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噬血细胞综合征12例临床分析

2017-09-25 3页 doc 14KB 10阅读

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噬血细胞综合征12例临床分析噬血细胞综合征12例临床分析 噬血细胞综合征12例临床分析 【关键词】 噬血细胞综合征 【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法 对12例患者进行回顾性分析。结果 12例患者中感染相关性8例,肿瘤相关性3例,原因不明1例。治愈6例,好转1例,死亡5例。结论 根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素,由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。 【关键词】 噬血细胞综合征;诊断;治疗 Clinical analysis of 12...
噬血细胞综合征12例临床分析
噬血细胞综合征12例临床分析 噬血细胞综合征12例临床分析 【关键词】 噬血细胞综合征 【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法 对12例患者进行回顾性分析。结果 12例患者中感染相关性8例,肿瘤相关性3例,原因不明1例。治愈6例,好转1例,死亡5例。结论 根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素,由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。 【关键词】 噬血细胞综合征;诊断;治疗 Clinical analysis of 12 cases of the hemophagocytic syndrome YUAN Zhaohui. Department of Hematology,Zhuzhou NO.1 Hospital,Zhuzhou 412017,China 【Abstract】 Objective To investigate the manifestations,treatment and diagnosis of the hemophagocytic syndrome.Methods Analyzed 12 cases of patients retrospectively.Results In all 11 cases,8 cases were associated with infective diseases,3 cases were tumorinduced,and 1 case was unknown.Conclusion The diagnosis can be confirmed by clinical manifestations and signs,laboratory examination,bone marrow cytomorphologic examination as well.The management of the disease should aim directly to cause of the disease,it is also crucial to used glucocorticosteroid to improve prognosis.The prognosis was poor in cases tumorassociated and origin unknown. 【Key words】 hemophagocytic syndrome;diagnosis;treatment 噬血细胞综合征(HPS)为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病。临床表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血功能障碍和骨髓噬血细胞增多等,1,。为提高对本病的认识,现就我院近5年来收治的噬血细胞综合征做回顾性分析。 1 临床资料 1.1 一般资料 12例患者均为我院在2017年1月~2017年12月期间收治的住院病人。其中男4例,女8例;年龄20~58岁,其中感染相关8例,3例肿瘤相关性噬血细胞综合征患者包括2例非霍奇金淋巴瘤,1例急性单核细胞性白血病患者;原因不明1例。 1.2 实验室检查 12例患者血象均表现为三系减少,血常规示Hb 53~76g/L,平均(62?8.3)g/L;WBC(0.6~3.6)×109/L,平均( 1.8? 1.14)×109/L;PLT(11~71)×109/L,平均(33?10.90)×109/L。12例患者血液生化检查AST升高(98~243u/L)8例,ALT升高(75~452u/L)9例,总胆红素升高(34~332μmol/L)9例,血清白蛋白降低(24~33g/L)10例,乳酸脱氢酶升高(290~2987u/L)8例,凝血功能检查: APTT延长(50~78s)10例,PT延长(18~47s)12例,纤维蛋白原减少(0.9~2.1g/L)12例。12例患者骨髓细胞学检查: 增生均为活跃或明显活跃,均可见成熟组织细胞吞噬幼红细胞、红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片等的吞噬型组织细胞,以吞噬红细胞多见,噬血细胞数量为 1.5%~10.5%,见表1。 表1 12例噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室检查(略) 1.3 治疗方法 感染相关的8例均给予病因治疗: 病毒所致予以阿昔洛韦治疗;细菌性所致者予以两联抗生素(三代头孢加氨基糖苷类或喹诺酮类)治疗,3例无效者改用美罗培南。非霍奇金淋巴瘤患者给予化疗。所有病例均予以肾上腺皮质激素治疗,地塞米松0.3~0.5mg/(kg d),3~5天或甲基强的松龙3~5mg/(kg d),3~6天,有效后渐减量,疗程1~2周;1例加用丙种球蛋白;中性粒细胞, 1.0×109/L者给予粒细胞集落刺激因子;凝血功能障碍者予以输新鲜的冰冻血浆和冷沉淀补充凝血因子。血小板低于20×109/L,予以输注血小板。 1.4 结果 治愈6例,好转1例,死亡5例,其中感染相关痊愈6例,2例因感染过重,合并真菌感染,出现多器官功能衰竭,治疗无效死亡。1例非霍奇金淋巴瘤(细胞型)所致经治疗后好转,1例非霍奇金淋巴瘤,1例急性单核细胞性白血病,及1例原因不明者短期内死于多器官功能衰竭及DIC。
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