肺静脉影像

肺静脉的胚胎发育及其构成 在胚胎形成的前两个月内，由前肠尾段的腹侧壁长出肺 芽，不久分为左右肺芽，并分别向原始胸膜腔的内侧壁分支。 人胚第六周时，在左心房背壁靠近第一房间隔左侧的中胚层 中向外突出一个盲管形成肺静脉总干。其后，肺静脉干向胚 芽延伸，与来自肺芽中胚层的4支肺静脉相连。当左心房扩 大时，肺静脉总干与其相连的4个分支均被心房背壁吸收成 为心房背部的一部分，4支肺静脉就分别开口于左心房内。 在此过程中，由于吸收不良可以形成肺静脉狭窄和闭锁等异常。 肺静脉在肺内有两种属支： 段间支：行于相邻的肺段之间 段内支：行于肺段内 上肺静脉 下肺静脉肺循环的静脉左肺上静脉左肺下静脉右肺上静脉右肺下静脉左心房左心房：左心房前部向前突出的部分称左心耳。有肺静脉的4个开口，出口为左房室口。室间隔可分为肌部与膜部。膜部是室间隔缺损的好发部位影像学检查的综合应用 平片：常规检查，透视为其补充 超声：可显示心脏的解剖、心肌瓣膜功能，实时，为心脏疾病的首选方法，特殊患者受限 心血管造影：有创，但是冠脉疾病及其它血管性疾病诊断的金，对心脏畸形诊断有重要价值 CT及MR：时间分辨率不及US和CAGCTA和MRA在三维显示方面优于CAG显示心脏的解剖、心肌瓣膜功能方面MR优于CT冠脉钙化检测CT优于MR灌注显像可评价缺血坏死的心肌 心房颤动是一种以房律紊乱为特点的常见室上性心律失常,可导致严重临床症状和并发症。肺静脉的解剖存在变异，其与房颤的发生关系密切，应用射频消融术可完全治愈房颤。应用影像学检查在术前对肺静脉解剖结构进行观察、手术径路，选择手术器具。肺静脉成像对于房颤的射频消融有指导作用。目前，肺静脉的主要影像学检查技术包括多层螺旋CT及核磁共振技术。 房颤的发生机制不清，目前研究显示，多种因素均可导致房颤发生。它的发生由诱发心律失常的触发因素和使其维持的机制组成，如折返学说和重构学说等。最近的研究发现，很多触发因素，来源于肺静脉或腔静脉和心房组织连接处肌袖的异位兴奋点，位于肺静脉内的异位兴奋灶尤其容易诱发房颤的发生【4】。通过不同的射频消融技术直接去除兴奋灶或电隔离这些静脉与心房的电连接可使房颤消失。 大量的电生理研究及临床实践证实，肺静脉心肌轴细胞部分具有自律性，而且不应期较短。肺静脉的肌轴纤维排列紊乱，使得肺静脉局部电活动易形成微折返。肺静脉与心房交接的肺静脉前庭是心房内各向异性传导最显著的部位，肺静脉电活动是驱动房颤并维持的关键因素【5】。由此可见，肺静脉与房颤的发生或维持关系密切，因此肺静脉的影像学研究已逐渐引起重视。 有研究显示，肺静脉的数量及异常地进入左心房可引起房颤，还有些研究者提出右中肺静脉可诱发房颤的发生 　　　应用射频消融术治疗房颤，术前常规应对病人进行影像学检查，Perez—Castellano等指出，缺少肺静脉影像学会导致肺静脉开口的识别及定位错误【7】。主要对病人的肺静脉及其与左心房的连接进行成像，以便在术前对病人的肺静脉解剖有直观的了解，得到的各种肺静脉解剖数据对手术径路的设计及手术器具的选择有指导作用。原始图像可整合人电解剖标测(electroanatomicmapping，EAM)系统，引导射频消融术的进行【8】。肺静脉成像技术在房颤术后并发症肺静脉狭窄也有重要应用【9】。 　　　　1肺静脉成像技术方法与选择 　　　肺静脉的主要影像学研究包括超声(经食管超声，心内超声)、多层螺旋CT(MSCT)、磁共振血管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)等。目前，术前多数采用MSCT实现对左心房及肺静脉的靶目标观察，全面了解左心房、肺静脉及周围毗邻结构的详细解剖情况，为射频消融治疗房颤提供有价值的信息。 　　　1.1常规心血管造影应用普遍，方法简单，经济实用。以前许多临床中心通过创伤性的肺静脉逆行造影来判断肺静脉的解剖学形态，明确肺静脉直径以及汇入左心房的方式。但这种方法受许多因素的限制，并不能很好地显示肺静脉的横断面(垂直与肺静脉长轴)，一般不作为术前首选的检查方法，常规只在手术中用于定位。 　　　1.2超声超声的优点除了能明确肺静脉直径以及汇人左心房的方式外，还能对血流的流速进行记录，主要用在术后的随访中。 　　　1.3核磁共振成像（MRI）核磁共振成像技术在射频消融治疗房颤的术前术后都有重要作用。MRI的优点是无电离辐射，并可通过仿真内镜(virtueendoscope)来直观显示肺静脉及左心房【10】。但它不能对植入心脏起搏器的病人进行治疗，检查时间较长，临床症状严重的病人不能耐受，因此对于危重病人不宜应用。同时价钱较高，经济效益不好，普通病人不易接受。但无电离辐射的优点却是十分重要，在临床工作中可以针对不同病人选择。 　　　1.4多层螺旋CT（MSCT）多层螺旋CT可以为房颤射频消融术前提供手术所需肺静脉、左心房及其与周围结构(如食管)的解剖学关系，与EAM系统进行融合，为手术提供路线图。也可作为检查发现并评估术后肺静脉狭窄【9】等并发症，进行随访的重要工具。这里主要介绍多层螺旋CT（MSCT）的应用。 　　　　2肺静脉成像技术在射频消融术中的应用 　　　常规心血管造影、超声、MRI在射频消融中应用的优缺点前已介绍，此处不再赘述。 　　　应用多层螺旋CT可以了解肺静脉位置，帮助确定消融平面；了解肺静脉口部径线，术前帮助选择肺静脉标测电极，术后帮助诊断肺静脉狭窄；了解肺静脉与左心房、食管间关系，避免左房食管瘘的发生。 　　　通过MSCT对肺静脉进行三维重组，可准确清晰显示术前术后肺静脉开口、直径、走行以及与心房之间的关系。另外，通过多平面重组(multi—plannerreconstruction，MPR)影像，观察左心房(尤其是心耳)内有无血栓，左房后壁、肺静脉与食管间的距离。另外，多层螺旋CT血管成像（MSCTA）在射频消融中应用也十分普遍，MSCTA可很好地显示左心房和食管的解剖关系，从而避免在消融术中损伤食管【14】。 多层螺旋CT（MSCT）在评价心房颤动导管射频消融电隔离术后肺静脉狭窄中也有重要作用。　　　多层螺旋CT均可成功重建出左房后壁以及各肺静脉,共发现肺静脉狭窄并进行分级。得出结论应用多层螺旋CT造影增强后,可以清楚显示各肺静脉的开口直径及其分支,是评价和诊断肺静脉狭窄及其严重程度的重要无创检查方法【9】。同时指出重复消融患者容易发生肺静脉的严重狭窄,应予以注意。同时，应用MSCT，也可分析对比房颤患者左心耳形态与非房颤患者的异同【15】 肺静脉的解剖结构及其自发的电活动与房颤的发生密切相关，应用影像学技术研究肺静脉的解剖结构对于应用射频消融术治疗房颤具有重要意义。肺静脉CTA 扫描范围：主动脉弓上1cm至膈下。肺静脉干及其属支的正常CT表现.肺静脉干 正常情况下，每一侧肺有两条肺静脉干分别汇入左心 房。CT横断图像上，右上肺静脉由前外上斜向内下入肺门， 在上腔静脉后方，右肺动脉前外方和右主支气管前下方汇入 左心房，其行程在横断面难以显示；右下肺静脉在肺门最低 处以水平方向，于右心房的后方汇入左心房。在左肺动脉层 面，左上肺静脉位于左肺动脉后部的外侧，左上叶支气管的 前方；左下肺静脉走行于左房后外侧面，呈水平方向进入左 心房。双下肺静脉位于肺门最下方。在心包内段的肺静脉 部分被心包的浆膜层覆盖。肺静脉与左心房交界处没有静脉 瓣结构，左心房肌束延至肺静脉口作袖套状深入管腔达1-2cm 生理上起到类似括约肌的作用，在心房收缩时作相应的 收缩，可减缓肺静脉的血液汇流。 解剖上，肺门区的肺静脉、肺动脉与主支气管的关系从 前往后依次为：肺上静脉、肺动脉和支气管，左右两侧排列相 同。而在上下关系上，左右两侧排列不同，右侧从上往下依次 为右上叶支气管、肺动脉、中下叶支气管和肺上静脉；左侧从 上往下依次为左肺动脉、支气管和肺上静脉。两侧的肺下静 脉均位于支气管的下方，被包于肺韧带内，位置最低。这些立 体关系通过图像的三维重建可清楚显示。 肺静脉除收纳含氧丰富的肺静脉血外，也收集肺胸膜和 支气管等处的毛细血管的血液，因此也收纳一部分静脉血。 肺内较大的静脉包括段内静脉和段间静脉。在支气管肺段 内，肺段支气管及其分支位于中央，有肺静脉的分支与其伴 行，而许多肺静脉的属支走行在肺段之间，收集邻近两肺段 的静脉血。肺静脉干的属支 右上肺静脉平均长约15mm，收集右肺上叶和中叶的静 脉血，包含9个主要的分支：尖支、前支、后支和中叶支。右下 肺静脉平均长12mm，收集右肺下叶的血液，位于右上肺静脉 的下后方，由上支和底段总静脉汇合而成。底段总静脉由底 段上静脉和底段下静脉汇合而成。左上肺静脉平均长20mm， 由左上肺段静脉汇集而成。通常由尖后支、前支、舌支组成。 左下肺静脉平均长15mm，收集下肺各基底段的静脉血液，由 上支和底段总静脉构成。底段总静脉绝大多数由底段上、下 静脉组成，少数由底段上下静脉和后静脉组成。肺静脉变异CT表现 肺静脉的变异主要包括肺静脉数目的变异和肺静脉汇入点的变异。肺静脉数目的变异 肺静脉数目的变异最常见类型是右肺静脉为包含上、 中、下肺静脉的三分支型，文献报道其发生率为16%，分别引 流右肺上、中、下叶静脉血，最终汇入左心房。其次是左侧单 独一条肺静脉汇入左心房，发生率为3%。对于房颤的病人， 在进行射频消融时，需要准确了解肺静脉的数目、位置和肺 静脉管腔的大小和形状，为术前选择相应的导管提供依据， 还可以了解手术后肺静脉发生狭窄的程度。肺静脉汇入点的变异 肺静脉汇入点的变异主要指部分或全部的肺静脉没有汇入正常的左心房，而是直接汇入右心房及其属支。多见于先天性，但有文献报道后天也可发生这种情况。肺静脉异常在胸部平片上表现为结节样改变，根据肺静脉异常发生的程度分为：部分肺静脉异常和完全肺静脉异常。部分肺静脉异常 变异的右肺静脉血流常通过最短的路线汇入右心房。因 此，异常的右肺静脉可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠 状窦或下腔静脉，左侧肺静脉多注入左上腔静脉、冠状窦或 两者。最常见的是右肺上叶静脉注入上腔静脉，多伴有上腔 型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。 这类房间隔缺损的病人因没有心血管症状，而常得不到诊 断。 左肺的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直 静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静 脉区别在横断CT图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓 头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的 垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个 血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性 肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管 前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动 脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血 管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。最重要的是左上肺静 脉、左上腔静脉均汇入正常肺静脉的汇入点，左上腔静脉行 径可追踪到冠状窦。 所有的部分性肺静脉异常均为左向右分流，但这些分流 通常没有血流动力学意义，常为偶然发现，这类病人心脏大 小往往正常，常在胸部平片上以其他异常表现出来，可在静 脉导管造影时，导管进入异常肺静脉而被怀疑，最终被CT等 断面影像揭示出来。当伴有先天性心脏病或短弯刀综合征 时，肺静脉异常具有血流动力学意义。偶尔，由于左上叶的 部分肺静脉异常，由于大的静脉导管偶然的插入后，引起头 臂静脉栓塞，导致右向左返流，通过CT的三维重建可 清晰显示异常血管走行及范围。全部肺静脉异常 指所有肺静脉均没有汇入左心房，而是异常汇入右心房 或它的属支。多发生于儿童或新生儿。在先天性异常中较罕 见。由于右心房接受体循环、肺循环的全部血液，使其扩大， 右心室与肺动脉的血液也显著增加，引起心腔扩大、心肌肥 厚和早期肺动脉高压，相反，左心房和左心室比较小。主要的 临床表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。 这些症状的轻重取决于肺静脉有无梗阻和心房间通道的大 小。CT表现为上腔静脉近心端的增宽，右心房、室增大，肺动 脉段突出，主动脉弓缩小，肺部淤血，血管纹理增多等。 全部肺静脉异常是一种通过心房间的管道或潜在的卵 圆孔发生心房之间交通的混合性疾病。这种病人肺血流量增 加，常有紫绀。根据其汇入点的不同可以分为4种类型：心上型：异常肺静脉多数以一总干注入左垂直静脉，再注入 左头壁静脉，少数直接注入上腔静脉。此型者可占异常静脉 的50%心旁型：异常肺静脉可注入右心房或冠状窦。此型 占20%。心下型：异常肺静脉以一总干穿膈肌，经肝静脉或 肝门静脉与下腔静脉相连。此型占7%。混合型：此型占 14%。其中，心上型通过垂直静脉注入左头壁静脉是最常见 的，可以表现为“雪人综合征”，即扩张的左侧垂直静脉和右 侧上腔静脉构成雪人的头部，心脏构成雪人的体部。全部肺 静脉异常的诊断以往多依靠心脏超声，但随着MSCT的应 用，CTA、MRA能立体地显示血管的走行及形态，为患者的术 前诊断及治疗的确定提供准确的解剖信息。肺静脉疾病的CT表现 肺癌对肺静脉的侵犯癌 是否侵犯肺静脉是确定患者预后的重要因素。肺癌 侵犯肺静脉干的方式和途径是影响手术方式和切除率的重 要因素之一。 Mansour认为，肺癌术前(F增强扫描所示左心房的 充盈缺损是肺癌侵犯左心房的特征表现，而且是外科的禁忌 证。CT诊断肺癌侵犯肺静脉干的价值在很多文献中已得到肯定。肺静脉干受肺癌侵犯的CT主要表现包括：1,心包 内血管周围脂肪层的消失。2,肺癌紧贴肺静脉干。3,肺静脉 干被肿块包埋，管腔狭窄。因此正确 判断癌肿侵及的范围、大小及严重程度是很必要的。MSCT及 CTA的应用，可立体了解血管受侵情况，以及受累血管与肺 癌的空间关系。肺静脉栓塞 肺静脉栓塞是指内源性或外源性的栓子栓塞肺静脉，引 起肺循环障碍的综合征。肺静脉栓塞也可为肺叶切除、肺 移植的一种少见的早期并发症的表现，肺手术对肺静脉的损 伤是引起血管内血栓形成的可能原因。此外，肿瘤可直接 累及邻近的小静脉，引起较大的远端静脉的阻滞栓塞，还可 以扩散到左心房。CT、MRI等成了诊断肺静脉疾病的主要 方法，其影像表现主要为：受累肺静脉发生变形，管腔内可见 充盈缺损，管腔部分或全部狭窄。完全阻塞时可见血管截断， 近端血管可增粗，有时血栓可并发钙化。在临床工作中，对肺 静脉栓塞的诊断较难。据文献报道，35个与肿瘤相关的肺 静脉栓塞病例中，仅有4个是在术前或死前得到诊断的。因为 肺静脉栓塞患者的临床表现如咳嗽、呼吸困难、咳血等没有 特异性。 DSA曾被认为是诊断肺静脉栓塞的金标准，但此种方法 是有创性检查，并发症高，不适宜急诊病人。近年来MSCT、CTA 可直观显示受累肺静脉及其与肿瘤之间的空间关系， 同时肺内的病变也可经CT扫描而得以诊断。射频消融术后肺静脉的异常 肺静脉的异位搏动90%可引起房颤，几乎50%发生于左 上肺静脉。大多数病人，左房心肌袖到肺静脉的距离为2-17cm不等，容易引起异位电活动，而下肺静脉心包袖较短， 不易引发电活动。导管射频消融术是治疗房颤的一种较新而 有效的方法，通过射频消融术，70%的病人可除去异位电活动，使症状得到改善。 射频消融术后部分患者可出现肺静脉狭窄。多数表现为肺静脉的轻度狭窄，通常不会 引起生理异常。重度狭窄较少见，但临床意义重大，主要发生 于范围较大的消融术。这是 因为手术可引起血管内皮的损伤并纤维化，导致重度狭窄， 甚至肺静脉高压，有时可发生肺栓塞、肺梗死。 轻度肺静脉狭窄常无明显的症状，重度肺静脉狭窄可引起呼 吸困难、咳嗽、心悸等，需要通过介入方法对狭窄的肺静脉行 导管扩张术来改善其症状。 射频消融后的肺静脉狭窄的诊断方法包括经食管超声、 心动超声、MSCT、MRA。CT表现：直接征象为肺静脉管径变 细或截断；间接征象为肺水肿、胸膜增厚、肺动脉高压等。此 外，与左上肺静脉相邻的纵隔脂肪密度增高，这是由于热损 伤引起纵隔局部发生炎症或纤维化或直接的静脉损伤的缘 故。这种情况需要与肺癌的肺静脉栓塞、特发性纤维性纵隔 炎和组织增生引起的纵隔纤维化炎区别。 总之，掌握肺静脉的解剖结构，特别是肺静脉的一些特 殊的变异情况，采用(=的三维重建，直接显示肺静脉异常， 有助于对肺静脉病变的准确诊断，为临床治疗提供准确信 息。肺静脉畸形引流的影像学诊断（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）概念 肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。 肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partialanomalouspulmonaryvenousconnection，PAPVC)。发病机制（一）正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，CPVC），继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。发病机制（二）如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。分类（两类） 完全性肺静脉畸形引流（TADPV)：指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。 部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。   肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partialanomalouspulmonaryvenousconnection，PAPVC)。完全性肺静脉畸形引流（TADPV)TADPV分型（Ⅰ型） 心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC)；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　orDrainage，TAPVCorTAPVD）心上型示意图心上型图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房心上型肺静脉异位连接PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉心上型心上型完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。肺静脉异位引流----心上型TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　orDrainage，TAPVCorTAPVD）心内型示意图心内型X线片心内型X线片TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间下行，最常见的是与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。因为该型大多存在肺静脉回流受阻而常见于多数危重新生儿。此型占13%。心下型肺静脉汇流入肝门静脉完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。肺静脉异位引流----心下型心下型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。肺静脉异位引流----心下型（术后）TADPV分型（Ⅳ型） 混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV临床表现 TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。部分性肺静脉畸形引流（PADPV) 右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。在横断(F图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。部分性肺静脉畸形引流（PADPV) 左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。左下肺静脉畸形引流罕见。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。在横断(F图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉弯刀征（scimitarsign） “弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。弯刀征右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）弯刀综合征(scimitarsyndrome) 即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。 1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以下3种畸形：①右肺发育不全；②全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；③体动脉供血。体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流致下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征男，13月，超声提示：房间隔缺损。右肺动脉发育不良。弯刀综合征女性，54岁，咳嗽，胸闷数月。腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉弯刀综合征右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通箭头所示右肺静脉沟通下腔静脉与左心房 肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partialanomalouspulmonaryvenousconnection，PAPVC)。   肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partialanomalouspulmonaryvenousconnection，PAPVC)。完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　orDrainage，TAPVCorTAPVD）完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　orDrainage，TAPVCorTAPVD）心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间下行，最常见的是与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。因为该型大多存在肺静脉回流受阻而常见于多数危重新生儿。此型占13%。完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。心下型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。在横断(F图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。在横断(F图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流致下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。男，13月，超声提示：房间隔缺损。右肺动脉发育不良。女性，54岁，咳嗽，胸闷数月。