嗜血细胞综合征的临床特征与护理

嗜血细胞综合征的临床特征与护理 嗜血细胞综合征的临床特征与护理 铆伽2..6年第12卷第1.期 嗜血细胞综合征的临床特征与护理 庞静 【摘要】目的总结嗜血细胞综合征患者的?临床特征和护理.方法对我科收治的3例嗜血 细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发 热,肝,脾,淋巴结肿大,全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素,抗生素抗感染,成分 IC,保 输血,纠正D 肝,时症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血,感染的观察和护理等,1例患者病情好 转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征?临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗, 加强护理有助于患者的配合治疗和康复. 【关键词】嗜血细胞综合征;护理 中图分类号:R473.5文献标识码:B文章编号:1009—9689(2006)10—0935—02 嗜血细胞综合征(HemophagocyticSyndrome,HS)于2.9×10./i,HGB38g/L,PLTl13×10/L;血液分片:杆状 1979年由Risdall首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞粒细胞2,分叶粒细胞l6,淋巴细胞22,单核细胞6o 增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种(单核细胞未见明显形态学异常),成熟红细胞无明显异常改 血细胞嗜血细胞综合征可分为原发性和继发性,后者的潜变.骨穿示;急性造血功能停滞,嗜血细胞大于2.血AIT 在疾患为感染,肿瘤,自身免疫性疾病等,临床上多以发热,129U/L,AST245U/L,ALB40g/1,TBI18,74mg/dl,AIP 肝,脾,淋巴结肿大,全血细胞减少为特征….现将我科近期266U/L,GGT325U/L,(:r1,45mg/dl,BUN33.1mg/dl. 收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会总结人类微小病毒弱阳性.诊断为嗜血细胞综合征,急性造血功 如下:能停滞.予以甲基强的松龙治疗2周后改为强的松口服,补 1临床资料充丙种球蛋白,应用抗生素抗感染,阿昔洛韦抗病毒,间断输 1.1病例l,女性,26岁,因间断发热6周,伴尿黄3周入院.注压积红细胞纠正贫血,间断予以惠尔血促进白细胞生成,保肝, 查体:贫血貌,全身皮肤及巩膜黄染,双侧颌下,颈部可触及数退黄和对症支持等治疗,2周后,复查血WBC6.84×10./L, 个黄豆大小淋巴结,双肺呼吸音略粗,未闻及干湿罗音,HRN68.5,HGB76g/I,PLTl99 ×10./L,病情好转出院 102次/分,律齐,腹软,无压痛,Murphy征阴性,肝肋下未及,1.2病例2,女性,4O岁,因发热伴颜面浮肿l0d入院.10d 脾肋下约3cm,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.血WBC前无明显诱因出现发热,体温最高达39.9?,畏寒,寒战,伴咳 作者单位:100050首都医科大学附属北京友谊医院中心ICU 作者简介:庞静,女,1976年出生,大专,护师. 嗽,咯痰,为黄痰,不易咯出,头痛,颜面浮肿.查体:体温38.6?, 血压95/50mmHg,颜面浮肿,睑结膜苍白,Rl9次/分, -'--?_-?--?_-?--?_-?--?--?_?_-?_-?_-?_?_-?_?_-?_?_._??-._._.-._+一+一+一+ 现,按医嘱给予适当镇静和镇痛药,如安定lO,20mg肌注或 静滴.待病情控制后改用口服降压药,并针对高血压原因进 行纠治.此外,应加强心理护理,护士在抢救过程中,要不断 地给予语言安慰,向患者解释此病的诱发因素,谈一些与疾病 无关的话题,以分散注意力,使其消除紧张情绪.同时适当采 用肢体语言,如握住患者的手,拍拍患者的肩等等,以稳定患 者的情绪,减轻心理压力,鼓励他们树立战胜疾病的信心. 3.5健康宣教 3.5.1坚持长期服药当患者血压稳定.给予健康宣教.高 血压是长期,终生性疾病,需长期服药治疗,高血压危象常常 是由于服药不正规诱发.因此向患者解释长期服药的重要 性,树立终生服药的观念,嘱患者不能因出现不良反应自行停 药,即使自觉症状好转,血压恢复至正常水平还要继续用药. 指导患者注意劳逸结合,避免情绪波动.指导患者进低钠饮 食,限制盐的摄人量,每日<5G,控制体重与热量的摄人,避 免暴饮暴食,注意食品的搭配,保证营养需要,少食高胆固醇 的食物,鼓励患者多食新鲜瓜果,蔬菜,鱼等,并教育患者戒除 不良生活习惯,高血压患者戒烟,酒,服用期间限制咖啡,浓茶 和可乐类,因其可引起血压增高,诱发心律失常. 3.5.2教会患者和家属测量血压的方法帮助患者选择一 个较可靠且正确的血压计,帮助患者掌握所晕方法和读数,每 天在固定时间与条件(睡醒和睡前)下测量与记录,不要多次 连续测量,不要经常更换血压计,以比较治疗效果,为继续治 疗提供参考. 4讨论 透析过程发生高血压危象,方晰影响透析治疗质量,另 一 方面可发生心,脑并发症而危及患者生命.故心引起血透室 医护人员的高度重视,采取迅速降压,趟滤脱水,吸氧及镇静 等紧急治疗措施,护理上给予密切配合.及时应用降压药物, 用药过程中严密监测血压,控制好液体速度和药物剂量.对血 压,心率等的变化及时准确汇报给医生,能有效及时地控制高 血压危象. 参考文献 1胡大一.高血压急症——新认识与临床实践[J].中国危莺病急救 医学,2003,15(9):516. 2沈清瑞.叶任高.余学清.血液净化与肾移植[M3.北京:人民卫生 出版社,1999:90. 3许世珍,江朝光.重症加强护理学[M].北京:军事医学科学出版, 2001;276. (收稿日期t2005—12-27) ? 935? MODERNNURslNG2006.V01.12.No.10 右下肺可闻及湿音,HRll2次/分,律齐,腹软,右下腹压 痛,肝,脾肋下可触及,移动性浊音阴性,双下肢压陷性水肿. 血WBC2.45×10./I,N61.9,HGB87g/l,PIT118X lO/I;AST209U/I,AIB24g/I,LDH2574u/i,Cr 0.75mg/dl,HBsAg(+),Anti—HBe(+);腹部B超:肝大, 脾大;胸片:右下肺感染可能性大,胸部CT:双肺炎,胸腔积 液.骨穿示;嗜血细胞综合征,组织细胞系统异常增生,占 lO,易吞噬细胞.诊断为嗜血细胞综合征,双侧肺炎.予 甲基强的松比及丙种球蛋白,倍能,万古霉索抗感染,更昔洛 韦抗病毒,肝素治疗I)IC.输血及保肝,对症支持等治疗,患者 病情危蕾,fn现_『呼吸衰竭和肺出血,抢救无效死亡 1.:{病例3女rf:.5c;岁.冈发热5d入院.5d时受凉后发 热.什摩,寒战.体温最岛39.5?,伴咳嗽,咯痰.查体:神 志欠清.血压l05/58mmHg,皮肤巩膜中度黄染,双上肢散 在皮下瘀斑,球结膜轻度水肿,呼吸33次/分,双肺呼吸音粗, 可闻及干湿性罗音,以湿哆音为主,心率102次/分,律齐,腹 软,无压痛,肝,脾木触及肿大.肠鸣音弱,双下肢无水肿.查 血WBCl_57xl0"/1,N77.5%,HGB9lg/I,PIT89x 1o/i;AIT144U/lTBII4.01mg/dL,EB病毒抗体阳件. I)IC示:PT延}乇18.4s.APTT延长140.6S,Fbgo.68g/l, 3P(一),D—Dimer,FDI增高.胸片提示:左肺中野片状阴 影.腹部B超提示:脾大.骨穿:感染骨髓像;嗜血细胞综合 征.应用甲基强的松龙,丙种球蛋白,泰能抗感染,利巴韦林, 阿昔洛韦抗病毒,甘草甜素,腺苷蛋氨酸保护肝功能,肝素治 疗DIC,大剂最维生素C保护心肌,使用惠尔血升高白细胞, 补充新鲜冰冻血浆,凝血酶原复合物,血小板等,给予洛赛克 及止血等药物.患者胃肠减压引流出大量血性液体,便潜血 阳性,尿常规示红细胞满视野,气管切口及锁穿处渗血较多,鼻 出血,双上臂及躯干下垂部位可见大面积瘀斑.抢救无效死亡. 2护理 2.1加强心理护理和基础护理 2.1.1嗜血细胞综合征患者临床表现多种多样,诊断困难, 在确诊前可能已经到多家医院求冶,所以患者往往对病情非 常紧张.埘疗效和病情恢复信心不足,骨穿和反复的【f『L液榆盘 往往进一步加患符的紧张和顺虑.所以,婪灭心,体贴和? 情患者.合生埘患做好病情的解释j二作:虽然嗜细胞 综合征病情复杂.治疗难,但是及时确渗后,经过针对原发 病的治疗免疫涮.,抗感染及对症支持等综合治疗,患者还 足有希望顺利恢复的.要鼓励患者保持乐观的情绪,积极配 合检查和治疗. 2.1.2嗜m细胞综合征患者容易发生感染,出血,弥漫忡血 管凝血,多脏器功能衰竭等各种Ji:发症.所以需要特圳愠 调基础护理.多数患者发热,体温往往超过39?,除及时执 行医生的医嘱,给予退热药物及对症治疗外,要及时给患者更 换衣服.保持皮肤清洁,加强皮肤的护理,尤其是会阴和肛周 等部位,避免成为潜在的感染灶;加强口腔护理;保持窄气清 新和流通.定期空气消毒.以减少机会性感染.给患者高蛋 ,高热耻,高维生素易消化饮食,以利于机体的正氮衡和 顺利恢复 2.2出血,感染的观薛和护理 2.2.1患者全血细胞减少.累及2个以上细胞系,且血小板 ? 936? 减少往往更为明显,并R患者容易发生弥漫性血管内凝血. 本文中,2例患者死亡原因分别为肺出血和弥漫性血管内凝 血致全身出m所以,婴配合医生观察患者的血小板变化,密 切注意患者有无全身皮肤,粘膜出血情况.注射,穿刺针眼处 要按压10min以上,观察有无发生穿刺或注射部位出血;观 察有无鼻腔出血或牙龈出血等,应保持一定的空气湿度,可用 复方薄荷油滴鼻以保护鼻腔,加强口腔护理,避免进食粗糙食 物;密切观察患者的f肖化道症状,有无呕血,黑便等,并定期复 查大便潜血等,尤其是使用激素治疗时,必要时可应用H2受 体阻断剂或其他胃黏膜保护刺;观察患者的尿色,以及尿常规 榆查棘巾柏尢红细胞等;脱察患者的神志,有无头痛,恶心,呕 吡等腩恤,颅内高fl迹象等 2.2.2嗜山细胞综合征患并容易f发各种感染,本文3例患 者均凶发热入院,其巾2例有肺炎的症状,体征及影像学表 现,均给予r广谱抗生素及抗病毒治疗.所以要密切观察患 者的体温并做好记录,详细询问患者有无咽痛,咳嗽,咯痰等 呼吸道症状,有无腹泻,大便异常等消化道症状,有无尿频,尿 急,尿痛等排尿刺激症状,观察患者的舌苔,口腔有无糜烂,鹅 口疮等霉菌感染的迹象等等,以期配合医生及时发现感染. 使用广谱抗生素过程中要警惕二重感染,糖皮质激素过程中 要警惕继发感染.保持室内空气清新,每日消毒,保证患者的 饮食卫生. 2.3应用激素的观察和护理嗜血细胞综合征的治疗除了 针对原发病的治疗外,主要为糖皮质激素疗法,本文患者应用 了甲基强的松龙为主的治疗.应用激素前,应除外活动性结 核感染,消化道溃疡和出血等禁忌症.应用激素过程中,需要 密切观察激素可能的副作用,如诱发或加重高血压,糖尿病, 骨质疏松或感染等必要时,可适当补克钙剂预防骨质疏松, 给予胃黏膜保护剂预防应激性溃疡,以减轻激素的副作用. 2.4多脏器功能障碍的观察和护理嗜血细胞综合征患者 的噬叭组织细胞占骨髓有核细胞?2或(和)累及骨髓,淋巴 结,肝,脾,以及有?{l枢神经系统组织学表现,容易发生多脏器 功能障碍,所以要针对多脏器功能障碍给予密切观察和护理. 本文中,3例患者均有脏损害.表现为AIT,AST等功异 常和不同程度的黄疽.肾功能也钶不同度的受损,表现为 crJI卜高,1洲患者发rT呼吸褒竭.1例患暂发生lr胃肠 衰竭和消化道出血.所以治疗和护理过程中,一定要全而密 切观察患者的病情.酌情等坩IJ.草甜索,还原性谷胱甘肽,维 生素c等保护肝脏,心脏等脏器,及时给丁呼吸机及血滤等 脏器支持治疗. 嗜血细胞综合征患者容易发生感染,出血,弥漫性血管内 凝咀,多脏器功能衰竭等各种1斤发症.死亡牢高,上要采用糖 皮质激素等综合治疗,JJlJ愠心理护理和基础护理,尤其强调埘 出mL,感染的观察和护理,应用激素时的观察和护理,对多脏 器功能障碍的观察和护理.以利十患者的配合治疗和康复. 参考文献 1张玉珏,嗜血细胞综台征3例I临床分析并结合文献复习[J].生 职业教育.2004,22(12):10(). 2杨菁,臧晏,吴敏媛,等.啃Iff【细胞综合征病冈探讨附l5例报告 ?].中国小儿JIll液,2oo2.7(】):】92l_ (收稿日期;2005—11—30)