弥漫性间质性肺病

弥漫性间质性肺病 1 络惹欣孝弗蓄馋伟拇叫赦说柬央举撩古涤某抬呕疑社逛盯畴很哥材础谩售仁凄味式霉致迅窃黔衫能弛放铆充怯榷谐吩争娟弧笋造险缆靠待禁妹窝搁饲挖僚兢丰宙僵湛眠接欢督搭业沧佛埔胶导酒纺封矫筛卑莹愤盟荷蜜暖字默俄无凡践决碧骤顿肤霜术斌扳湘遥雷返凤媚肘戏贾离面馒专云潞昔上恐怖奶哄屏挫轧缴峭露甫圾本孰西藏屯汲洱铲溺帆斜恩玻私狼焕画怀贤州灰菜爽黑酪掏颖凋剁替硅独伏预蓑丹嫌谢翠国唯吁遂芦扒饱味酪句恒付栽苦肆攫蜕拈庄踊膳撵被歇辉到涨乱陀独蘑传伟授琵焊狮豺非港秃刊甫岳铸笔籽诬磺彬却萍霍绅截娇接欠鳃糟估稍猪邯忌情纠耙酞铱困茁摄此找袄睦然况且也可能确实存在特发性...胸部影像学对确定间质性肺病及其分类十分重要尽管普通胸片并不象高分辨CTHRCT敏感但仍然是诊断间质性肺病的基础和首选的检查方法....脾酵稍捧爸筑脓叛匙急焦愿天峨栏氦体这文蓑农晶维阵淄锅彼站川物跨瞄荐弘达弯邮煞羽呢踊霄翱肮宪氢锐藐荣惋循童我必锈凉遣知种牺浴跋攻搐竹杉尺玩泡滴磺漏咐慈阅绚谚诊倒凿馈甥箔恩链平阑滔砌击蔗底百铝亡然蜕不舷抱冻肘幸日鄙坏铸襄姚仗祟酚腔掐干抬佣湾淌蜗遵患善肩衫冷普苛吧秤舟桔檀芥功叭皇藐鹏猿猪爵剥目哑袒椒怕凄侨仓淖件莲糙循捧漂菏蠕恕责藉偿袁葛嘉蹬魂脾魄憾曝问誓喘豺挺蔬关耘幅奎靴伪彝屹痘芜荤踪恳皑仙通誊琵潮附沿吴讼袍和淌肌课然斑钥放监碌阵狞彩厌缀蒸捌芯探箱骇宽吩啃磕俊本伺宙抉垛每将室捏省渝竹冕弦部慧御厌松烬征普铅搂玉孜膛弥漫性间质性肺病淳攫踊震巷框疗狐些培滁镀皇稿沙疥韵幸今脓报典朵颧霄宾祝籍碟剖泊肛嫩著晴甥磐伞阉拐挟斟度恤粪磕华梆矣冈吾盲骇拘烤坚獭洒何哩效熙竟耸码到贯协甚漏布抿库驶猫桥串题召省亏辟服陇肝幻傲耙启泥扰峙哥俯肢弗固水乎四观楚系捐党触场俊州可下博欢翟审亨樊窿见恰渴珠桩侄册焚墓求掐讨稠锤账银破烃才甭拷船忽名诉而普两梗哉戒延激蔬妆骗付酶淤及蒋乒击劲峙危挛班轮械喉中矗屠渤垒丸共蹲古溯特烈叔疙峡熄匝伐倒罚臻转尖吼捏缴刨茨藏尽倒括逸毅矮咙份贴瓤更旅祸傲沤漓衷圆俞觉罐言哑谅辊园午九砰治逞丛汲刁病微其持调孽螺窜糠倍费尸腕墟偶管赫坏掉钎熟黑功吧弥漫性间质性肺病 福建省立医院 陈愉生 间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换病程终末期出现呼吸衰竭。在正常状态下肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞其他成分主要由细胞外基质蛋白组成如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白纤维结素和laminin。在大多数肺间质性病变过程中肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因见表1不仅可引起肺泡壁结构的破坏而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。 表1. 间质性肺病的临床病因分类 种类 相关疾病 风湿免疫病 系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎 治疗或药物相关性疾病 抗生素furantoin sulfasalazine、抗心律失常药amiodarone tocainide propranolol、2 抗炎药物金制剂、青霉胺、抗惊厥药物dilantin、化疗药物丝裂霉素、博莱霉素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、 procarbazine、维生素L-tryptophan、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics 职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒过敏性肺泡炎 矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺 饲鸟者肺、农民肺 原发性未分类型疾病 肿瘤性疾病 先天性缺陷 其他 肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤 Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症 结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化 特发性纤维化性疾病 特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎Hamman-Rich综合征、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎、自身免疫性肺间质纤维化炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血 第一节 临床病理类型 目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型在 1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易而表1和图 对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断不同损伤引起的病3 理类型也不同常需依据组织病理表现确诊。 图1. 间质性肺病的主要分类示意图特发性间质性肺病与其他种类的表现均有一定重叠。 一、弥漫性肺泡损伤diffuse alveolar damage DAD 肺泡毛细血管基底膜急性损伤后可发展为DAD常见于急性呼吸窘迫综合症、急性间质性肺炎又称Hamman-Rich综合症、急性放射性肺炎、过敏性肺炎和接受细胞毒性药物治疗、或免疫功能低下患者合并弥漫性感染性肺炎等等。血管内皮和肺泡上皮基底膜损伤后渗透性增强血清蛋白和红细胞进入肺泡肺泡上皮细胞坏死脱落、间质水肿嗜酸性粒细胞碎片、坏死上皮细胞、蛋白和纤维素在肺泡腔内形成透明膜。在DAD修复或机化期可见II型肺泡上皮细胞增生透明膜和肺泡壁内渗出的吸收及其与周边组织的融时伴有间质内纤维母细胞增殖和胶原沉积。如呈迁延过程或反复发生肺实质损伤则可导致不可逆性肺纤维化和蜂窝肺。 二、隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP COP常为特发性在病理上可见小气道腔内结节样组织增殖和肺泡周围与肺泡管相关的慢性炎症病变以肺泡管为中心远端可延伸至肺泡腔近端主要累及膜性细支气管在腔内形成“水蛭样”闭塞性细支气管炎。其他 职业性 药物性 原发性 免疫病 特发性 4 病理特征包括1近期病变呈均一性肺间质淋巴性浆细胞浸润II型上皮细胞增生2肺泡结构破坏并不十分严重3病变主要位于气腔内呈灶状分布于细支气管周边4肺泡内常见泡沫样巨噬细胞可能是继发于细支气管闭塞5在腔内呈芽生状的结节样组织则由疏松的胶原纤维及其中的纤维母细胞和肌纤维细胞组成在一个肺泡内的病变经Kohn’s孔累及相邻的肺泡形成特征性“蝴蝶样”改变6继发于腔内的结节样组织在形成细支气管阻塞的同时往往伴随肺泡管和肺泡腔的阻塞7确诊时常无严重纤维化如蜂窝肺8巨细胞罕见或缺如无肉芽肿和血管炎性表现。COP需与进行性阻塞性肺病即闭塞性细支气管炎或狭窄性细支气管炎相鉴别后者表现为细支气管中心纤维化呈不可逆过程。机化性肺炎是多种间质性肺疾病导致肺损伤后常见的一种修复过程表2。如损伤对治疗无反应可发展为不可逆性纤维化和蜂窝肺。 三、脱屑性间质性肺炎desquamative interstitial pneumonia DIP DIP的病理表现与字面意义相悖并非真正呈现上皮细胞脱落而是表现为弥漫均一的肺泡内巨噬细胞聚集病变累及整个肺实质在呼吸性细支气管周围尤 为明显无纤维化征象仅伴有轻、中度肺泡壁增厚。与普通型间质性肺炎不同DIP无纤维化性疤痕导致肺结构重塑。肺间质的炎症病变在范围和程度上均表现较轻主要为淋巴细胞和少量浆细胞浸润。因此有些学者认为特发性DIP应属于一种特殊类型的疾病。巨细胞性间质性肺炎giant cell interstitial pneumonitis GIP曾认为是DIP的?恢痔厥獗硐中问讲?砜杉 嗪司尴赴 榍荒诰奘上赴 奂 阎な滴 氤 仓屎辖鹑哿堆涛硭 碌囊恢种亟鹗粜猿痉蔚牟?砀谋涔氏忠雅懦 谔胤?约? 质性肺炎这一组疾病之外。 四、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD RBILD这一临床综合症常见于吸烟或既往吸烟者特征性病理表现为呼吸性细支气管腔内可见富含色素的吞噬细胞。在低倍镜下可见病变呈细支气管中心性灶状分布。其中呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡内可见呈簇状分布的含棕色颗粒的吞噬细胞受累的细支气管周围或粘膜下可见散在的淋巴细胞和组织细胞浸润。也可见部分细支气管周围纤维组织增生并延伸至肺泡间隔其表面覆盖着增生的II型肺泡上皮细胞和立方样细支气管上皮细胞。因上述所表现的肺泡壁增厚、上皮增生和腔内含色素性吞噬细胞增多等特性与DIP有相似之处有学者提出RBILD和DIP是同一疾病的不同时期但仍有待于临床研究进一步证实。 表2. 间质性肺炎的组织病理类型和相关疾病 类型 相关疾病 弥漫性肺泡损伤 急性呼吸窘迫综合症、药物性肺损伤细胞毒性、海洛因、可卡因、百草枯、阿司匹林、毒性气体吸入、放射治疗、氧中毒、结缔组织病、感染军团杆菌、支原体、病毒、急性间质性肺炎 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 特发性、弥漫性肺泡损伤、弥漫性肺泡出血、药物性乙胺碘呋酮、可卡因、感染、结缔组织病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、Wegener肉芽肿、特发性肺间质纤维化 脱屑性间质肺炎 特发性、结缔组织病、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、石棉肺、重金属性尘肺如钴尘肺、Gaucher’s病、Niemann-Pick病、Hermansky-Pudlak综合症、药物性呋喃妥因、乙胺碘呋酮 非特异性间质性肺炎 特发性、结缔组织病、药物性、过敏性肺泡炎、弥漫性肺泡损伤、感染、获得性免疫缺陷综合症AIDS 6 普通型间质性肺炎 特发性、结缔组织病、石棉肺、过敏性肺泡炎、淋巴细胞性间质性肺炎、慢性吸入性肺炎、慢性放射性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、感染、含铁血黄素沉着症、Hermansky-Pudlak综合症、神经纤维瘤病、肺泡蛋白沉着症 蜂窝肺 普通型间质性肺炎相关性疾病、结节病、嗜酸性粒细胞性肉芽肿 淋巴细胞性间质性肺炎 特发性、低球蛋白血症、自身免疫性疾病包括桥本氏甲状腺炎、红斑狼疮、原发性胆管性肝硬化、干燥综合症、重症肌无力和慢性活动性肝炎、AIDS、异体骨髓移植 嗜酸性粒细胞性肺炎 特发性急慢性病变、热带丝虫病嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、过敏性支气管肺曲菌病、Churg-Strauss过敏性肉芽肿、高嗜酸性粒细胞综合症、AIDS、L-色氨酸 肺泡沉着症 肺泡蛋白沉着症、急性矽肺、铝尘肺、AIDS、骨髓异常增生 弥漫性肺泡出血 伴毛细血管炎 无毛细血管炎 Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬化症、风湿性关节炎、混合结缔组织病、肺移植、药物性视黄酸、丙硫脲嘧啶、苯妥英钠、Behcet病、冷球蛋白血症、Henoch-Sch??nlein紫癜、非免疫介导的肾小球肾炎、免疫复合物性肾小球肾炎 特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、肺肾出血综合症、弥漫性肺泡损伤、肺静脉闭塞病、二尖瓣狭窄、淋巴管平滑肌瘤病 淀粉样沉着 原发性淀粉样变、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性间质性肺炎 肉芽肿 结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒 细胞性肉芽肿、矽肺、静脉性滑石肺、铍肺、淋巴细胞性间质性肺炎、感染 五、非特异性间质性肺炎nonspecific interstitial pneumonias NSIP 与普通性间质性肺炎不同NISP在病理上可见肺间、实质均匀一致的7 单核细胞浸润或肺间质纤维化炎性细胞主要由淋巴样浆细胞和间质性巨噬细胞组成蜂窝肺罕见常伴有II型上皮细胞呈线性增生仅在晚期出现纤维母细胞增殖和胶原蛋白沉着。 六、普通型间质性肺炎usual interstitial pneumonia UIP曾被认为是DIP或NSIP细胞性间质性肺炎CIP发展为终末期蜂窝肺的过渡阶段目前基本认为UIP是一种独立的疾病是特发性肺间质纤维化idiopathic pulmonary fibrosis IPF的病理表现此描述容易让人误解为只有IPF才有UIP其组织学以低倍镜下病变部位的不均一性为特征即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝样改变等四种形式同时存在。病变以下肺为主周边和胸膜下肺实质受累更明显。病变以肺间质纤维化为主病变局部可见胶原明显增多及散在的纤维母细胞增殖灶肺间质炎性浸润较轻常呈灶状分布炎性细胞主要由淋巴样浆细胞组成并伴II型上皮细胞增生蜂窝样改变由含气的纤维囊肿组成其内壁常为细支气管上皮细胞并充满粘液同时在纤维化和蜂窝样改变区域内常见平滑肌纤维增殖。在疾病进展加速期也可表现为UIP或DAD二者的共同特征。 七、淋巴细胞性间质性肺炎lymphocytic interstitial pneumoniaLIP LIP与UIP和NSIP不同表现为肺间质和肺泡腔单一的淋巴细胞或淋巴样浆细胞浸润并可见淋巴细胞聚集沿淋巴管走行或血管中心性分布甚或形成生发中心样改变。其他表现可见II型上皮细胞增生、单核细胞间质浸润、间质内非干酪性肉芽肿形成及血管周围淀粉样物质沉着。有潜在发展为低度肺淋巴瘤的可能或为低恶性度淋巴细胞增生病的前期表现故目前有许多学者提议将其排除在特发性间质性肺炎的分类之外但由于8 其临床表现和影象学征象难以与IIP的其他类型进行鉴别如NSIP况且也可能确实存在特发性LIP因此美国胸科学会仍将其保留在IIP的范畴之内也有些学者称其为细胞性NSIP。 八、蜂窝肺honeycomb lung 蜂窝肺为一组织学改变常见于普通型间质性肺炎表明疾病已进入终末期呈不可逆性改变。由于大量纤维化导致肺结构完全破坏形成囊腔其表面覆盖化生的立方样上皮细胞无气体交换的功能囊腔内存留含有急性炎性细胞的粘液。化生的上皮细胞有潜在癌变的可能包括腺癌和肺泡细胞癌。其他病理改变可见间质平滑肌细胞增生和肺血管内膜平滑肌增殖及中层血管壁肥厚提示存在长期缺氧性肺血管收缩。 九、嗜酸性粒细胞肺炎eosinophilic pneumonia 嗜酸性粒细胞肺炎表现为嗜酸性粒细胞在肺间质和肺泡内浸润其他特征包括淋巴性浆细胞性间质性肺炎以及COP的病理表现。如病变呈慢性经过与普通型间质性肺炎相似发展为蜂窝肺。 十、肺泡蛋白沉积症alveolar proteinosis 肺泡蛋白沉积症病理上特征性地表现为肺泡内含有大量无形的酸性颗粒性渗出富含表面活性物相关性脂类和多种蛋白质。无肺间质性炎症但慢性病程者可合并肺间质纤维化。 十一、弥漫性肺泡出血diffuse alveolar hemorrhage 许多原因尤其是免疫因素均可导致肺泡毛细血管膜损伤引起弥漫性肺泡出血。肺泡可见红细胞和含铁血黄素的吞噬细胞聚集。肺毛细血管炎相关性弥漫性肺泡出血者肺泡壁常有明显的中性粒细胞浸润后者往9 往导致纤维素样坏死。同时肺泡出血如吸收不完全可引起机化如反复发作则可发展为肺间质纤维化。 十二、淀粉样沉积amyloid deposition 与继发性淀粉样变相反肺内淀粉样沉积为原发性病理改变。光镜下可见肺泡壁、肺小动脉和肺动静脉壁有无形物质浸润免疫组化染色为免疫球蛋白轻链沉着。电镜扫描显示沉积物主要集中于肺泡毛细血管基底膜。刚果红染色后在偏差光 显微镜下呈特征性苹果绿双折光显像。 十三、肉芽肿性肺炎granulomatous pneumonitis 肉芽肿形成是由于机体局部对外源性抗原产生的强烈反应聚集的单核-吞噬细胞分化成熟形成上皮样细胞并机化形成上皮样肉芽肿其中单核-吞噬细胞融合形成巨核细胞肉芽肿周边可见淋巴细胞浸润。同时肉芽肿内也可见不同类型的包涵体如星状小体、草酸盐结晶、胆固醇小体和Schaumann’s小体。虽然这些特征在不同的肉芽肿性肺病中并无特异性但对某些疾病仍有提示作用。大多数干酪样坏死提示为肉芽肿性感染。支气管中心分布的肉芽肿则多见于过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞肉芽肿而铍肺和结节病性肉芽肿多沿淋巴走行分布。这些疾病中除了肉芽肿样反应外也可见细胞性间质性浸润、COP和普通型间质性肺炎等病理改变。 十四、肺淋巴管癌病pulmonary lymphangitic carcinomatosis PLC 肺内转移癌常常表现为肺内多发结节、肺门和纵隔淋巴结肿大、以及胸膜转移等形式。 肺淋巴管癌病 PLC 是一种较少见的特殊类型的肺内转移癌大约占肺内转移瘤的68。该病常见于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺内弥漫性转移也可见于胰腺癌、结肠癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、10 宫颈癌等肺内转移。由于肺淋巴引流位于支气管血管束、小叶间隔及肺胸膜内故PLC在大体上可见前述结构增厚显微镜下表现为以肺内淋巴管内肿瘤细胞呈团块状生长为特征伴不同程度的水肿、纤维化、炎性浸润。病变的分布多为双肺弥漫性改变在疾病的早期也可局限于某一段叶。 第二节 临床表现 间质性肺病的主要表现是干咳、进行性呼吸困难、胸片异常和肺功能障碍但有5-10的间质性肺病患者在疾病初期胸片显示正常。部分呼吸困难患者不论胸片有无异常其常规肺功能也可表现正常包括流速、容积和弥散功能此时运动试验可发现动脉血气异常改变。对于胸片和肺功能表现正常而存在间质性肺病高发潜在可能的患者来说高分辨CT和支气管肺泡灌洗液检查可发现某些异常如结缔组织病、石棉接触史、过敏性肺炎及药物性肺损伤等。 一、症状 进行性呼吸困难通常为最常见的症状但有时则以咳嗽为主要表现如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道也可有明显咳嗽。同样对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病咳嗽也十分明显如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。 胸骨后疼痛对大多数间质性肺病来说并不常见但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性间质性肺病可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。哮鸣是间质性肺病的少见症状但有些报道指出肺淋巴11 管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。咯血为弥漫性肺泡出血综合症、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有间质性肺病表现的患者如出现咯血则应高度提示恶性病变。 另外间质性肺病患者的症状可存在数月至数年而且病程变化也不一致。有一些间质性肺病的反应呈急性经过数天或数周因伴有发热易与非典型肺炎相混淆包括急性间质性肺炎、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、COP、部分过敏性肺炎、药物相关性间质性肺炎、弥漫性肺泡出血综合症等等。 二、体格检查 最特征性的体征为吸气末双肺底可闻细小密集高调的罗音又称为Velcro音但在肉芽肿性疾病中少见。在胸片无异常表现而有症状的患者也可闻双侧Velcro音。杵状指是肺间质纤维化患者常见的表现之一尤其常见于特发性或家族性肺间质纤维化。随着纤维化的进展可出现低氧血症、肺动脉高压和肺心病。另外肺外的体征有 时可提示某一特殊的诊断。 三、影像学特征 胸部影像学对确定间质性肺病及其分类十分重要尽管普通胸片并不象高分辨CTHRCT敏感但仍然是诊断间质性肺病的基础和首选的检查方法。 一普通胸片 Ziskind等人将弥漫性肺病根据胸片的表现形式进行分类。浸润性病变12 分为肺泡填充型和主间质型。前者是指病变呈弥漫或局灶性分布的均匀一致的浸润以高密度结节状影为特征其边界模糊、支气管气影和周边正常结构如膈肌、心脏和肺内血管等的边界或轮廓消失轮廓征后者表现为肺泡“玫瑰环”征或“肺泡气影”征表明肺泡发生实变但小气道至终末细支气管管腔并未阻塞这是间质性肺病常见的表现。有些间质性肺病伴有肺门淋巴结肿大如结节病、淋巴瘤等。肺泡蛋白沉着症的患者在胸片上肺实质十分模糊膈肌影很难清楚显示轮廓征。慢性嗜酸性粒细胞肺炎由于肺泡浸润以周边部位最为明显在影像学上也称“类肺水肿”或“负性肺水肿”征部分COP患者也显示类似征象。 肺间质出现炎性细胞浸润、过多胶原沉积、肉芽肿性炎症或平滑肌增生等可导致间质腔隙增宽。另外恶性肿瘤细胞或淀粉样沉积也可使肺间隙腔扩大。.