到小脑扁桃体下疝情况及可能合并的 其它畸形.收集我院2008年,2009年经MRI检查发现的 Chiari畸形I型1O例,分析并Chiari畸形I型的临床及 MRI影像学表现,并探讨MRI在Chiari畸形I型诊断中的 重要价值. 1与方法 1202 本组系2008年3月,2009年1O月经MRI证实的 Chiari畸形I型患者.1O例患者中,男4例,女6例,年龄34 ,61岁,平均46.1岁.起病至就诊行MRI检查时间为12h , 10年. MRI使用德国西门子MAGNET0MC!N0VUS0.35T 低场永磁型磁共振系统,使用头,颈部相控阵线圈,行头颈部 矢状位,轴位扫描.MRI成像序列包括TwISE序列(TR/ TE:460/19ms),T2wITSE序列(TR/TE:2200/128ms),层 厚4mm. 2结果 Chiari畸形I型的临床表现:头痛2例,肢体感觉异常3 医学影像学杂志2O1O年第2O卷第8期JMedImagingVo1.20No.82010 例,肢体运动障碍3例,颈肩部疼痛1例,吞咽梗阻呛咳1 例.Chiari畸形I型的MRI表现.小脑扁桃体下缘变尖9 例,变圆钝1例.小脑扁桃体下疝至枕骨大孑L下缘以下6, 10mm6例,1o,15mm3例.枕大孔扩大,前后径约35, 45mm.延髓均受压,有不同程度变形移位.本组1O例Chiari 畸形I型均伴脊髓空洞仅累及颈段脊髓3例,累及颈段及 上胸段脊髓7例.MRI表现为与脊柱长轴一致的长条状长 T.长T信号8例,串珠状改变2例,脊髓空洞宽径6, 10mm,另合并颅底凹陷及环枕畸形1例(图1,12). 图1,4女.3岁.右上肢痛觉小时6年,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔13ram,小脑扁桃 体下缘变尖,颈胸段脊髓空洞呈长条状,最宽经约 7.5mm图5,6女,61岁,颈痛,右上肢麻木,运动障碍1年,小脑扁桃体下疝至枕骨大 孔12ram,小脑扁桃体下缘变尖,颈胸段脊髓空洞呈 长条状,最宽经约6.8mm圈7,1o女,54岁,吞咽梗阻半月,双上肢活动障碍1O年, 环枕畸形,颅底凹陷,小脑扁桃体下疝并颈髓空洞, 延髓明显受压变细前移图11,12男,43岁,左半身麻木并活动障碍2O天,小脑扁桃 体下疝并颈髓空洞 3讨论 Chiari畸形I型是以小脑扁桃体下疝为主的一种畸形, 是一种少见的疾病,其主要病理特点是小脑扁桃体下疝到椎 管内,其病因还不十分清楚:.Chiari畸形I型的概念从 1891年Chiari定义以来有所变化:从临床上分为有症状和无 症状两类,无症状患者为在MRI上小脑扁桃体下疝达到诊 断,但临床上却没有症状,本组1O例患者均有症状,据 报道在有症状患者中女性多于男性],女/男比值为1.3, 1.7,有报道指出与女性小脑成熟较早有关,本组1O例患者 中女性为6例,女/男比值为1.5;从致病原因又分为先天性 和获得性两类,获得性Chiari畸形I型是由多种原因引起 的,如后颅窝占位性病变,脑脊液腹腔引流术,双侧慢性硬膜 下血肿等引起的.本病任何年龄均可发病,但通常在儿童后 期及成年时发病,原因还不是很清楚,本组1O例Chiari畸形 I型均为3O岁以上患者,其中3O,5O岁7例,占全部病例 的7O. Chiari畸形I型的诊断:Chiari畸形I型的诊断与小脑 扁桃体疝出枕骨大孔平面的距离密切相关,根据Aboulezz, 1203 医学影像学杂志2010年第20卷第8期JMedImagingVo1.2ONo.82010 Barkovich等的研究得出结论,小脑扁桃体下缘在枕骨大孔 下2,3mm被认为是正常值的界限.还有将小脑扁桃体下 缘达枕骨大孔平面5ram以下作为病理改变的标准..国 内多数文献及本组病例均是以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔 下缘以下5mm为标准,但其诊断标准目前尚未统一.Miku- 1is等研究发现正常人小脑扁桃体位置随年龄而变化,在幼儿 和儿童时期因脑组织营养供应充足,生长发育速度快于颅骨 组织,颅腔容积相对狭小,难以完全容纳脑干和小脑,小脑扁 桃体就经枕骨大孔向下突入椎管内,造成"生理性的小脑扁 桃体下疝",此时小脑扁桃体位于枕骨大孔平面以下是正常 的,随着年龄增长颅骨生长直到完全容纳下脑干和小脑,小 脑扁桃体下缘近于枕骨大孔平面.老年时,由于脑组织的萎 缩,造成小脑扁桃体的上移.因此该作者认为,研究与小脑 扁桃体位置有关的疾病应按年龄进行分组.其对小脑扁桃 体疝出的诊断标准为:在0,10岁时,为疝出枕骨大孔平面 6ram;11,3O岁组中为5ram;31,79岁为4mm;80岁以上为 3ram.因此在诊断Chiari畸形I型时应与患者的年龄相结 合.本组病例6O岁以上1例.由于病变Chiari畸形I型的 成因既有先天发育因素又有后天继发改变,故其临床表现复 杂多样[.根据Milhorat[,Elster[5]和Chen,Meadows 等[的研究表明小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状及 病情严重程度之间无明显的线性相关关系.且有有明显小 脑扁桃体疝出的患者却没有临床症状,其原因还不是很清 楚,有文献报道与脑脊液动力学的改变有关.由于Chiari畸 形?型和?型是胚胎发育缺陷所致的脑和脊髓畸形,是原发 于神经系统的畸形,因此认为I型也是神经系统的发育畸 形. 然而,近来的临床和实验形态学研究的证据表明, Chiari畸形I型的小脑扁桃体的位置改变可能是由于颅骨 的发育不全使后颅窝容积过小,过小的后颅窝使小脑过度拥 挤而向下疝出.本组1O例均合并脊髓空洞症,多位于颈胸 交界段.脊髓空洞的发生和小脑扁桃体下疝的程度无关,和 局部脑脊液流体力学的改变密切相关,其具体的病理机制主 要存在2种传统学说,即Gardner的水动力学说和w.1liams 的颅脊压力分离学说[6]. ,无痛, MRI对Chiari畸形I型的诊断价值:MRI安全 无创伤,无骨伪影,能直观清楚地显示小脑扁桃体,延髓,桥 脑和第四脑室等形态结构,位置和相互关系;能了解颅颈交 界处畸形,是否伴发脑积水和脊髓空洞症;能显示脑,脊髓组 织是否受压以及受压部位,范围及程度,为临床制订正确手 术提供方便;便于术后随访.MRI以其高组织分辨力, 多方位,多参数成像.能清晰显示颅颈部解剖结构,大大提高 了本病的检出率,为本病的正确诊断提供了可靠的科学依 据,是目前诊断Chiari畸形的最佳影像学检查方法.为更好 地理解Chiari畸形I型的发病机制和临床表现,国内外较多 学者应用MRI对小脑扁桃体的突出程度,后颅窝的容积和 形态,枕骨大孔区脑脊液的动力学及脊髓空洞症等进行了很 多研究].因此MRI对Chiari畸形I型的诊断,治疗及随 访具有重要的价值. 参考文献: [1]鱼搏浪.中枢神经系统CT和MRI鉴别诊断[J].西安:陕西科 学技术出版社,2005.102—103. [2]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙,等.磁共振成像诊断学.jC京:人民军 医出版社,2005.220—222. [33MeadowsJ,KrautM,GuarnieriM,eta1.Asymptomatic ChiaritypeImalformationidentifiedonmagneticresonance imaging[J].JNeurosurg,2000,92:920—926. I-4]MilhoratTH,ChouMw,TrinidadEM,eta1.ChiariIreal— formationredefined:clinicalandradiographicfindingsfor364 symptomaticpatients[J].Neurosurgery,1999,44:1005— 1017. [5]ElsterAD,ChenMY.Chiarimalformation:clinicalandradio— logicreappraisal[J].Radiology.1992,183:347—353. [63肖立志.Chiari畸形I型MRI研究进展[J].国外医学.临床放 射学分册,2004,27:146—148. (收稿日期:2O1O—O2—19修回日期:2010--06—08) (本文编辑:崔国明) 单螺旋CT检测冠状动脉钙化的临床应用价值 ClinicalapplicationofsinglespiralCTofcoronarycalcification 沃方明 (浙江省宁波市北仑区第二人民医院放射科浙江宁波315809) 【关键词】冠状动脉钙化;冠心病;体层摄影术,x线计算机 中图分类号:R541;R814.42文献标识码:B文章编号:1006—9011(2010)O8—1204--03 冠状动脉钙化是指发生在冠状动脉粥样硬化处的钙沉冠状动脉钙化对诊断冠心病的临床价值. 兰化韵200262浇0091的2材料与方法诊断一直是临床重要课题.年月,年月我 们对146例患者进行了单螺旋CT检测,拟评价SSCT检测1.1一般资料 1204