卵巢正常大小的癌综合征1例
并文献复习
作者:苏玲,沙玉成
单位:合肥 安徽省立新安医院妇产科;安徽医科大学第一附属医院妇产科
【关键词】 恶性肿瘤 卵巢 正常大小 癌综合征
1 病例资料
患者,女性,59岁,因在外院拟诊“卵巢癌”于2009年9月26日入院要求手术。绝经6年,于2009年7月29日发现腹胀伴左下腹轻微疼痛,20 d后腹胀加重,不能平卧,在当地医院行B超检查:大量腹水,盆腔未见明显包块;血CA125>5 000U/ml,CA199166.5U/ml;CT:双侧卵巢区软组织结节(卵巢癌可能),网膜转移瘤,大量腹水。1周后转上级医院,体检:一般情况可,浅表淋巴结不肿大,腹膨隆,无腹壁静脉曲张,腹肌紧张,压痛(-),未及腹块。妇检:外阴老年式,阴道畅,无异常分泌物,宫颈轻糜,子宫及双侧附件触及不满意,辅助检查:ESR40mm/h,血CA12518862 U/ml,CA199149.9 U/ml,
CA15394.19 U/ml,CA72442.37 U/ml,CEA1.8 μg /L,AFP1.54 μg /L,复查CT:前腹膜结构模糊,局部似见微小结节病灶以右侧腹部明显,腹膜增厚与结肠分界欠清,肝、胆囊、胰腺、脾实质未见异常,肝脏周围少量积液,腹膜后无异常;复查B超:子宫低回声结节(肌瘤伴钙化所致),双侧卵巢正常大小,回声不均匀,子宫直肠窝及右腹膜增厚,癌不排除,大量腹水;胸片(-),胃镜检查:浅表性胃炎;TVS下行右侧卵巢穿刺活检病理诊断:中-低分化腺癌,见较多砂砾体形成,不除外浆液性乳头状癌;腹水穿刺抽出300 ml淡黄色液体,未查到癌细胞。拟诊:卵巢癌,腹水原因待查,于2009年9月9日予PT
化疗(顺铂100 mg腹腔灌注+多西他赛注射液120 mg静脉滴注),并于2009年9月11日出院。本次入我院体检:一般情况可,腹平,移动性浊音(±),左下腹皮下可及一3 cm×3 cm大小包块,压痛(+),妇检:无阳性发现,辅检:B超示盆腔积液,左卵巢19 mm×13 mm,内扫见10 mm×10 mm无回声区,右卵巢21 mm×18 mm,内回声不均,扫见10 mm×10 mm较低回声区,边界欠清欠规则;血CA1251474 U/ml,CA19944.18 U/ml。入院诊断:卵巢癌?期,化疗间歇期,于2009年9月30日在全麻下行全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术及盆底癌灶切除术(术毕盆底残留癌灶>2 cm)。术中所见,盆腹膜增厚,腹水量约400 ml,淡黄色,肝、胆囊、胰腺、脾、胃、横隔无异常,两侧结肠旁沟见大小不等的结节状癌
灶Φ0.5,1 cm不等,大网膜挛缩成饼状Φ10 cm左右,僵硬,质脆,腹膜后淋巴结阴性,盆腔探查见子宫正常大小,宫底部有一2 cm大小的肌瘤,表面充血,似有粟粒状结节,双侧输卵管正常,双侧卵巢外观大小正常,膀胱子宫反折、子宫直肠反折、子宫直肠前壁可见弥漫性灰白色粟粒样结节,左下腹腹壁结节系血肿机化(腹穿时形成)。标本剖视:宫腔深约6 cm,平整,宫底浆膜下有一2 cm的肌瘤,颈管正常,右侧卵巢3 cm×2 cm×2 cm大小,内见一0.8 cm大小灰白色病灶,左侧卵巢2 cm×2.5 cm×2 cm大小,内见一0.5 cm病灶,阑尾长约5 cm,腔内无异常;病理报告:双侧卵巢正常大小,其内见0.6 cm(右)与0.5 cm(左)病灶,为中分化腺癌,大网膜(包括直肠前壁)、阑尾浆膜均有面转移性中分化腺癌;宫底及宫颈侧缘未见癌残留,双侧宫体旁切缘见癌残留。术后第10天给予静脉化疗:卡铂490 mg+泰素190 mg静脉滴注,10月16日查血CA125114.1 U/ml,CA19916.05 U/ml,于10月17日出院,嘱3周后来院行第二次化疗。出院诊断:卵巢正常大小的癌综合征。
2 讨论
1989年,由Feuer,1,首次报道了11例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤,其特点为盆腹腔存在弥漫性癌灶,而双侧卵巢正常大小,和(或)在其表面有小颗粒现象,并命名为卵巢正常大小的癌综合症(NOCS)。发病率1.92%,21.5%,术前误诊率几达
100%,2,,大多数病例依赖手术+病理才能做出诊断。5年生存率仅为10%,而卵巢癌为37%,3,,因此通过本病例的诊治过程有必要对NOCS的组织来源、临床病理特点、诊断
及治疗和愈后进行系统复习 ,有利于提高对本病的认识。
2.1 NOCS的组织来源(亦称疾病类型)及临床病理特点
NOCS 至少包括四种疾病类型:?腹膜间皮瘤;?性腺外苗勒管肿瘤;?不明器官的转移性癌;?原发性卵巢癌。性腺外苗勒管肿瘤即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC),是NOCS的重要组成部分,占发病的2/3之上。临床病理特征:50岁以上高发,腹胀,食欲差,消瘦,腹围增加为首发症状,部分患者可有腹痛,1,,患者几乎均伴有大量腹水,且腹水细胞学(+),子宫直肠凹有种植结节,卵巢正常大小,表面呈结节状,局部可见小乳头状赘生物,盆腹腔有广泛种植的粟粒样结节,局部聚集成饼状。病理类型以浆液性囊腺癌为主,病理分化G2以上。
2.2 NOCS诊断标准
绝大多数学者都采用Hata,4,的诊断标准:?剖腹探查发现腹腔广泛转移病灶,而双侧卵巢正常大小,其表面有或无赘生物。?病理检查原发病灶为卵巢或腹膜或不明器官来源。?术前影像学检查及手术探查均未能证实原发病灶。?术前未因卵巢疾病行化疗、放疗,近期也未实施过涉及卵巢的手术。必须同时符合上述四条方可诊断NOCS,1,。除明确诊断标准外,诊断时尚需注意以下情况:?有NOCS的类似症状,查体及影像学尤为重
要,如盆腔无包块,则要行乳腺、直肠检查,以至全消化道造影、钡灌、胃镜检查等。?术中显示为NOCS可能,术者一定仔细触摸小网膜囊区、胰、胃、结肠,以排除消化道为原发病灶。?术后病理提示转移癌原发灶不明,则一定要回顾术前的查体及影像学,若未完善,要及时复核,5,。
2.3 NOCS的治疗与预后
治疗多建议以手术为主,力争术后腹腔内无残存肿瘤或残存肿瘤小于2 cm,针对不同肿瘤类别辅以有效的化疗或放疗;部分病例可予1,2个疗程的先期化疗,再行手术及术后化疗。手术范围:包括全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾或肿瘤细胞减灭术,6-7,,EPSPC以APC或PC方案化疗效果好,疗程在6个以上。影响NOCS预后的最关键因素是肿瘤细胞减灭术后残留灶的大小,此外,系统的化疗、疾病类型及其分期与预后也有一定的相关性。大部分患者在诊断后2年内死亡,原因是本病妇科检查时双侧卵巢正常大小,超声、CT不易发现,待患者出现症状时,盆腹腔已布满病灶,错过了最佳的手术及化疗时机。
综上对NOCS相关知识的文献复习,本病例诊断为NOCS成立,处理正确,同时在今后的工作中给予NOCS足够的重视,争取做到早发现,早诊断,早治疗,以期改善其预后。
【参考文献】
,1,Feuer GA,shevchuk M,Calanog A. Normal-sized overy
carcinoma syndrome.Obstet Gynecol,1989,73:786-792.
,2,姚志惠,李凌,杨红鹰.11例正常大小卵巢癌综合症的临
床及病理
.中华肿瘤杂志,1998,20:383-386.
,3,
Killackey MA, Davis AR. Papillary serous carcinoma of the peritoneal surface :matched-case comparison with papillary serous ovarian carcinoma.Gynecol
Hata K,Hata T,Makihara Oncol,1993,51:171-174.
,4,
K,et al.Preoperative diagnostic imaging of normal-sized ovary carcinoma syndrome,Int J Gynaecol
Obstet,1991,35:259-264.
,5,Hatta T,Taniguchi
K,Kobayashi Y,et al.Chemotherapy and serum hyaluronic acid levels in malignant peritoneal
mesothelioma,Hepatogastroenterology,2004,51(58):1073-1083.
,6,张月兰,李亚里,邹杰,等.正常大小卵巢癌综
合征。中国现代医学杂志,2003,13(1):46-48.
,7,
齐璇,辛晓燕,赵煜.卵巢正常大小的卵巢癌综合征14例临床分
析.中国现代医学杂志,2003, 13(1):82-83.
申明:本
版权归原刊发杂志社所有,我们转载的目的是用于
学术交流与讨论,仅供参考不构成任何学术建议。