神经病学重点
神经病学概论
1.颞叶功能及其障碍:
上回后部损伤:感觉性失语
中回后部损伤:命名障碍
广泛或双叶损伤:精神症状,多为人格改变
沟回损伤:幻嗅、幻味,做舔舌、咀嚼动作
海马回损伤:癫痫
2.去大脑僵直:
一种伸肌紧张性亢进,网状结构中存在抑制和加强肌紧张及肌运动的区域。中脑水平切断脑
干后,来自红核以上部位的下行抑制性影响被阻断,网状抑制系统的活动降低,导致伸肌反
射亢进。
3.脊髓休克:
损伤横断面一下肌张力消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直
肠内粪积聚。
4.中枢性瘫痪和周围性瘫痪的主要鉴别点:病理征。
5.皮质损伤:对策偏瘫
内囊损伤:三偏,偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍 脑干损伤:交叉瘫,“面同软,肢对硬”
6.脊髓损伤:
颈膨大以上:四肢硬瘫
颈膨大:上肢软瘫;下肢硬瘫
胸髓:下肢硬瘫
腰膨大:下肢软瘫
7.锥体外系损伤:
不自主运动(癫痫或舞蹈)、姿势步态障碍(慌张步态) 锥体外系肌张力增强:帕金森:铅管样(齿轮样)强直、慌张步态
8.小脑损害:
同侧肢体共济运动失调:Romberg征阳性、僵尸步。 指鼻试验、轮替动作、跟膝胫实验阳性。
9.感觉传导通路:
浅感觉:
感受器:位于皮肤内。
第一级神经元:胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内,中枢突经
后根进入脊髓后角。
第二级神经元:胞体位于脊髓后角。其纤维斜升1~2个脊髓节段经白质前连合交叉至对侧上行为脊髓丘脑束,经脑干终于背侧丘脑腹后核。
第三级神经元:胞体位于背侧丘脑腹后核,其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。
深感觉:
感受器:位于肌、腱、关节、皮肤内。
第一级神经元:胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内,中枢突经后根进入脊髓后索上行为薄束和楔束,终于薄束核和楔束核。
第二级神经元:胞体位于延髓的薄束核和楔束核。其纤维交叉后组成内侧丘系,终于背侧丘脑腹后核。
第三级神经元:胞体位于背侧丘脑腹后核,其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。
10.感觉障碍定位:
周围神经:手套或袜套感
后跟:阶段性带状感觉障碍
脑干:延髓外侧:交叉性感觉障碍(同深对浅);脑桥和中脑:对侧偏深感觉障碍和面部感觉障碍
内囊:对侧偏深感觉障碍
皮质:对侧上肢或下肢感觉障碍,复合型感觉障碍。
髓内病变(脊髓空洞症):分离性感觉障碍
脊髓半切症:同延髓:交叉性感觉障碍,同深对浅
11.视相关神经损伤:
视神经:患侧视野全盲
视交叉:双颞侧偏盲
视束、视辐射、内囊:双眼对侧视野同向偏盲
动眼神经:瞳孔散大、对光反射及调节反射消失
滑车神经:上斜肌麻痹、眼球向外下方运动障碍
外展神经:外直肌麻痹、眼球向外转动障碍、呈内斜视
12.舌咽神经损伤:
舌后1/3味觉丧失、咽部感觉减退、咽反射丧失、饮水呛咳
13.面神经:
中枢性瘫痪、周围性瘫痪
14.概念:
感觉过敏:轻微刺激即可引起强烈反应
感觉过度:刺激后经一潜伏期感到定位不明确的强烈不适
感觉倒错:对刺激产生错误反应,如将痛觉误认为触觉,温觉误认为冷觉,非痛性刺激而诱发出疼痛感觉等。
内感性不适(体感异常):指躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的感觉,都是异样的感觉,且往往难以表达。如感到体内有牵拉、挤压、撕扯、转动、游走、溢出、流动、虫爬等特殊感觉。其特点是病人不能明确指出体内不适的部位。
感觉抑制:抑制性感觉障碍
放射性痛:神经干、神经根或中枢神经病变刺激时,疼痛不仅发生于刺激局部,且可扩展到
受累感觉神经的支配区
牵涉痛:指有内脏病变时出现在相应体表区域的疼痛 扩散性痛:一个神经分支的疼痛扩散到另一神经的分支区
周围神经病:
1.特发性面神经麻痹(面神经炎、贝尔面瘫) 病因(未明):寒冷刺激、病毒感染、非化脓性炎症?面神经血管痉挛、缺血、水中?营养
缺乏、神经变性?神经麻痹?面部表情肌瘫痪
症状:
发病突然、常晨起洗漱时发现嘴角漏水
面部呆板、麻木、松弛
食物停留在患侧齿颊间
耳后、耳下、面部疼痛,舌前2/3味觉减退或消失,听觉过敏
体征:多为单侧
患侧额纹变浅
患侧眼裂变大、眼睛闭合不良、露睛流泪
患侧鼻唇沟变浅或消失
口角下垂、张口时口角向键侧偏斜
患侧蹙额、皱眉、吹口哨、鼓颊困难
面部软瘫,无肢体瘫痪
2.原发性三叉神经痛:
解剖:三叉神经下颌支含感觉和运动两部分
表现:短暂的反复发作性剧痛(疼痛性质多样、突发突止、持续数秒至数十秒)、无感觉运
动障碍
扳机点
无神经定位体征:如角膜反射
诊断:
40岁以上女性
三叉神经分布区出现发作性短暂性剧痛
口周多有“扳机点”
治疗:卡马西平
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(旧名-格林巴利综合症;新名-吉兰巴雷综合征) 临表:
首要:急性或亚急性四肢对称性无力(双下肢开始,逐渐向上发展,可危及呼吸肌,迟缓性瘫痪)
四肢手套袜套性感觉缺失
脑神经损害:腓肠肌压痛
自主神经症状:发汗异常
深发射减弱或消失
脑脊液检查:压力、颜色、糖和氯化物正常,蛋白-细胞分离现象,(蛋白增高、细胞正常)
:
病前数周有感染史,急性/亚急性起病
双下肢对称性迟缓性瘫痪
感觉异常、颅神经受损
CSF常有蛋白-细胞分离现象
治疗:血浆交换、静脉注射免疫球蛋白
脊髓病变:
1.脊髓压迫症:
病因:
肿瘤(最常见):神经胶质瘤(髓内);神经鞘瘤(髓外硬膜内);转移瘤(硬膜外)
分类:
急性压迫:表现为脊髓横贯性损害(运动、感觉、自主神经),伴脊髓休克 慢性压迫:刺激期(跟痛期);脊髓部分受压期(脊髓半切症);完全受压期(脊髓横贯性损害)
感觉障碍特点:脊丘束排列:外?内:S-L-T-C
髓内病变:痛温觉障碍,由上到下,S3-S5最后受累(马鞍回避) 髓外病变:痛温觉障碍,由下到上
后索受压:同侧病变区水平一下深感觉障碍
横贯性损害:病变区一下感觉全波缺失
髓外 髓内
浅感觉障碍顺序 由下到上 由上到下、马鞍回避 特征性表现 半切综合征 感觉分离 根痛 早期剧烈根痛 少见 脊髓碘剂造影 杯口状 梭形膨大
髓外肿块、脊髓移位 脊髓呈梭形膨大 MRI
治疗:手术
2.急性脊髓炎:各种感染后自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变(运动、感觉、自主)
特征:病前感染史或预防接种史;病损平面以下肢体瘫痪;传导束性感觉障碍;尿便障碍
检查:脑脊液检查(确诊):脑压、糖和氯化物正常;淋巴细胞轻度升高;蛋白轻度升高
治疗:糖皮质激素;免疫球蛋白
颅脑损伤:
1.头皮损伤:
皮下血肿:体积小,易吸收
帽状腱膜下血肿:波动感,严格消毒,分次抽吸,加压包扎,服用抗生素
骨膜下血肿:局限,张力大,不能加压包扎(易脑疝)
头皮裂伤:清创缝合时限24h
2.颅骨骨折:
线性骨折:颅盖部最易发生,可至硬膜外血肿,颅内积气
凹陷性骨折:手术指证:中线明显移位(,0.5cm),脑功能损伤,凹陷度成人,1cm、儿童大于0.5cm,开放性骨折,静脉窦处骨折
颅底骨折:颅前窝骨折:熊猫眼征(眼眶发青),鼻漏,嗅、视神经易受损;颅中窝骨折:耳漏,听、面神经易受损;颅后窝骨折:乳突部皮下淤血(Battle征)。CT确诊。 处理:清创止血,禁止堵塞,冲洗,经耳鼻给药,腰穿,防脑疝。
3.颅内血肿:
硬膜外血肿 硬膜内血肿 颅内出血
血液来源 脑膜中动脉 脑皮质血管、静脉窦
临床特点 中间清醒期 昏迷加重 进行性意识障碍
梭形 新月形 CT
治疗 首先手术;钻孔引流 首选钻孔引流;有明显症支持治疗:降低颅内压
状者手术 手术指证:意识进行性恶化;
脑疝;中线移位,1com;幕上
40ml,幕下10ml 后果 小脑幕切迹疝 颅内压增高 颅内压增高 其他 损伤常位于颞叶;幕分期:急性:小于3天;
上40ml,幕下10ml亚急性:3天~3周;
可引起脑疝 慢性大于3周
4.脑血管疾病:
解剖:颈内动脉系:主要分支:大脑中动脉(供应尾状核、豆状核、内囊膝及后肢,大脑背外侧面;阻塞:主干:三偏、深穿支:三偏、额中回后部损伤:失写征、颞上回后部损伤:感觉性失语症),大脑前动脉,脉络膜前动脉,后交通动脉;供应:端脑前2/3,间脑前部 椎基底动脉:供应端脑后1/3,间脑后部,脑干,小脑(主要为椎动脉发出的后下小脑动脉供应)。
脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血
好发年龄 老年人 青壮年 老年人 青壮年 主要病因 动脉粥样硬化风心病(二狭引高血压 动脉瘤,血管畸
(常有糖尿病) 起的房颤) 形 TIA史 常有 可有 无 无 起病方式 静态起病 急骤起病 动态下急骤起病 动态下急骤起病 昏迷 少 少 深而持久 少 头痛 无 无 清晨时有 剧烈 偏瘫 有 有 有 无 颈强直 无 无 可有 显著 脑脊液 正常 正常 可有血性 血性
低密度 低密度 高密度 高密度 CT
1.短暂性脑缺血发作(TIA):脑血管痉挛、狭窄、受压引起的脑功能异常,症状突发突止、不超过24小时,主要累及颈内动脉系统。
临表:颈动脉系统:一过性黑蒙、偏身感觉障碍;椎基底动脉系统:眩晕、平衡障碍、眼球运动异常。
治疗:消除病因,预防发作(阿司匹林;频繁发作用肝素或华法林)。
2.脑血栓:
临表:大脑中动脉:三偏;大脑后动脉(供应脑干、丘脑、海马、膝状体);主干:三偏、深穿支:病测不自主运动+对侧偏身感觉障碍;丘脑综合症:对侧偏深感觉障碍、对侧偏深自发性疼痛、对侧自主运动。
椎基底动脉闭塞综合症:
基底动脉或双持椎动脉闭塞:脑干梗死
小脑后下动脉或单侧椎动脉闭塞:延髓背外侧综合症(wallenberg综合症):眩晕、共济失调、交叉性感觉障碍、吞咽困难。
脑桥基底部梗死:闭锁综合征(眼动+意识清楚+四肢瘫痪)
治疗:3h内溶栓
3.脑出血:
主要原因:高血压合并动脉硬化。动脉畸形少见。
主要发生部位:基底节和内囊区
主要受累血管:大脑中动脉深穿支豆纹动脉
临表:基底节、内囊:三偏;脑桥:交叉性瘫痪;小脑:共济失调;脑室:脑膜刺激症+针
尖样瞳孔。脑出血3~5天后出现脑水肿。
手术指证:病情加重的外侧型及小脑型。内测型不手术。
补:
分水岭脑梗死:相邻两血管供血区分界处缺血所至的卒中。
颅内肿瘤:
最常见的为神经上皮肿瘤,其中神经胶质细胞瘤占40%~50%。
症状:
颅内压升高(均有)
定位症状:额叶肿瘤:精神症状、人格改变、记忆力减退;颞叶肿瘤:精神运动性癫痫发作;枕叶肿瘤:视野改变。
诊断:CT
治疗:手术
颅内压增高:正常80~200mmH0 2
病因:颅腔内容物的体积增大;颅内占位性病变使颅内空间相对变小;先天性畸形使颅腔的容积变小。
三主征:头痛、呕吐、视神经乳头水肿。
库欣三联征:血压升高、(脉压增大、)体温升高、呼吸不规则。
检查:首选
CT。X线
颅骨骨缝分离。
腰穿禁忌症:感染、休克、出凝血障碍、颅后窝占位性病变、视神经乳头水肿。
治疗:20%甘露醇250ml,7~10天;降温治疗复温时应先逐步撤除冰袋,待体温恢复1-2天后再停降温药(不能同时停)。脑脊液引流时引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15CM处。
脑疝:
1.小脑幕切迹疝(颞叶海马回、钩回疝):
压迫:大脑脚、动眼神经、中脑。
主要原因:硬膜外血肿(幕上40ml、幕下10ml)
症状:颅内压增高三“主征”、患侧瞳孔逐渐散大、去脑干硬直状态(肌力减弱、肌张力增高、病理征阳性);嗜睡?昏迷;生命体征紊乱(脑干受压)。
2.枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝):
压迫:延髓
主要原因:后颅窝肿瘤
症状:生命体征紊乱发生早,意识障碍发生晚;瞳孔忽大忽小(脑干缺氧)。
3.大脑镰下疝(扣带回疝)
总:治疗:首先20%甘露醇,确诊后尽快手术。无法手术时可用侧脑室体外引流术(引流
过快可导致小脑幕切迹上疝)、脑脊液分流术、减压术。
帕金森病:
多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶COMT
代谢: 左旋酪氨酸,左旋多巴DA,失活,
病理:黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失(80%);残留的黑质DA神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体。
临表:关键词:动作缓慢;身体前屈;慌张步态;震颤;齿轮状or铅管状强直 静止性震颤:安静时出现,随意运动时减轻,情绪激动时加剧,入睡后消失。典型“搓丸样” 肌强直:铅管样强直;齿轮样强直
运动迟缓:随意运动少而缓慢、面具脸、写字越写越小
姿势、步态异常:身体前屈、慌张步态
治疗:
目的:改善症状;
药物:抗ACh(苯海索),促DA(金刚烷胺),左旋多巴替代品(复方左旋多巴);DA受体激动剂(溴隐亭);左旋多巴增效剂(恩他卡朋-抑制左旋多巴在外周代谢);单胺氧化酶抑制剂(司吉林、丙炔苯丙胺)。
用法:最有效:左旋多巴合并外周多巴脱羧酶抑制剂(左旋多巴增效剂-恩他卡朋);症状轻、年纪轻的用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂。症状重、年纪大的用左旋多巴;青光眼和前列腺肥大患者禁用抗胆碱能药物。
偏头痛:由发作性神经-血管功能障碍引起的反复发作的单侧或双侧搏动性头痛。 分型:普通性:常见,无前驱症状;典型偏头痛:有视觉异常(最常见)、头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁等前驱症状。
治疗:麦角胺,无效用舒马普坦。
癫痫:
病因分类:特发性癫痫;症状性癫痫/癫痫综合征(继发);隐源性癫痫(临表为症状性但未找到病因)。
病情分类:
部分(局灶)性发作:单纯性(无意识障碍);复杂性(有意识障碍,可有自动症);部分性发作继发泛化(jackson癫痫)
全面(泛化)性发作:包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性)、失神(典型、非典型)、失张力发作(非抽搐性)
不能分类的癫痫发作
失神发作:突发短暂意识丧失、动作中断。EEG:3Hz/s慢棘波。
诊断:确诊:病史;辅助:EEG。
癫痫持续状态:持续30min或多次发作,发作间期意识未恢复。 治疗:静注地西泮。迅速控制发作,并保持24h不再发作。
癫痫发作与假性癫痫发作最大的区别:真(瞳孔散大、对光反射消失);假(对光反射存在)。握拳姿势不同:真拇指在四指内;假拇指在四指外。
药物选择:
部分性发作---卡马西平、苯妥英钠
全身强直-阵挛性发作(大发作)---丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠 失神发作---丙戊酸钠、乙琥胺
失神+强直-阵挛性发作---丙戊酸钠
完全控制5年后可以考虑停药(失神1年)。
神经-肌接头与肌肉疾病:
1.重症肌无力:乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病。患者常合并胸腺肥大、胸腺瘤。
临表:
首发症状:眼肌无力、复视及上睑下垂。
病态疲劳:连续收缩后发生严重无力、短暂休息后好转。
时间性:早晨和休息后减轻,傍晚及劳累后加重。
疲劳试验(+)、新斯的明试验(+)
实验室检查:
AChR抗体滴度检查:特征性意义
重复神经电刺激(常有确诊意义):低频刺激减10%以上、高频刺激减30%以上;类肌无力高频刺激增高200%以上。
单纤维肌电图,胸腺CT、MRI,疲劳试验、抗胆碱酯酶药物(新斯的明、腾喜龙)试验。
重症肌无力危象:
名称 原因 抗胆碱酯酶药物试验 发生时间 肌无力危象 康胆碱酯酶药物量不足 症状减轻 治疗前/中 反拗危象 康胆碱酯酶药物不敏感 症状无变化 治疗中 胆碱能危象 抗胆碱酯酶药物过量 症状加重 治疗中
治疗:
禁用使病情恶化的药物。
避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动。
周期性麻痹:反复发作的突发性的骨骼肌迟缓性瘫痪、常伴血钾含量变化。以低钾型最常见,部分合并甲亢。