皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 诊断病理学杂志2OO5年8月第12卷第4期?269? 1985年以来国外报道21例J,国内报道4 例川.多数发生于左心房,现为心房占位性病 变,术后病理可明确诊断.平滑肌肉瘤浸润性很强, 局部侵犯广泛,往往伴有远处转移,预后极差H. 临床上主要的治疗方法是手术完整切除,术后联合 化疗和,或放疗,效果较好,可延长存活期.术后局 部复发和转移是主要的死亡原因.本例患者存 活13个月. 虽然原发性心脏肿瘤少见,但由于其类型多,病 即使是良性肿瘤对机体也造成严重的后 情进展快, 果.临床上早期发现,早期诊断并得到及时治疗,能 延长患者的存活期.近年来,随着医学影像学的发 展,心脏手术的进步和免疫组化标记物的广泛应用, 使PCT能及时发现并得到早期诊断和治疗,大大提 高了患者的生存率. (本文图1—6见插页第67页) 参考文献: [1]弗莱彻[美].肿瘤组织病理诊断[M].周庚寅,刘洪琪,张庆慧 :山东科学技术出版社,2001.1,5—7. 译.济南 [2]蒋艳霞,赵明彦,曹永成,等.原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤 病例报道并文献复习[J].实用医药杂志,2003,20(5):350— 352. [3]DonsbeckAV,RanchereD,CoindreJM,et.Primarycardiac8o.rP.o- 皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 andgradingstudywithlong-termfollow- upof24case~[J].Histopathol,1999,34(4):295—304. SegesserL.CoxJ,GrossJ,"a/.Surgeryinprimaryleiomyosarooma oftheheart[J].ThoracCardiovascSurg,1986,34(6):391—394. 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(下转288页) ]]]]]i川引川川 [[[[[i ? 288?JDiagPathol,August2005,Vo1.12,No.4 性横纹肌样瘤主要发生于10岁以下儿童,其发生部 位多样化,较少发生于四肢,组织学上呈大片状生 长,无中心坏死,生长快,侵袭性强.但上皮样肉瘤 可表达B—catenin?和CD34,肾外恶性横纹肌样瘤不 表达这两种抗原,有助于鉴别. 3.5治疗及预后本病治疗效果不佳,肿瘤呈低度 恶性,但有一个显着特点是易复发,转移,主要原因 是症状发展慢,易被忽视,临床与病理较易误诊.因 此,治疗的关键在于早期确诊,局部广泛切除或截 肢,单纯切除肿瘤,复发率几乎为100%,广泛切除 肿瘤能提高患者的生活质量及生存期.虽然目前保 留患肢的治疗也取得了一些进展,但作者仍然主 张上皮样肉瘤的治疗首选广泛性切除,术后辅以放 疗,化疗.本瘤部分病例虽然生存期长,但预后并不 好,病变呈进行性发展,若肿瘤出现复发和血道,淋 巴道转移则预后不良.本例患者随访1年,已发现 有肺部转移灶,目前仍健在. (本文图1—8见插页第72页) 参考文献: 【1]CaUisterMD,BalloMT,PistetsPW,et.Epithelioidsarcoma:results ofconservativesurgeryandradiotherapy【JJ.IntJRadiatOneolBiol Phys.2001,51(2):384—391. [2]冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例[J].中华病理学杂志, 2OOO.29(3):234. (上接269页) 其中的急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称Let. terer-Siwe病,2岁以下幼儿好发,临床上呈急性,进行性,有 类似急性白血病,恶性组织细胞增生症或重症感染的临床表 现,预后不佳.多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于 儿童,可发生于骨内和骨外.同时有颅骨缺损,尿崩症和眼 球突出者称为Hand.Sehueler-Christian三联症].病变可自行 消退,也可通过化疗治愈.单发性朗格汉斯细胞组织细胞增 生症多见于骨内,又称骨嗜酸性肉芽肿,慢性病程,可自愈或 经手术治愈,预后较好.本例为慢性进行性疾病,发展慢,病 程长,临床上有面部皮肤广泛丘疹,大小不等结节.头颅,上 下颌骨等多骨受累,多饮多尿,左眼球突出(右眼因眶上,下 皆有骨受累肿胀,压迫上下眼睑使眼裂变小,故右眼球突出 不明显).综上,该例有尿崩症,多发性骨质破坏和眼球突出 三大临床特征,病理表现为组织细胞样细胞灶状或散在增 生,免疫组化示细胞胞质及胞核S-IO0阳性;结合临床,病理 特点,诊断为皮肤多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症. 本例年龄偏大,故在诊断多发性朗格汉斯细胞组织细胞 增生症时,不能过于受年龄限制,年长者亦可发生. SteibJP,HerchonF,FarcyJP,ata/.Epithelioidssrcomaofthe 638. spine:acasereport[J].Spine,1996,21(5):634— DissemondJ,SchultewolterT,CoosM,at.Epithelioids&rcolna:a frequentlymisdiagnosedneo~asm[J].AetaDermVenereol,2001,81 (2):139—140. HasegawaT,MatsunoY,ShimodaT,da/.Proximal-typeepithelioid 0m:aelinieopathologiestudyof20cases[J].ModPathol,2001, 14(7):655—663. LaskinWB,MiettinenM.Epithelioidsarcoma:newimlghtsbasedon anextendedanalysis[J].ArchPatholLabMed, 2003,127(9):1161—1168. 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