先天性输尿管畸形的诊治

先天性输尿管畸形的诊治 先天性输尿管畸形的诊治 作者:袁延年 李丽 曾祥福 马全福 魏守顺【摘要】 目的 探讨先天性输尿管畸形的治疗原则。方法 总结110例先天性输尿管畸形的治疗经验，其中输尿管成形术47例，端端吻合术2例，膀胱再植术17例，囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例;输尿管扩张6例，囊肿裁剪1例，囊肿电切7例，保守治疗28例。结果 输尿管成形术有2例术后未缓解;膀胱再植术成功率88.24%(15/17);输尿管扩张后，2例一次成功，4例行二次扩张;2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获成功;7例输尿管囊肿电切后肾积水消失;9例巨输尿管裁剪术后，8例经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，成功率88.9%。结论 开放手术目前仍是先天性输尿管畸形的主要治疗手段。腔内镜下治疗具有简单、安全、痛苦小等优点，但远期效果不甚理想。 关键词 输尿管 畸形 先天性 治疗 腔内镜 先天性输尿管畸形是与胚胎发育有关的疾病，在临床上并不少见。本文结合我院1987年4月,2001年8月收治的110例先天性输尿管畸形的发病机制、诊断及治疗原则如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组110例，男68例，女42例，男女之比1.62:1;年龄7,64岁，平均17.8岁。单侧90例，双侧20例。畸形发现方式:查体发现34例，因出现腰痛、感染等症状后被发现76例;畸形种类及处理情况，见表1。合并症:肾旋转不良、膀胱畸形14例，肾积水81例，氮质血症10例，结石2l例，高血压、贫血等6例。 1.2 治疗 开放手术治疗68例，其中输尿管成形术47例，输尿管端端吻合术2例，输尿管膀胱再植术17例，输尿管囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例;腔内镜下手术治疗14例，其中输尿管扩张6例，输尿管囊肿裁剪l例，输尿管囊肿电切7例;保守治疗28例。开放手术后均留置输尿管内支架3,6个月。 表1 先天性输尿管畸形种类及处理情况 (略) 2 结果 本组101例(91.8%)患者获得随访。随访时间3个 月,7年。其中，输尿管成形术有2例术后1年复查肾积水未能缓解，IVP显示成形段相对狭窄且不光滑，需扩张治疗。成功率为95.7%(45/47);输尿管再植术成功率88.24%(15/17)，其中1例出现吻合口狭窄，另1例为双侧UPJ术后并膀胱壁段狭窄，行右侧输尿管再植，但拔除支架后无尿且逆行插管失败，而行肾穿刺造瘘。输尿管扩张6例中，2例一次成功，4例3个月后行二次扩张后稳定;2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获成功;7例输尿管囊肿电切后肾积水消失，成功率100%;9例巨输尿管裁剪术后，1例双侧病变在1年后仍有氮质血症，其余患者经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，成功率88.9%。 3 讨论 人类输尿管起源于输尿管芽。输尿管芽是胚胎第5周在中肾管尾端形成，其主干发育成输尿管。各个阶段或环节的发育异常，即可导致输尿管的先天性畸形 ,1, 。 3.1 先天性输尿管畸形的发病机制 3.1.1 先天性肾盂―输尿管交界处畸形 肾盂―输尿管交界处狭窄是临床上较为常见的输尿管畸形，本组占42.7%。目前认为该病与发育有关。Weiss等认为是先天性输尿管内纵肌和中环肌的发育和结构不良、原发性输尿管壁固有膜间质的广泛纤维化，以及输尿管与肾盂的高位连接等所致的肾盂肾盏启动点启动的蠕动波传递失调、动力及机械性梗阻 ,2, 。临床常见有肾盂输尿管交界处狭窄(UPJ)、输尿管高位开口等。先天性肾盂―输尿管交界处畸形的结果，是导致输尿管的排尿梗阻性肾盂压力增高、肾积水。 3.1.2 先天性巨输尿管症 先天性巨输尿管症的基本病因是梗阻段输尿管壁肌束的发育异常。其病理改变是由于输尿管壁纵肌缺如或减少及环肌肥厚而导致输尿管排尿动力减弱或消失，梗阻段输尿管压力增高，并向上传递引起输尿管远端扩张和肾积水 ,3, 。 3.1.3 下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管与腔静脉的发育反常有关。在胚胎期有3对主静脉与下腔静脉发育有关，即后主静脉、下主静脉和上主静脉。它们的分支相互交通连接而形成“静脉环”并分为前后两部分。输尿管与后肾在胚胎第周时由骨盆上升，穿过“静脉环”的前后两部分之间至腰部。正常情况下，下主静脉和上主静脉逐渐发育成下腔静脉，而后主静脉逐渐退化萎缩。但如果发育异常， 后主静脉不退化，并成为下腔静脉的一部分，此时，输尿管则处于下腔静脉之后，并绕过下腔静脉的前方下行而称为下腔静脉后输尿管 ,4, 。其结果是由于下腔静脉的压迫及输尿管的异常走向和弯曲而形成排尿梗阻。 3.1.4 先天性输尿管瓣膜症 其形成机制尚不明确。较认同的学说是“胚胎皱襞学说” ,5, 。即在胚胎发育过程中，输尿管内壁内褶形成一种“生理性皱襞”，其意义是使输尿管能适应机体的快速生长发育。该皱襞如在出生后没有消失，同时输尿管平滑肌纤维进入皱襞内，即形成输尿管瓣膜症，从而导致输尿管的机械性梗阻。 3.1.5 先天性输尿管囊肿 先天性输尿管囊肿主要见于儿童，约80%合并有肾、输尿管畸形，60%伴有输尿管异位开口 ,1, 。其病因尚不清楚，可能与发育有关。而成人输尿管囊肿并非都有先天性因素，可能与炎症、创伤等有关，使输尿管开口狭窄并向膀胱内脱垂而形成 ,6, 。