nullnull 第十章 造血系统疾病
第一节 小儿造血和血液的特点
第二节 小儿贫血
营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
第三节 原发性血小板减少性紫癜
第四节 血友病
第五节 迟发性维生素K缺乏症 null 第一节 小儿造血和血液的特点
一 造血特点
(一)胎儿造血 ( 部位)
1 中胚叶造血期: 卵黄囊
2 肝(脾)造血期: 肝,脾,淋巴结
3 骨髓造血期: 骨髓null (二)生后造血
1 骨髓造血: 红髓,
黄髓(儿童、成人)
2 骨髓外造血:(概念)null二 血容量
年龄越小,血容量占比重越大null三 血细胞的特点
(一)Rbc,Hb
概念:生理性贫血
时间:3个月末,
Rbc: 300万/mm3,
Hb: 110g/L
原因:
(与生理性黄疸区别)null(二)Wbc 1 2 3 4 5 6天 1 2 3 4 5 6岁%60402045%中性淋巴4~6天4~6岁null(三)血小板
3个月达成人水平null 第二节 小儿贫血
概念:贫血
红细胞数,
血红蛋白量,
红细胞压积null一、小儿贫血分度
(根据红细胞数,血红蛋白量)轻度 中度 重度 极重度血红蛋白
g/L(g/dl)120~90 90~60 60~30 <30
(12~9) (9~6) (6~3) (<3)红细胞
*10 ¹² /L
(万/mm³) 4~3 3~2 2~1 <1
(400~300) (300~200) (200~100) (<100)30 g(+/-2 g )Hb: 1*10¹²Rbcnull形态分类正常值
正细胞性
大细胞性
单纯小细胞性
小细胞低色素性MCV(f l) MCH(pg) MCHC(%)80~94 28~32 32~3880~94 28~32 32~38
>94 >32 32~38
<80 <28 32~38
<80 <28 <32null三、病因分类
1 失血性
2 溶血性(破坏)
3 红细胞生成不足
(1)红细胞内在缺陷:
膜,酶G-6-PD异常
(2)红细胞外在缺陷:
溶血,烧伤,脾亢,
疟原虫,中毒
(1) 缺乏造血物质:
缺铁性,大细胞性
(2) 骨髓造血功能障碍
(3) 促红细胞生成素不足:
肾性,生理性
消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤
1)急性
2)慢性
null二 小儿贫血的诊断要点
1 病史
2 体格检查
3 实验室检查null1 详细询问病史
(1) 发病年龄: 新生儿,婴幼儿,儿童
(2) 喂养史
(3) 病程经过:起病急,慢
伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热
出血倾向等.
(4) 过去史: 其他系统疾病
(5) 家族史:
(6) 居住史,外出史,接触史等null2 全面细致的体格检查
(1) 生长发育
(2) 营养状况
(3) 皮肤,粘膜
(4) 指甲,毛发
(5) 肝,脾,淋巴结
(6) 循环系统null 3 必要的实验室检查
(1)红细胞数,血红蛋白量(程度,形态分类)
(2)红细胞形态:
(3)白细胞及血小板检查
(4)网织红细胞计数:增高,减低的意义
(5)红细胞脆性实验:
(6)骨髓检查
(7)特殊检查
酶,抗体(Coombs)等null三 治疗原则
1 去除病因
2 一般疗法
3 药物治疗
4 输血:(<30g/L)
5 处理并发症null营养性缺铁性贫血
iron deficiency anemia,IDAnull营养性缺铁性贫血的
概念:
缺铁血红蛋白合成减少贫血特点:小细胞,低色素null一、 病因
1 饮食含铁不足:(造成本病主要原因)
血红素铁(动物): 易吸收
非血红素铁(植物):不易吸收
母乳:
2 储铁不足
3 生长发育快
4 其他:吸收,丢失null二、 发病机制
1. 红细胞
缺铁血红蛋白合成小细胞低色素性贫血 从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段:
(1)铁减少期: 无临床症状
(2)制造红细胞的铁缺乏期:出现贫血
(3)缺铁性贫血期:
对分裂,增殖影响较小, 故
Rbc Hb null2. 非造血系统症状缺铁 含铁酶
活性减低细胞功能
紊乱 非造血系统症状
体力减弱,疲劳,注意力不集中,
记忆力减退,对周围事物缺乏兴趣
null 症状:皮肤苍白,不爱活动,疲乏,
食欲减退,异食癖,
头晕,耳鸣,眼前发黑
神经精神变化:
烦躁,萎靡, 对周围 环境不感兴趣,
注意力,理解力,记忆力,认知力,
智力减退,多动,反应慢。发病年龄:
任何年龄,
6月~2岁最多
起病缓慢三、 临床
现null体征:
1.皮肤粘膜逐渐苍白:
口唇,眼结膜,甲床,反甲,
2.消化系统:舌炎,口炎,舌乳头萎缩,
3.心血管系统: 脉搏,呼吸代偿增快,心脏扩大,
收缩期杂音
4.骨髓外造血:null四、 实验室检查
(一)血象
1 Rbc Hb 2 Rbc 镜下形态
3 MCV(f l) MCH(pg) MCHC
4 网织红细胞计数:正常/轻度减少
( 铁剂治疗有效最早指标)
5 白细胞,血小板:无变化null(二)有关铁代谢的检查
1 血清铁蛋白
(反映体内储存铁较灵敏指标):降低
2 骨髓可染铁(检测储存铁)
3 血清铁
总铁结合力
转铁蛋白饱和度(<15%)
null五 诊断
病史(喂养史)+临床表现+血象
铁代谢生化检查有确诊意义
铁剂治疗有效可证实诊断null六 预防
1 母乳,食物
2 早产,双胎,低体重,2月给铁剂预防
(元素铁2mg/kg.d)
3 婴幼儿食品(牛乳制品)加适量铁剂强化null 1 一般治疗:护理,饮食
2 铁剂治疗 :
吸收最好:
口服二价铁(以元素铁计6mg/kg)分3次
两餐之间
加VitC
注意:不宜同服牛奶,钙,茶,咖啡
剂量不宜过大重点七 治疗null时间:
(最早)3~4天网织升高,7~10天高峰,
2周后血红蛋白开始上升,
3~4周贫血纠正,
用至血红蛋白正常后2月(铁储)
贫血开始好转后加叶酸,VitB12
null营养性巨幼红细胞性贫血null概念:
缺乏VitB12/叶酸 红细胞直径大
(营养性大细胞性)缺乏VitB12特异的神经症状null一、 VitB12/叶酸缺乏 病因
1 供给不足:
羊乳(叶酸缺乏),奶粉
素食( VitB12缺乏)
2 吸收障碍
3 消耗增加
null 二、 发病机制
1 缺乏VitB12/叶酸造血细胞DNA合成不足影响分裂,增殖核发育落后胞浆Rbc数 Hb(核右移,巨大血小板)2 缺乏VitB12 神经组织功能损伤null年龄:<2岁, 叶酸缺乏高峰4~7月,
VitB12缺乏>6月
1 全身:颜面虚胖,面色苍(蜡)黄, ?结膜,甲床苍白,
头发稀黄,
舌面光滑,舌炎,
皮肤出血点(紫癜),
消化系统:呕吐,腹泻,食欲?循环系统表现(比缺铁性)重:?三 临床表现null2 神经系统:( VitB12缺乏,与贫血不平)
(1)智力,动作发育落后
(2)不规则震颤:声哑,吸吮
(3)肌张力增高:膝腱反射亢进,踝阵挛null、实验室检查
1 血象:Rbc数 Hb Rbc 形态:大,深,有核
白细胞:核右移(早期诊断)
血小板:减少,巨大2 VitB12 :正常>200ng/L,低<100ng/L
叶酸: 正常5~6ug/L,低<3ug/L
3 骨髓:三系均巨幼变null五、 诊断
年龄+喂养史+临床表现+周围血象
null六、 治疗
1 VitB12: 100ug/500ug 肌注
叶酸: 5mg 口服
2 镇静剂
3 食物
4 加服铁剂 null 第三节 血小板减少性紫癜自身免疫性疾病,脾脏产生血小板抗体。
毛细血管壁通透性增高。null血小板减少性 过敏性1.年龄 2~8岁 》5岁
2.诱因 感染 感染,过敏原
(食物,药物,疫苗,毒素)
3.性别
4.皮疹:
分布(部位,
对称性)
颜色
形态
5.其他部位 广泛 消化道,肾,关节
鼻,牙粘膜,
消化道,
颅内,休克null 第四节 血友病抗血友病球蛋白(AGH,VIII因子)缺乏, A
血浆凝血活酶成分(PTC,IX因子)缺乏, B
血浆凝血活酶前质(PTA,XI因子)缺乏, Cnull临床表现:
皮肤,
关节,
胃肠,
肺,胸,腹腔
颅内。