小儿脑发育

null新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育中国医科大学 放射科 陈丽英 新生儿脑发育检查方法 新生儿脑发育检查方法 超声 CT MRI ： 普通MRI 弥散张量成像 DTI 新生儿脑发育检查方法 新生儿脑发育检查方法MRI 的优点 软组织分辨力高、无辐射、 不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。 MRI 表现 T1加权 (T1WI)高信号： 脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2加权 (T2WI)高信号：水 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育  新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期  此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程 对正确判断 :  正常 发育落后  脑白质病等起重要作用新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 早在1920年 Flechsig 就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系  在90年代 van der Knaap也 证实了他的理论  髓鞘成熟代表脑的成熟过程 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 什么是髓鞘？  中枢神经系统与周围神经不同，  中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围  一个少突胶质细胞可提供50根神经 纤维的髓鞘段 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质 和蛋白合成，并相互作用，相互协调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失  脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围 脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕nullnull 正常髓鞘结构null正常髓鞘结构新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育MR是目前唯一能在活体上 显示髓鞘形成的方法 并且能准确地显示髓鞘在有序地进行新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑髓鞘形成：  从胎儿5个月开始一直持续到终身  生后两岁以内髓鞘形成很快，每个 月都有进展  两岁以后发展逐渐缓慢新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同 国外一些作者 ： McArdle, Barkovich, Martin, Dietrich, Holland 等 对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、 组织学是一致的 为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表， 我们对100名没有神经系统疾病小儿 脑的 MRI 进行回顾性研究（0.35T）新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在 MRI上观察脑的成熟过程应注意 以下几方面： 1. 脑回脑沟的发育 2. 脑灰白质分辩的演变 3. 脑髓鞘化的进程 4. 脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5. 脑铁质沉着 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成有其一定顺序 : 从尾侧向头侧, 从背侧向腹侧进行 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的放射神经束先于连合神经束新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成 T1WI 高信号（6个月以前看T1WI) T2WI 低信号 (6个月以后看T2WI)新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时 (轴位) T1WI 高信号的有： 放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑 腹外侧 小脑上蚓、小脑上、下脚null同上例T1WI T2WInullnull4天null生后3-4天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 正常足月儿出生时（矢状位） T1WI 高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、 内囊、放射冠null4天nullnull4天 nullT2WInull同上例，男，4天null男，4天null男，4天null男，4天null21天null同上例 T2WInull21天nullCT 21天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后1~2个月 T1WI 高信号  由放射冠向中央前后回扩展  视放射、小脑深部白质  桥脑背侧高信号向腹侧扩展nullT1WI 70天null男，70天null男，70天nullT2WI 70天null同上例 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 T1WI高信号  3个月 ： 小脑中脚  4个月 ： 胼胝体压部， 半卵圆中心  4~5个月： 内囊前肢  5个月 ：胼胝体体膝部null70天4个月null胼胝体的发育6天 8天 1个月2个月 4个月 1岁新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育　　　　　T1WI高信号　 　　７个月　　：　枕叶、顶叶 　　 ８～９个月：　额叶 　　 １０个月　：　颞叶null7个月null7个月 T2WI新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育　　　　　　T2WI 低信号 　　  ３～４个月：　内囊后肢 　　  ５～６个月：　胼胝体压部 　　  ６～７个月：　胼胝体膝部 　　  ７个月　　：　内囊前肢null7个月null7个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育　　　　　T2WI 低信号 　  ８个月　　　　：半卵圆中心 　  １０～１２个月：枕叶后部白质 　　　　　　　　　　　顶叶白质 　  １２～１４个月：额叶白质 　  １５～１８个月：颞叶白质null7个月null半卵圆中心 T2WInull18个月null同上例18个月null 同上例null22个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成 　 在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号 　　　但两者并不同步 例如： 内囊前肢　：４～５个月高信号 　　　　　　　　 ７个月低信号 　　 半卵圆中心：３个月高信号 　　　　　　　　 ８个月低信号新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘的结构及其生化组成：  髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜，  外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 生后6个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。  胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号  Holland：在两岁内 脑水分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。  Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加， 大部分是疏水性的磷脂。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于髓鞘在 T2WI 呈低信号  Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。  Norton：成熟的髓鞘含有： 胆固醇 25%，糖脂 29%, 磷脂 46%。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 随着髓鞘的成熟：  内层中疏水的磷脂增加， 水分下降，T2 缩短，质子密度 减低。  T2WI：成熟髓鞘为低信号。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI： 显示髓鞘形成 初级阶段 T2WI： 显示髓鞘形成 成熟阶段 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 观察脑灰白质分辩 分为5期： （与年龄有密切关系）  表示了脑发育过程中水分的变化。  表示大脑深部白质髓鞘形成情况。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质分辩 及 其演变 轴位 T2WI上观察： 脑中央部分：大脑脚、脑干、 基底节、丘脑 脑中间部分：大脑深部白质及 皮质下 白 质。 脑外围部分：脑皮质。 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 I 期： 中央部分：低信号 中间部分： 高信号 外围部分：低信号 新生儿 100% 属此期。 出生时灰白质含水量相同，均为90%。 中间部分为高信号。null 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号 >1个~ 6个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高null4个月 70天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 III 期： 中央：低信号 中间：额顶区 高信号 枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号 >6个月~ <12个月者 20% 属此期 80% 属第 IV 期 白质内髓鞘形成水分下降，从后向前发展null7个月 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 IV 期：等信号期 中央：稍低信号 中间与外围部分：等信号 白质内逐渐有髓鞘成熟，水分下降 中间部分信号减低，与外围相似null12个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 V 期： 灰白质倒转 外围（灰质）：中等信号 中间部分（白质）：低信号 中央与外围 等信号 >12个月~ <18个月：94% 属此期 >18个月~ <2岁：100% 属此期 大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。null22个月 17个月null18个月 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。 诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期 （与月龄是否相符？是否落后及落后程度） 然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。 判断髓鞘发育新进展 判断髓鞘发育新进展 弥散张量成像 显示髓鞘化更敏感 弥散张量成像 DTI 弥散张量成像 DTI发育中的髓鞘 T1WI上高信号（生后-6个月） T2WI上低信号  DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映 髓鞘化的时间也更长。  在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右， 2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。 在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段 髓鞘化的发展。 nullT1WI T2WI FA图 女 26天， 正常新生儿nullT1WI T2WI FA图男 2个月正常nullT1WI T2WI FA图男 18个月 正常婴儿null22个月正常男婴nullT1WI T2WI FA图男 3岁 正常null 脑发育 26d 12mo 18mo3y 6y 13y FA 图nullnull男，7岁，遗传代谢性脑病nullnullnull