何谓上运动神经元损伤与下运动神经元损伤

何谓上运动神经元损伤与下运动神经元损伤 何谓上运动神经元损伤与下运动神经元损伤, 比较此两者并各举三个疾病说明之 Ι、运动神经元简介 当一个人想做某种动作时，动作的指令先经由小脑的神经细胞协调后，由大脑的上运动神经元传达给不同部位的下运动神经元去实际执行，下运动神经元的轴突经由周围神经延伸到骨骼肌，藉控制肌肉的收缩或放松而达成运动的目的。 运动神经元疾病主要影响的是中枢神经系统的运动神经元。运动神经元分成上下两类，上运动神经元位在大脑，下运动神经元位在脑干及脊髓。 如果上运动神经元有问题，症状为肢体无力，深部肌腱反射增强，但初期肌肉不会明显的萎缩。增加肌肉张力常发生上运动神经元病变中，但是也会在基底神经节功能障碍中发生，急性的上运动神经元病变时常有张力下降和瘫软(flaccid paralysis)并且减少反射。但随著数小时到数周的时间，张力的增加和反射增强通常会慢慢发展出来。 如果下运神经元有问题，症状则是肢体无力，但深部肌腱反射减弱。缓慢或笨拙的精细手指动作或缺乏脚趾动作能表示脑皮质脊髓间路径(corticospinal pathways)的异常，但是也可能在小脑或基底神经节的病变中发生。单纯的运动神经元疾病，不会有感觉的症状，智力及小脑的功能也大体上不受影响;真正造成性命危险的原因，是因吞咽困难所造成的吸入性肺炎，及褥疮引起的败血症及休克。 造成运动神经元疾病的原因有许多，例如感染症(小儿麻痹即为典型的例子)、毒物、血管病变、肿瘤、脊髓及神经根压迫、基因病变(如家族性肌萎缩性侧索硬化症及甘乃迪氏症)及不明原因性(如常见之肌萎缩性侧索硬化症)主要理论是:神经毒性物质或游离基累积，损害神经细胞，以及神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长发育。国外发生率约为十万分之一至一点四。以此推估，台湾可能每年有两百至三百个新增个案，全部病人总数应该有一千人左右，但实际却低於此数。十多岁到七十多岁的病例都有，但好发年龄约在四十至五十五岁之间。 Signs of Upper Motor Neuron UMN and Lower Motor Neuron LMN Lesions Sign UMN Lesions LMN Lesions Weakness Yes Yes Atrophy No Yes Fasciculations No Yes Reflexes Increased Decreased Tone Increased Decreased Mild atrophy may develop due to disuse. II、 UMN Lesion Clinical Findings 上运动神经元受损会使远端肢体无力、反射过强、Babinski sign loss、Spasticity、dexterity loss。 III、LMN Lesion Clinical Findings 伤到Lower motor neuron 时，卽是包括spinal cord的α-motor neuron和脑干中的bulbar neuron的类神经元本体或以下的区域受伤，且周边神经损伤PNS亦属於其中之一。 ,运动方面, 肌肉无力muscle weakness和萎缩atrophy的分布与神经病变的类型有关，如多发性神经病变，其肌肉无力通常起始於肢体远端手和脚而且两侧对称，并随著病情恶化向肢体近端延伸。 ,感觉方面, 多发性神经病变之感觉症状通常起始於肢体之远端脚、腿、手，呈现长袜,手套分布的感觉消失stroking-glove sensory loss。感觉消失的分布模式如同运动无力，但在程度上，感觉和运动两者并不完全一致，所以有感觉运动sensorimotor或运动感觉motor-sensory神经病变之不同称呼;且因各种不同的感觉神经纤维消失而产生多种感觉症状。 ,自主神经, 自主神经功能失常时呈现排汗困难皮肤乾燥、温热或过渡出汗hyperhidrosis、姿位性低血压orthostatic hypotension、男性性无能、大小便功能障碍、、、等症状 ,肌腱反射tendon reflexes, 是种单键联合monosynaptic的伸张反射stretch reflexes，任何影响反射弧的病灶如周边神经、神经根、脊髓，都会导致反射减低或消失。 ,营养变化, 神经病变所产生的血管变化，临床上可以观察到皮肤萎缩，颜色黯淡没有光泽，乾燥不出汗、温热发红， 有的局部变紧发亮，甚至上皮层、毛发、指甲剥落，慢性皮肤溃疡、感染等现象，同时合并肌肉萎缩。 ,其他, 对於其他剩余的神经纤维可能会有刺激现象，如针刺及烧痛的感觉、肌束抽动fasciculations、肌肉痉挛spasms及痉痛cramps等。 IV、上运动神经元疾病 一、Parkinsons disease 巴金森氏症是一种慢性的中枢神经系统疾病。巴金森氏症的成因，乃是由於大脑黑质的多巴胺神经元大量减损，以致於多巴胺释出的量不够，使得纹状体无法传导动作讯号，因而造成运动功能上的障碍。患者会出现身体震颤和运动迟缓等现象，严重时甚至连脸部肌肉也无法活动，而出现有如扑克脸一样的情形。 ,临床症状: 1.肢体震颤tremor,帕金森氏症所引起的震颤发生在当患者是清醒时 候，在坐或站立休息时产生(休息震颤)，而当人移动身体部分的时候那部份的震颤会停止。肌肉僵直 rigidity另一个常见的症状，会降低行走时身体的摆动。肌肉僵直会影响全身的肌肉 2.动作迟缓bradykinesia,尤其当人试著从一个休息姿势移动的时 候。举例来说，在床中离开一张椅子或者翻转可能是困难的。 3.行走困难gait disturbance and姿势不稳定postural instability 二、Primary Lateral SclerosisPLS PLS仅单纯的侵犯上运动神经元、皮质脊髓径corticospinal tract 及皮质延髓径corticobulbar tract，并没有任何下运动神经元的症状，PLS患者寿命并不受影响。 ,临床症状 通常始於两侧下肢，逐渐影响到上肢、说话和吞咽的功能。 Initial symptoms,下肢僵硬stiffness、无力weakness、平衡困难、肌肉痉挛、走路时会拖著脚指dragging the toes while walking。 有时PLS 会由舌头或上肢开始。 舌头於说话时会口齿不清。 上肢的症状包括手指无力且僵硬，重复性动作时易疲劳fatigu。 三、Central type facial palsy 属於upper motor neuron lesion 中风患者CVA的颜面神经麻痹通常是中枢型central type，即有额头肌肉动作残存frontal sparing的现象。 ,临床症状 脸部右下1/4或左下1/4没有动作 V、下运动神经元疾病 一、Carpal tunnel syndrome(CTS) CTS的病因并不单纯，其局部性的诱因包含婉隧道压迫病灶、手腕外伤和 过度使用、手腕长期姿势不当、、、等;全身性的诱因，如肥胖、类风湿性关节炎、糖尿病、痛风、甲状腺功能过低之粘液性水肿myxedema、肢端肥大acromegaly、怀孕、胶原疾病、异蛋白症dysproteinemia、、、等。 ,临床症状 患肢的姆指、食指、中指及无名指的桡侧会有疼痛、针扎、麻木感。 在晚上症兆更明显，麻木感有时还会发生於手掌、前臂或上臂; 患侧的肌肉如姆指鱼际肌thena muscle会有肌肉萎缩的情形。 二、Spinal Muscular Atrophy 由於脊髓前角运动神经之衰亡与退化，造成肌肉逐渐软弱无力与麻痹，并伴随有肌肉萎缩之症状，其肌肉萎缩呈对称性、下肢较上肢严重且身体近端较远端易受影响，到目前为止没有任何治疗。 ,临床症状 手脚近端肌肉无力 舌头颤动A quivering tongue fasciculations of the motor units in the tongue muscle 重要的临床徵象，为医生临床诊断的依据 深腱反射消失 感觉正常 三、Peripheral type facial palsy 属於lower motor neuron lesion，以致半边脸部麻痹的现象，其中常的是贝尔氏麻痹Bell’s palsy又称:特发性周围颜面神经麻痹idiopathic peripheral facial neuropathy ,临床症状 1.单一右侧或左侧脸部没有动作; 2.脸部表情丧失，呈现不对称; 3.半边脸部歪曲，患侧的嘴角往下掉，说话/吹口哨/喝东西的功能受损， 唾液或食物会从嘴角流出来; 4.患侧眼睛不能完全闭起来; 5.非语言的沟通能力丧失; 6.舌前2/3味觉出现障碍CN.VII支配; 7.听觉过敏; 8.颜面的感觉丧失。 VI、题库 D1.以下关於皮质脊随径corticaspinal tract之描述何者有误, A部分起源於初级运动区primary motor cortex B部分起源於体感觉皮质 C穿过内囊后肢 D全部纤维在锥体交叉横越到对恻88.7.神经.5 A2.关於脊髓损伤患者痉挛之临床表现描述，下列何者是最适切的, A它的痉挛表现在速度越快时，越容易增强 B属於下运动神经元损伤者，痉挛较强 C严重的痉挛易导致肌肉萎缩 D痉挛对於排尿功能有处进的效果 快速移动肢体会导致肌肉张力上升，所以会有痉挛(Spasticity)情形产生 如果下运神经元有问题，症状则是肢体无力，但深部肌腱反射减弱。 89.2.神经.45 D3.下列哪类疾病会有肌肉张力上升的现象: A下运动神经元 B周边神经病变 C小脑系统 D锥体外路径 增加肌肉张力常发生上运动神经元病变中，但是也会在基底神经节功能障碍 中发生89.7.神经.37 D4下列何者并非运动神经元疾病之特色, (A)肌肉瘫痪 (B)肌肉萎缩 (C)吞咽困难 (D)感觉异常 单纯的运动神经元疾病，不会有感觉的症状。90.7.神经.5 A5.与下神经元病变相比，下列何者是上神经元病变特色, (A)痉挛(Spasticity) (B)震颤(Tremor) (C)感?跎ナВ?ensory impairment) (D)肌肉瘫痪(Flaccidity) 上运动神经元会导致肌肉张力上升，所以会有痉挛(Spasticity)情形产生 90.7.神 脊椎受伤，下列叙述何者正确, (A)通常为经.18 D6.在马尾(Cauda Equina)的 完全性损伤，复原之机会不大 (B)下肢肌腱反射会增加 (C)通常肌肉张力正常 (D)较常见无反射性神经性膀胱 马尾(Cauda Equina)属下运动神经元所以肌腱反射和肌肉张力会下降。 91.2.神经.12 B7.深部肌腱反射(DTR)上升，肌肉张力上升及阵挛(Clonus)会发生在 (A)基兰巴瑞二氏症候群(Gullain-Barre’ syndrome) C)巴金森氏症(Parkinson’s disease) (D)B)多发性硬化(multiple selerosis) ( 小脑病变 多发性硬化(multiple selerosis)会明显侵犯上运动神经元，所以会有明显的上运动神经元疾病的特徵90年高考20 A8.急性脑中风小脑病变病患临床肌肉张力常表现为何, (A)松弛flaccid (C)强直rigidity B)痉挛spasticity (D)阵挛clonus 急性的上运动神经元病变时常有张力下降和瘫软(flaccid paralysis)并且减少反射。91.7.神经.15 C9.下列何者不属於周边神经peripheral nerve损伤, (A)马尾症候群cauda equinus syndrome (B)臂神经丛病变brachial plexus lesion (C)多发性硬化症multiple sclerosis (D)迷走神经损伤vagus nerve lesion 多发性硬化症multiple sclerosis属上运动神经元疾病91.7.神经.41 C10.深部肌腱反射DTR消失，肌肉萎缩及肌微纤维颤动fibrillation常发 生在:(A)巴金森氏症Parkinson disease (B)多发性硬化multiple sclerosis (C)糖尿病神经病变DM neuropathy (D)小脑萎缩症cerebellar atrophy 深部肌腱反射DTR消失，肌肉萎缩及肌微纤维颤动fibrillation常发生在 下运动神经元疾病上，而糖尿病神经病变也是侵犯下运动神经元。其他各项 是属上运动神经元。91.7.神经.53 A11.有关中枢神经损伤，Hughlings Jackson所指负向症状negative symptoms是指:(A)肌肉麻痹muscle weakness (B)折刀式现象clasp-knife phenomenon (C)阵挛clonus (D)曲肌痉挛flexor reflex Hughlings Jackson 所指负向症状negative symptoms包含 weakness loss of dexterity， positive symptoms 如 hyperreflexia extensor plantar response。91.7.神经.74 B12.周边神经损伤后，肌腱反射会如何变化, A)上升 (B)下降 (C)不变 (D)不一定 91.2.神经.7 下运动神经元损伤后症状则是肢体无力，但深部肌腱反射减弱 91.7.神经.7 C13.肌萎缩侧索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis 疾病影响之部位 为: (A)上运动神经元 (C)上、下运动神经元 (B)下运动神经元 (D)肌肉 肌萎缩侧索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis 疾病会同时侵犯上、下运动神经元91年高考31 A14.对中 枢神经损伤患者施以重复的站起坐下训练，能够具有下列何种疗效, 增进下肢肌力 增进清醒程度 B增进本体感觉敏锐度 减少下肢水肿 上运动神经元受损会使远端肢体无力92.7.神经.39 B15.下列何者不是痉挛(spasticity)的症状, A深腱反射强度上升 快速移动肢体，阻力下降 B快速移动肢体，阻力下降 会限制自主动 快速移动肢体会导致肌肉张力上升，所以会有痉挛(Spasticity)情形产生 93.2.神经.32 B16.下列那种型态的周边神经损伤，最不会产生Wallerian退化, A神经断伤(neurotmesis) C轴索损伤(axonotmesis) B神经失用(neurapraxia) 神经断伤及轴索损伤 Wallerian Degeneration: 神经中段被压迫或缺血93.2.神经.43 D17.以下那一种症状，常在周边神经损伤后出现, A痉挛(spasticity) 氏症 B阵挛(clonus) 肌肉低张(hypotonus) 任何影响反射弧的病灶，都会导致反射减低或消失93.2.神经.44 C18.侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)是属於: A单纯上运动神经元疾病 上、下运动神经元疾病 B单纯下运动神经元疾病 神经肌肉突触病变 93.2.神经.51 D19.下列那一种疾病不会造成中枢神经功能障碍, A帕金森氏症 侧索硬化 B多发性硬化症 D马尾症候群(cauda equina 症(amyotrophic lateral sclerosis) syndrome) 马尾(Cauda Equina)属下运动神经元所以肌腱反射和肌肉张力会下降 93.2.神经.53 A20.桡神经切断后，有侧枝出芽生长(collateral sprouting)现象，下列叙述何者 正确,A未受伤的神经元因为附近有神经受伤而产生轴突的生长 B受伤的神经元末端产生轴突的生长 C受伤神经的远端有出芽生长 未受伤神经的近端轴 神经.63 C20.以下那一项是造成中枢神经疾患者肌力下降之原因之一, 突萎缩 93.2. A作用肌之痉挛 spasticity C作用肌之动作单元 motor unit 徵召速率下降 B拮抗肌之痉挛 拮抗肌之动作单元徵召速率下降作用肌 93.7.神经.37 B21.下列那种型态的周边神经损伤，不会产生瓦勒氏退化, A神经断伤 轴索损伤 B神经失用 神经断伤及轴索损伤 Wallerian Degeneration:神经中段被压迫或缺血93.7.神经.42 A22.中枢性颜面神经麻痹，会有下列何种症状, A对侧下半脸瘫痪 同侧下半脸瘫痪 B对侧上半脸瘫痪 同侧上半脸瘫痪 有额投肌肉动作残存的现象，脸部下1/4没有动作92.7.神经.43 B23.65下列那个中枢神经传导路径主要负责传送躯干的痛觉至大脑, A前脊髓丘脑径 anterior spinothalamic tract C脊髓薄束 fasciculus gracilis B外脊髓丘脑径 lateral spinothalamic tract D脊髓楔状束 fasciculus cuneatus lateral spinothalamic tract 从后角对侧的前侧索上行，直接投射於视丘，进而到 达大脑感觉区。其含有大量Aδ纤维，参与传导锐痛，疼痛强度的任务。 93.2.神经.65 D24.有关痉挛的叙述，下列何者正确, A和锥体径路有关 只出现在中风以及脑外伤者身上 B主要为肌肉挛缩后所造成 可能是中枢神经受伤后神经塑性的结果 因中枢神经病变，引起某些肌肉不自由的收缩抽搐93.7.神经.76 B25.除了大脑皮质脊髓路径 corticospinal tract 外，所有的下传动作路径 descending motor pathway 都是源自那个神经组织, A脊髓 脑干 大脑皮质 小脑93.7.神经.77 D26. 下何者最适合用来量化上运动神经元受损后的痉挛, A被动性关节运动 B钟摆测试 C敲深层肌腱反射 D使用艾许沃斯量表之修订版 modified Ashworth scale93.7.神经.78